Symptoma

Hypogonadisme hypogonadotrope

Ce syndrome présente une transmission autosomique dominante de présentation sporadique, sans relation génotype-phénotype. [sfendocrino.org]

Conclusion : La présentation clinique et le traitement du MODY1 sont hétérogènes. L'efficacité au long cours des SH est fréquente. [deepdyve.com]

À mesure que la testostérone diminue, certains hommes peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de la ménopause chez la femme. [layyous.com]

Il présente une anosmie. Il n’a pas de dysmorphie craniofaciale, ni palais ogival, ni des syncinésies. Une échographie rénale et une IRM hypophysaire sont normales. La biologie démontre : testostérone 0,21μg/L, LH 1,4U/L, FSH 1,2U/L. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]

Présentation au sujet: "Hypogonadisme hypogonadotrope"— Transcription de la présentation: 1 Hypogonadisme hypogonadotrope Maud PASQUIER CHU Jean Verdier DU INFERTILITE 25/01/07 2 Physiologie de l’axe gonadotrope 3 BOUCLES DE REGULATION DE L ’AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSO-OVARIEN [slideplayer.fr]

  • Anosmie

    L'hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique regroupe tous les déficits gonadotropes isolés et sans anosmie. La majorité des cas sont sporadiques. [mg-consulte.com]

    Deux sous-types d'HHI sont décrits : le syndrome de Kallmann (HHC avec anosmie), principalement associé à un défaut de migration des neurones à GnRH, et l'HHI sans anosmie dans lequel l'HHI est la seule manifestation principalement associée à des anomalies [chu-lyon.fr]

    Deux sous-types d'HHI sont décrits : le syndrome de Kallmann (HHC avec anosmie ; voir ce terme), principalement associé à un défaut de migration des neurones à GnRH, et l'HHI sans anosmie (voir ce terme) dans lequel l'HHI est la seule manifestation principalement [orpha.net]

    Sa mère est anosmique et a eu une ménarche tardive. Les deux premières de ses six grossesses ont nécessité une stimulation ovarienne. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]

    Kal-1 17 Anosmie avec atrophie des bulbes olfactifs (IRM) Syndrome de Kallmann : anomalie de migration des neurones à GnRH et olfactifs Anosmie avec atrophie des bulbes olfactifs (IRM) 18 Anomalies du GnRH- R de type 1 Gln106Arg; Arg262Gln 19 Mutations [slideplayer.fr]

  • Fatigue

    Ceux-ci peuvent inclure: fatigue diminution de la libido Difficulté de concentration Les bouffées de chaleur TRAITEMENT La thérapie à la testostérone chez les hommes est utilisée pour améliorer le développement génital, développer des relations sexuelles [layyous.com]

    Disons que les traitements ça fatigue et ça strese. Psychologiquement c'est très dur, j'ai eu beaucoup de mal avec. Bon courage! [forum.atoute.org]

    La fatigue, le mal être et la dépression sont fréquents chez les patients ayant arrêtés le traitement. Chez les hommes non traités il y a aussi un risque de troubles métaboliques, de pré-diabète ou de diabète. [pedlaus.ch]

    Le suivi clinique et des dosages des hormones sexuelles permettent chez l’homme la réduction de la fatigue et la reprise de la libido et chez la femme, un retour des règles, une moindre fatigue. [passeportsante.net]

    De nombreux adultes développent aussi une grande fatigue permanente, des troubles de la vue, du surpoids, des difficultés de maturité psychologique, des douleurs chroniques des membres inférieurs, de l'arthrose, fragilité dentaire, des difficultés de [fr.wikipedia.org]

  • Petite taille

    Le bilan hormonal a montré une testostérone, LH, FSH très bas, la CRP était positive, l'échographie testiculaire montre une testicule gauche de petite taille enclaver dans le canal inguinal, et une testicule droite de petite taille inférieur à 10 ml. [deepdyve.com]

    Sur les images un enfant issu d’un mariage consanguin dont les parents n’ont consulté qu’à l’âge de 13ans pour une petite taille sévère et une ambiguïté sexuelle de leur enfant. [ncbi.nlm.nih.gov]

