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Lymphohistiocytose hémophagocytaire


Présentation

  • Elles sont inconstamment retrouvées et peuvent être également présentes en dehors de la lymphohistiocytose hémophagocytaire.[fr.wikipedia.org]
Fièvre
  • Les symptômes généraux évoluent très rapidement dès leur apparition, généralement une forte fièvre s’installe accompagnée de sueurs et de frissons.[fr.wikipedia.org]
Fatigue
  • Un niveau élevé de TNF-α et d’interférons-γ (INF-γ) entraînent une intense fatigue, une sudation importante ainsi qu’une pancytopénie.[fr.wikipedia.org]
Splénomégalie
  • L'examen clinique monte généralement une splénomégalie (grosse rate) ou une hépatomégalie (gros foie). Celles-ci sont dues à une infiltration par le contingent histiocytaire.[fr.wikipedia.org]
Agitation
  • Il s'agit d'une maladie rare, atteignant environ un enfant sur un million. L'essentiel des cas reste pédiatrique. Chez l'adulte, la moitié des cas sont secondaires à un cancer, avec un pronostic sombre.[fr.wikipedia.org]

Bilan

Cytopénie
  • Le diagnostic de la LH se fait sur la base de la présence de 5 au moins des symptômes suivants : Fièvre Splénomégalie Absence de malignité Cytopénies touchant au moins deux lignées hématopoïétiques : hémoglobine 90g/L (enfants de moins de 4 semaines 10g[fr.wikipedia.org]

Traitement

  • Pour les formes secondaires, il faut surtout traiter le facteur déclenchant (infections notamment) et administrer un traitement immunosuppresseur également.[fr.wikipedia.org]

Pronostic

  • Chez l'adulte, la moitié des cas sont secondaires à un cancer, avec un pronostic sombre. Le tiers des cas est en rapport avec une infection. La maladie se manifeste par des signes biologiques et cliniques divers.[fr.wikipedia.org]

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