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Leucémie lymphoblastique aiguë à cellules T


Présentation

  • Nous savons à présent qu'il est possible d'accroître significativement la survie des enfants et des jeunes adultes atteints de formes rares de leucémie et de lymphome, sans introduire d'effets secondaires sévères susceptibles d'altérer leur qualité de[univadis.fr]
  • Les cellules T altérés étaient toujours présentes mais en plus petites quantités. Six mois plus tard, la fillette est aujourd'hui en pleine rémission et est même retournée à l'école.[maxisciences.com]
  • Quels sont les cancers qui ont pu en bénéficier jusqu’à présent ? Les leucémies aiguës lymphoblastiques, les lymphomes non hodgkiniens (surtout ceux à grandes cellules B, les plus agressifs), la leucémie lymphoïde chronique.[parismatch.com]
  • Aucun blaste n'était présent dans l'échantillon et ce patient n'était ni anémique, ni thrombocytopénique ni neutropénique, de sorte qu'il est possible d'exclure une B-ALL.[sysmex.fr]
  • Les modifications génétiques consistent à leur faire exprimer un récepteur artificiel, dit chimérique qui cible l’antigène CD19 présent sur la plupart des cellules leucémiques.[francais.medscape.com]
Dyspnée
  • […] franco-américano-britannique] ou B4 dans la classification EGIL [ European Group for the Immunological Characterization of Leukemias ]). 2. 1. 2 - Diagnostic Signes cliniques d’appel Manifestations d’insuffisance médullaire : anémie : asthénie, pâleur, éventuelle dyspnée[campus.cerimes.fr]
Fièvre
  • La limite de ce traitement, c’est que ces lymphocytes provoquent de violentes réactions immunitaires : fièvre, nausées, chutes de tension et d'oxygénation. Les organismes les plus fragiles pourraient y succomber.[allodocteurs.fr]
  • Le traitement a toutefois entraîné des effets secondaires (fièvre, nausée, chute de tension) qui ont nécessité son hospitalisation en soins intensifs. « Trois semaines après le traitement, elle était en rémission, selon Stephan Grupp, pédiatre spécialisé[la-croix.com]
  • Mais des effets secondaires lourds sont aussi apparus au cours de ce test: fièvre, hypotension, empoisonnement du système nerveux. Deux patients sont morts au cours de l'essai.[lexpress.fr]
  • Les signes cliniques étaient principalement présentés par le syndrome tumoral (73,1%), la fièvre (61%) et syndrome hémorragique (50%).[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Il faut s’assurer que les malades surmontent la forte fièvre que déclenche parfois cette "guerre cellulaire" interne, et que les armes de destruction du cancer ne détruisent pas des cellules saines.[nouvelobs.com]
Anémie
  • . • L’anémie La maladie peut entraîner la survenue d’une anémie, c’est-à-dire une baisse du taux d’hémoglobine dans le sang, qui se traduit notamment par une fatigue.[roche.fr]
  • Les anomalies de l'hémogrammeles plus fréquents étaient: thrombopénie (89,4%), anémie (86,5%), hyperleucocytose (79,8%).[ncbi.nlm.nih.gov]
  • […] la classification FAB [franco-américano-britannique] ou B4 dans la classification EGIL [ European Group for the Immunological Characterization of Leukemias ]). 2. 1. 2 - Diagnostic Signes cliniques d’appel Manifestations d’insuffisance médullaire : anémie[campus.cerimes.fr]
  • Il se caractérise par des symptômes liés à l'anémie, la thrombocytopénie et la neutropénie parce que les cellules tumorales infiltrent la moelle osseuse.[sysmex.fr]
Fatigue
