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Hypophosphatasie de l'enfant


Présentation

  • Dans le présent point de pratique, les fractures découlant de la maltraitance sont qualifiées de « non accidentelles ».[cps.ca]
  • Affiche présentée dans le cadre du congrès annuel 2014 de l'American Society for Bone and Mineral Research (ASBMR), Houston, le 14 septembre 2014. Résumé 1097.[newswire.ca]
  • Cet ouvrage présente tout d'abord les données normales et physiologiques du métabolisme phosphocalcique, ainsi que ses modalités d'exploration.[lavoisier.fr]
  • Emi est atteinte d’hypophosphatasie et son fils présente des fragilités osseuses associées à un déficit en vitamine D.[lemonde.fr]
  • De même, le tissu conjonctif présente une fragilité qui aboutit à une peau fine voire transparente, des ecchymoses faciles (des bleus) au moindre coup ainsi que des entorses à répétition.[docteuralovor.com]
Petite taille
  • Symptômes qui se traduisent par des malformations squelettiques, une petite taille et des troubles de la démarche. Pour le traiter, les médecins conseillent à ses parents de commencer un traitement encore en essaie clinique afin de renforcer ses os.[family-deal.com]
  • Il faut donc se référer à l’âge statural, notamment si l’enfant est de petite taille.[pediatrie-pratique.com]
  • Taille Association Francophone contre la Polychondrite Chronique Atrophiante Association de Défense des Polyhandicapés Association Française des Malades Atteints de Porphyries Association des Pseudo Obstructions Intestinales Chroniques Association PXE[toilet.universalguitars.fr]
  • Leur petite taille (de 32 mm à 64 mm) permet une adaptation pour chaque os. Ils peuvent être introduits par voie transcutanée avec respect du cartilage de conjugaison. Leur propriété d’allongement n’altère pas la croissance.[rhumato.info]
Ostéopénie
  • L’évaluation de la densité minérale osseuse définit l’ostéoporose (valeur de Z-score -2) ou, à un moindre degré, d’ostéopénie ( 1).[pediatrie-pratique.com]
  • Normalité T-score - 1 Ostéopénie densitométrique - 1 T-score - 2,5 Ostéoporose densitométrique T-score - 2,5 Ostéoporose sévère ou confirmée T-score - 2,5 et présence d'une ou plusieurs fractures Chez la femme, la prévalence de l'ostéoporose densitométrique[lecofer.org]
  • Ostéopénie du prématuré 10. Carence en cuivre 11. Insuffisance rénale chronique 12. Scorbut iv. Infection 13. Ostéomyélite 14. Syphilis congénitale v. Toxicité 15. Hypervitaminose A 16. Toxicité au méthotrexate vi. Trouble néoplasique 17.[cps.ca]

Bilan

  • Un tel bilan est à même de préciser la plupart des étiologies courantes et l’indication des biphosphonates.[pediatrie-pratique.com]
  • MALLET Règles pré-analytiques générales Bilans de base Outils spécifi ques Tests dynamiques Conclusion Chapitre 3. Fiches pratiques : Diagnostic et premiers traitements des anomalies du métabolisme phosphocalcique chez l’enfant, par E. MALLET, M.[lavoisier.fr]
  • Il faut savoir « traquer » la fracture vertébrale au cours du bilan de l'ostéoporose ![lecofer.org]
  • Bilan d’une étude prospective réalisée avec le groupe d’études sur les malformations craniofaciales. J Gene Hum 36 : 295-306, 1988 9 - Marchac D, Cophignon J, Van der Meulen J et al : A propos des ostéotomies d’avancement du crâne et de la face.[campus.neurochirurgie.fr]
Néphrolithiase
  • […] hypophosphatémique autosomique récessif Syndrome de McCune-Albright (1-9 / 1 000 000) Syndrome du naevus sébacé linéaire (environ 1 : 10 000) Nanisme ostéoglophonique ( Rachitisme hypophosphatémique héréditaire avec hypercalciurie ( Hypophosphatémie dominante avec néphrolithiase[maladiesrares-calcium-phosphore.com]
Diminution de la phosphatase alcaline
  • . · Sur les marqueurs de remodelage osseux : Glorieux trouve une nette diminution annuelle des phosphatases alcalines de l’ordre de 13% et une baisse plus conséquente des crosslaps urinaires (26%) [33]. · Histomorphométrie : Le traitement par bisphosphonates[rhumato.info]
Diminution de la phosphatase alcaline
  • . · Sur les marqueurs de remodelage osseux : Glorieux trouve une nette diminution annuelle des phosphatases alcalines de l’ordre de 13% et une baisse plus conséquente des crosslaps urinaires (26%) [33]. · Histomorphométrie : Le traitement par bisphosphonates[rhumato.info]