    Il associe : • un infantilisme génital (verge de petite taille, scrotum dépigmenté, testicules atrophiques) ... 9 Pathologie hypophysaire et grossesse Le syndrome de Cushing entraînant habituellement un hypogonadisme, la survenue d'une grossesse au cours [educalingo.com]

    Comme diagnostic différentiel, chez le garçon de petite taille atteint de retard pubertaire, une testostérone basse ainsi que de faibles taux de gonadotrophines pourraient résulter d'un retard constitutionnel pubertaire. [msdmanuals.com]

  • Asthénie

    ANOVULATIONS 6 CLASSIFICATION DES AMENORRHEES HYPOTHALAMIQUES (Leyendecker et al.) 7 CONCORDANCE ENTRE LES CLASSIFICATIONS DE LEYENDECKER ET L ’O.M.S 8 Hypogonadismes hypogonadotropes acquis chez l ’homme Diminution de la libido /- troubles de l’érection Asthénie [slideplayer.fr]

    Tous les agonistes dopaminergiques peuvent présenter les effets secondaires suivants, à différents degrés: nausées (50%), éventuellement vomissements vertiges (20%), vraie hypotension orthostatique céphalées (20%) rarement asthénie, douleurs abdominales [gfmer.ch]

  • Galactorrhée

    Si une galactorrhée est associée, ce pourcentage augmente jusqu'à 50% (4). La galactorrhée peut être uni-, ou le plus souvent bilatérale. [gfmer.ch]

    En effet, l’hyperprolactinémie est responsable de 20 % des anovulations et constitue donc une cause majeure d’aménorrhée avec ou sans galactorrhée. [gynecologie-pratique.com]

  • Cryptorchidie

    […] homme Diminution de la libido /- troubles de l’érection Asthénie, perte de l’élan vital Diminution du volume testiculaire avec consistance molle ( 18ml, 4cm) Diminution de la pilosité axillo-pubienne Diminution des masses musculaires Ostéoporose ATCD de cryptorchidie [slideplayer.fr]

    et absence de développement pubertaire, l'examen des organes génitaux montre une cicatrice gauche de cryptorchidie opérée un micropenis, une cryptorchidie gauche unilatérale, sans anosmie. [deepdyve.com]

    Le déficit gonadotrope doit être évoqué devant un micropénis souvent associé à une cryptorchidie à la naissance chez le garçon, devant un retard pubertaire ou une absence complète de puberté à l’adolescence et devant une infertilité chez l’adulte. [lissa.fr]

    Chez le garçon, un micropénis est souvent associé à une cryptorchidie. L’hypogonadisme hypogonadotrope congénital est dit isolé (HHI) lorsque le déficit hormonal est restreint à l'axe gonadotrope. [chu-lyon.fr]

    Description clinique L'HHC peut être évoqué dés la naissance chez le garçon devant un micropénis souvent associé à une cryptorchidie, devant un retard pubertaire ou une absence complète de puberté à l'adolescence et devant une infertilité chez l'adulte [orpha.net]

  • Aménorrhée

    […] hypothalamiques acquises Origine supra-hypophysaire ORGANIQUES Lésions tumorales de l ’hypothalamus ou de la tige pituitaire FONCTIONNELLES Anorexie mentale - malnutrition - exercice intensif Aménorrhée psychogénique : stress - dépression Aménorrhée [slideplayer.fr]

    Je suis atteinte d'hypogonadisme hypogonadotrope, avec une aménorrhée primaire. Grace au traitement de la pompe à LHRH, je suis aujourd'hui maman de deux enfants. [forum.atoute.org]

    Cas 2: patiente âgée de 22 ans, célibataire, sans antécédents pathologiques notables, qui présentait une aménorrhée primaire avec une anosmie chez qui l'examen clinique avait retrouvé une patiente maigre (IMC à 16,8 kg/m2), impubère: les seins stade II [panafrican-med-journal.com]