  • Des signes tels que la fatigue, de la fièvre ou un essoufflement peuvent survenir au cours de la LLC. Le diagnostic La LLC est une maladie touchant des cellules sanguines.[roche.fr]
  • Parmi les symptômes les plus fréquents, on note la pâleur (pâleur de la peau), la fatigue, les saignements, la fièvre et les infections.[lymphoma.ca]
  • Les enfants atteints de LA présentent les symptômes suivants: fatigue, fièvre, infection persistante, ecchymoses ou saignement, douleur osseuse, arthralgies ou adénopathies [ 14, 15 ].[ncbi.nlm.nih.gov]
Lymphadénopathie
  • On utilise le terme de lymphome à petits lymphocytes lorsqu'on observe une lymphadénopathie, que la numération de lymphocytes est inférieure à 5 x 109/l et qu'aucune cytopénie résultant d'une infiltration de la moelle osseuse n'est constatée.[sysmex.fr]
  • Parmi les symptômes les plus fréquents, on constate : des ganglions lymphatiques gonflés, hypertrophiés (lymphadénopathie) ainsi qu’une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie).[lymphoma.ca]
Pâleur
  • FAB [franco-américano-britannique] ou B4 dans la classification EGIL [ European Group for the Immunological Characterization of Leukemias ]). 2. 1. 2 - Diagnostic Signes cliniques d’appel Manifestations d’insuffisance médullaire : anémie : asthénie, pâleur[campus.cerimes.fr]
  • Parmi les symptômes les plus fréquents, on note la pâleur (pâleur de la peau), la fatigue, les saignements, la fièvre et les infections.[lymphoma.ca]
Douleur osseuse
  • Manifestations du syndrome tumoral liées à la prolifération leucémique dans la moelle osseuse et les organes hématopoïétiques secondaires et les organes lymphoïdes : douleurs osseuses (enfant ne voulant plus monter les escaliers, voulant être porté…)[campus.cerimes.fr]
  • Les enfants atteints de LA présentent les symptômes suivants: fatigue, fièvre, infection persistante, ecchymoses ou saignement, douleur osseuse, arthralgies ou adénopathies [ 14, 15 ].[ncbi.nlm.nih.gov]
Arthralgie
  • Les enfants atteints de LA présentent les symptômes suivants: fatigue, fièvre, infection persistante, ecchymoses ou saignement, douleur osseuse, arthralgies ou adénopathies [ 14, 15 ].[ncbi.nlm.nih.gov]
Splénomégalie
  • […] syndrome tumoral liées à la prolifération leucémique dans la moelle osseuse et les organes hématopoïétiques secondaires et les organes lymphoïdes : douleurs osseuses (enfant ne voulant plus monter les escaliers, voulant être porté…) ; hépatomégalie, splénomégalie[campus.cerimes.fr]
  • Le symptôme le plus fréquent est une rate hypertrophiée (splénomégalie). Contrairement à de nombreux autres LNH, les ganglions lymphatiques ne sont habituellement pas gonflés avec ce lymphome.[lymphoma.ca]
Hépatosplénomégalie
  • Parmi les symptômes les plus fréquents, on constate : des ganglions lymphatiques gonflés, hypertrophiés (lymphadénopathie) ainsi qu’une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie).[lymphoma.ca]
Éruptions
  • Parmi les symptômes les plus fréquents, on constate : une adénopathie généralisée (des ganglions lymphatiques hypertrophiés), de la fièvre, une perte de poids, des éruptions et des taux élevés d’anticorps dans le sang. le lymphome T périphérique non spécifié[lymphoma.ca]
Eczéma
  • Il s’agit d’un type de lymphomes indolores où les patients ont souvent eu des problèmes de peau qui pouvaient s’apparenter à de l’eczéma pendant plusieurs années, avant que le diagnostic ne soit finalement établi.[lymphoma.ca]