Traitement

  • GARABÉDIAN Définition Phosphates, rôle et métabolisme Étiologie des hyperphosphatémies Symptomatologie et traitement de l’hyperphosphatémie Chapitre 15. Ostéodystrophie rénale chez l’enfant : diagnostic et traitement, par B. BOUDAILLIEZ et G.[lavoisier.fr]
  • , de la tolérance osseuse et générale du traitement et de la survenue de fractures sous traitement.[lecofer.org]
  • L’indication d’un tel traitement est délicate.[pediatrie-pratique.com]
  • Traitement de l’ostéoporose avant tout il y a la prévention pour ce qui concerne l’ostéoporose commune post ménopausique ou liée à l’âge.[docteuralovor.com]
  • […] ou une mortalité précoce. « Strensiq est un traitement essentiel et déterminant pour les patients atteints d'HPP qui n'ont toujours pas reçu de traitement efficace.[newswire.ca]

Pronostic

  • Dans le type II elles surviennent tôt dès la naissance et engagent le pronostic vital.[rhumato.info]
  • Baltimore : William Wilkins, 1989, pp 263-269 19 - Renier D, Lajeunie E : Pronostic des craniosténoses.[campus.neurochirurgie.fr]

Étiologie

  • DÉCHAUX Élimination urinaire du calcium Régulation physiologique de la calciurie Étiologie des hypercalciuries Chapitre 10. Hypomagnésémies, par M.[lavoisier.fr]
  • Ils sont indépendants de l'étiologie. Hypertransparence osseuse avec un aspect flou « cotonneux » des contours et de la structure osseuse. Les fissures ou stries de Looser-Milkman : fréquentes et caractéristiques de l'ostéomalacie.[lecofer.org]
  • Leur physiopatholoie et leur étiologie restent pour une large part inconnues.[campus.neurochirurgie.fr]
  • Un tel bilan est à même de préciser la plupart des étiologies courantes et l’indication des biphosphonates.[pediatrie-pratique.com]
  • La maltraitance est l’étiologie sous-jacente chez près de 70 % des enfants de moins de 36 mois et chez 85 % des nourrissons hospitalisés qui sont victimes de trois factures ou plus [1].[cps.ca]

Épidémiologie

  • VIDAILHET Historique Épidémiologie Prévalence des déficits infracliniques en vitamine D Physiopathologie du rachitisme carentiel Anatomopathologie Clinique Signes radiologiques Signes biologiques Diagnostic Traitement Chapitre 12.[lavoisier.fr]
  • Les études épidémiologiques montrent qu'une diminution d'un écart-type de la DMO par rapport à la moyenne pour l'âge multiplie par deux le risque de fracture.[lecofer.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • VIDAILHET Historique Épidémiologie Prévalence des déficits infracliniques en vitamine D Physiopathologie du rachitisme carentiel Anatomopathologie Clinique Signes radiologiques Signes biologiques Diagnostic Traitement Chapitre 12.[lavoisier.fr]
  • Dans les situations de déséquilibre, augmentation de la résorption (ménopause) ou diminution de la formation (corticothérapie), il existe une perte osseuse. 3.2 - Physiopathologie de l'ostéoporose La carence oestrogénique joue, chez la femme mais aussi[lecofer.org]
  • PHYSIOPATHOLOGIE Le collagène de type I constitue 90% de la matrice organique de l’os mais aussi des tissus conjonctifs : tendons derme dentine… Dans l’O.I. la minéralisation (dépôt d’apatite) se trouve réduite car la trame collagène qui constitue le[rhumato.info]
  • II - PHYSIOPATHOLOGIE Le fait anatomique essentiel des craniosténoses est l’absence d’une ou plusieurs sutures de la voûte crânienne.[campus.neurochirurgie.fr]

Prévention

  • Traitement de l’ostéoporose avant tout il y a la prévention pour ce qui concerne l’ostéoporose commune post ménopausique ou liée à l’âge.[docteuralovor.com]
  • Ward MG, Ornstein A, Niec A, Murray CL; Société canadienne de pédiatrie, section de la prévention de la maltraitance d’enfants et d’adolescents.[cps.ca]
  • […] de Costello et CFC Association Française du Syndrome de Cornelia de Lange Craniopharyngiome Solidarité Association François Aupetit Association Cutis Laxa Internationale Association Française du Diabète Insipide Association pour l’information et la prévention[toilet.universalguitars.fr]
  • […] personnes âgées faisant des chutes répétées, suivi ambulatoire de l'adulte transplanté rénal, traitement chirurgical de l'obésité de l'adulte. 5 - Traitement 5.1 - Mesures générales Quel que soit l'âge du patient et quel que soit l'objectif poursuivi (prévention[lecofer.org]

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