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Incontinentia pigmenti


Présentation

  • Les lésions cutanées se présentent à quatre stades : stade vésiculo-bulleux : placards (étendues plus ou moins larges de peau) rouges légèrement surélevés qui démangent et qui se recouvrent de vésicules et de bulles (cloques) bien souvent présents dès[fr.wikipedia.org]
Hyperpigmentation
  • Elle peut être constatée à la naissance chez 5 à 10 % des patientes, mais ne survient le plus souvent qu’entre six et douze mois de vie ; stade atrophique : l’atrophie (amincissement cutané) survient avant la régression de l’hyperpigmentation.[fr.wikipedia.org]

Bilan

Gliose
  • Grade 2 : vascularisation ou non d'une crête temporale, avec ou sans traction rétinienne ou du vitrée, une gliose ou fibrose, parfois avasculaire dans la périphérie de la crête.[fr.wikipedia.org]

Traitement

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