Bilan

  • […] préthérapeutique : bilan prétransfusionnel, syndrome de lyse : hyperuricémie, hyperkaliémie, hypocalcémie, hyperphosphorémie. 2. 1. 3 - Prise en charge thérapeutique Principes généraux La prise en charge doit être réalisée en milieu spécialisé pédiatrique[campus.cerimes.fr]
Masse médiastinale
  • Il est possible d'observer des marqueurs de type thymique comme le CD1a, dans ce cas, il existe une masse médiastinale associée. NB : - Marquages trompeurs à connaître. Les LAL T peuvent exprimer le CD79a.[oncopathologie.com]
Augmentation des lymphocytes
  • Une augmentation des lymphocytes monomorphiques visibles a été détectée dans le scattergramme du canal WDF, sans augmentation de Re-LYMPH ni de AS-LYMPH, et ceci a déclenché une mesure réflexe du canal WPC.[sysmex.fr]

Traitement

  • Limitations L'irradiation crânienne est un traitement de moins en moins utilisé dans cette population de patients. De nouvelles études sont donc nécessaires pour évaluer la nélarabine dans les protocoles de traitement sans irradiation crânienne.[univadis.fr]
  • […] cellules B 3. « Dans la mesure où les besoins médicaux ne sont pas satisfaits pour les patients souffrant de LLA à cellules B, la soumission de cette demande d’essai clinique représente une première étape essentielle pouvant mener à la production d’un traitement[zonebourse.com]
  • Des résultats encourageants À ce jour, douze patients ont suivi ce traitement expérimental, dix adultes et deux enfants. Neuf ont réagi au traitement.[lepoint.fr]
  • Grâce à ce traitement, les chances de survie augmentent avec près de 50% des patients en vie 1 an après la fin du traitement. Ce traitement est néanmoins associé à un certain nombre d’effets secondaires.[reseau-chu.org]
  • En clair, en attendant la mise sur le marché et les négociations serrées face au coût exorbitant des traitements, un accès bien plus large à cette immunothérapie 2.0 va être possible. Éviter des traitements lourds Marie en a bénéficié.[leparisien.fr]

Pronostic

  • Le pronostic est fonction : des caractéristiques initiales de la maladie : leucocytose : hyperleucocytose péjorative si 50 000/mm 3, envahissement neuroméningé, immunophénotype : T est de moins bon pronostic que B, âge : pronostic sombre chez les enfants[campus.cerimes.fr]
  • Nous nous sommes intéressés également à la signification de l’expression de ZAP-70 dans les LLC de mauvais pronostic.[theses.fr]
  • Selon les données de la littérature, les LAL de type T ont un très mauvais pronostic chez les enfants et les LAL de type B mature ont un bon pronostic [ 11 ].[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Une minorité de patients pouvant bénéficier d'une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, le développement de l'immunothérapie offre une opportunité majeure pour l'amélioration du pronostic des patients en situation de rechute ou de maladie réfractaire[edimark.fr]
  • En combinant les caractéristiques de la diffusion lumineuse, les modèles d'expression des antigènes et le contenu en ADN, la cytométrie en flux fournit des informations utiles pour poser un diagnostic puis évaluer le pronostic.[sysmex.fr]

Épidémiologie

  • Résultats Le Tableau 1 montre les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, hématologiques et évolution clinique des patients en fonction de type de leucémie.[ncbi.nlm.nih.gov]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • La protéine produite ne s’est pas révélée active dans les lignées cellulaires T témoins testées et n’a donc pas permis d’appréhender, par ce biais, le rôle physiopathologique de cette kinase dans les cellules de lignées B.[theses.fr]
  • Lymphocytes (2) Pour bien comprendre la physiopathologie du lymphome, il est nécessaire de connaitre la morphologie et l'activité des lymphocytes normaux.[sysmex.fr]

Prévention

  • Principes thérapeutiques d’une LAL de l’enfant : correction d’une urgence symptomatique ; prévention et/ou prise en charge d’un syndrome de lyse tumorale : hyperhydratation, hyperdiurèse, uricolytiques ; polychimiothérapie séquentielle intensive incluant[campus.cerimes.fr]
  • […] moléculaire et cellulaire de la LAM, à l'intensification de la chimiothérapie d'induction de la rémission et des traitements de consolidation de même qu'au développement de meilleurs traitements de soutien, notamment en termes de transfusion et en matière de prévention[ncbi.nlm.nih.gov]

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