    Les aménorrhées hypothalamiques Les pathologies fonctionnelles sont les plus fréquentes et pourtant sous-estimées. [gynecologie-pratique.com]

    Il faut bien distinguer impubérisme ou retard pubertaire (absence signes pubertaires) et aménorrhée primaire définie par une absence de menstruation en présence d’un développement pubertaire par ailleurs normal dont le bilan étiologique est différent. [pap-pediatrie.fr]

  • Aménorrhée primaire

    primaire 21 Un nouveau gène responsable d’hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique (sans anosmie) KiSS derived peptide receptor GPR 54 Acierno et al. [slideplayer.fr]

    Je suis atteinte d'hypogonadisme hypogonadotrope, avec une aménorrhée primaire. Grace au traitement de la pompe à LHRH, je suis aujourd'hui maman de deux enfants. [forum.atoute.org]

    Il faut bien distinguer impubérisme ou retard pubertaire (absence signes pubertaires) et aménorrhée primaire définie par une absence de menstruation en présence d’un développement pubertaire par ailleurs normal dont le bilan étiologique est différent. [pap-pediatrie.fr]

    Cas 2: patiente âgée de 22 ans, célibataire, sans antécédents pathologiques notables, qui présentait une aménorrhée primaire avec une anosmie chez qui l'examen clinique avait retrouvé une patiente maigre (IMC à 16,8 kg/m2), impubère: les seins stade II [panafrican-med-journal.com]

    Approximativement 20% de toutes les femmes avec aménorrhée primaire ou secondaire présentent une hyperprolactinémie. Si une galactorrhée est associée, ce pourcentage augmente jusqu'à 50% (4). [gfmer.ch]

  • Diminution de la libido

    Ceux-ci peuvent inclure: fatigue diminution de la libido Difficulté de concentration Les bouffées de chaleur TRAITEMENT La thérapie à la testostérone chez les hommes est utilisée pour améliorer le développement génital, développer des relations sexuelles [layyous.com]

    […] de la libido /- troubles de l’érection Asthénie, perte de l’élan vital Diminution du volume testiculaire avec consistance molle ( 18ml, 4cm) Diminution de la pilosité axillo-pubienne Diminution des masses musculaires Ostéoporose ATCD de cryptorchidie [slideplayer.fr]

    […] de la libido, des érections de très longues durées. [fr.wikipedia.org]

    Les symptômes liés à l'âge de l'hypogonadisme masculin comprennent une différenciation sexuelle insuffisante (congénitale), une puberté retardée (début dans l'enfance), et divers symptômes non spécifiques tels que diminution de la libido, troubles de [msdmanuals.com]

    D'autres symptômes plus rares pouvant résulter de l'hypogonadisme sont une diminution de la libido et une dysparéunie. [gfmer.ch]

Elle demande conseil à l’endocrinologue du cabinet et prescrit un bilan plus poussé pour exclure la cause du surpoids. Le bilan revient normal, ça ne va pas, elle a mis le doigt sur quelque chose. [bomaenpma.wordpress.com]

Le bilan biologique est interprétable durant les 6 premiers mois de la vie ou bien à partir de 13 ans d'âge osseux. Le bilan comprend également l'analyse des gènes candidats. [chu-lyon.fr]

Vuillaume and David Devos and Didier Dewailly}, year {2005} } Cet article rapporte le cas d’un homme presentant une ataxie cerebelleuse d’evolution progressive depuis l’enfance associee a un hypogonadisme hypogonadotrope partiel decouvert au decours d’un bilan [semanticscholar.org]

Hypogonadisme clinique Testo, E2, FSH, LH Testo, E2 bas Testo, E2 bas FSH et LH normales ou basses FSH et LH augmentées Hypogonadisme hypogonadotrophique Hypogonadisme hypergonadotrophique IRM cérébrale Caryotype Olfactométrie Bilan hormonal antéHP (PRL [slideplayer.fr]

Ce traitement ne rétablit pas la fertilité car les gonadotrophines sont nécessaires à la spermatogenèse Si la fertilité est désirée, un traitement pulsatile à la GnRH ou un traitement aux gonadotrophines est nécessaire. [layyous.com]

À tel point que le NHS (Organisme national britannique de santé publique), voyant le nombre de cas d'enfants atteints de symptômes inquiétants suite à ces traitements ayant explosés dans ce pays, enquête sur leurs légitimités et leur dangerosité, traitements [agoravox.fr]

Le traitement comprend une induction pubertaire à l’adolescence, et un traitement substitutif de l’hypogonadisme chez l’adulte. [lissa.fr]

A) courbe de croissance staturo-pondérale illustrant l’évolution sous traitement hormonal; B) OGE avant le traitement; C) OGE après le traitement [ncbi.nlm.nih.gov]

[…] sous traitement malgré un taux de spermatozoïdes initialement faible. [bomaenpma.wordpress.com]

Pronostic Le pronostic est en règle générale favorable : le résultat de l'induction de la fertilité dépend de la sévérité du déficit gonadotrope et de l'âge à l'initiation du traitement. [orpha.net]

Le pronostic est en règle générale favorable : le résultat de l'induction de la fertilité dépend de la sévérité du déficit gonadotrope et de l'âge à l'initiation du traitement. [chu-lyon.fr]

Le pronostic serait souvent favorable et dépend de la sévérité du déficit (ouf pas grave chez Mon Chéri) et de l’âge de l’initiation du traitement (gloups). 80 à 90% des hommes répondraient avec succès aux protocoles de traitement et deviendraient fertiles [bomaenpma.wordpress.com]

Si le diabète doit être recherché systématiquement chez le patient qui présente une hémochromatose, cette dernière ne peut être évoquée, souvent tardivement, que devant un trouble de la glycorégulation car le pronostic lésionnel notamment cardiaque peut [deepdyve.com]

[…] spermatogenesis 29 Gonadotrophines Maturation complète endocrine et exocrine et volume normal Désir de paternité Administration combinée de : FSH ou hMG : 150 UI 1j/ 2 hCG : 1500 à 3000 IU 1j/2 Traitement long : 1 à 3 ans (auto-injections) Cryptorchidie : mauvais pronostic [slideplayer.fr]

[…] des déficits gonadotropes congénitaux KAL1, FGFR1 DAX1 Leptine, R leptine PROP1, LXH3 GnRH (souris) GPR54 HPT HP TESTICULES OVAIRES GnRH R LH , FSH  14 Etiologies des déficits gonadotropes congénitaux Isolés Mutations inactivatrices du récepteur GnRH [slideplayer.fr]

Les diagnostics étiologiques et moléculaires seront établis sur les antécédents familiaux, l'examen clinique à la recherche d'une anosmie, de signes associés dont une agénésie dentaire, une surdité, des anomalies de développement des extrémités des membres [chu-lyon.fr]

Chez la fille, dans environ 30 % des cas, le retard pubertaire est dit simple, sans étiologie retrouvée et de résolution spontanée mais cela doit rester un diagnostic d’élimination. Principales étiologies de retards pubertaires de la fille. [pap-pediatrie.fr]

Ainsi, en cas de maladie chronique, le développement pubertaire reprendra un cours normal avec le traitement étiologique de la maladie. [campus.cerimes.fr]

Résumé Epidémiologie La prévalence exacte est inconnue mais serait d'environ 1/5 000. [orpha.net]

Il a été décrit des rares cas réversibles dont la physiopathologie est inexpliquée. [chu-lyon.fr]

Les mécanismes physiopathologiques à l'origine du HHG et syndromes apparentés commencent seulement à être compris. [chuliege.be]

Leur mécanisme physiopathologique est incertain. Les signes suivants, liés à un effet de masse de la tumeur, sont plus rares : l'apparition soudaine de violents maux de tête, parfois accompagnés de méningisme. [gfmer.ch]

Konopka P et al. 1983 Continuous administration of bromocriptine in the prevention of neurological complications in pregnant women with prolactinomas. Am J Obst Gynec; 146:935. [gfmer.ch]

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