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Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable


Présentation

  • : Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable et IKZF1 · Voir plus » Liste d'abréviations en médecine Cette page présente quelques sigles et autres abréviations utilisés couramment en médecine. Nouveau!![fr.unionpedia.org]
  • Présentation au sujet: "Immunopathologie Michel Moutschen 2001-2002."— Transcription de la présentation: 1 Immunopathologie Michel Moutschen 2 Plan du cours 1. Immunodéficiences primaires 2. VIH et immunodéficiences secondaires 3.[slideplayer.fr]
  • Elles sont présentes à l état homozygote ou hétérozygote. Ces mutations sont parfois présentes chez des apparentés qui ont des dosages d IgG et d IgA normaux.[docplayer.fr]
Toux
  • Tous droits réservés. Adresse / see front matter 2008 Société de réanimation de langue française. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi: /j.reaurg 2 394 C.[docplayer.fr]
Anémie
  • Anémie pernicieuse L'anémie pernicieuse (aussi appelée anémie de Biermer ou encore maladie de Biermer, du nom du médecin Anton Biermer) est due à une carence en 12 (cobalamine) par malabsorption. Nouveau!![fr.unionpedia.org]
  • Complications tardives Infections : bronchectasies, cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque) Splénomégalie, hypersplénisme Lymphomes Autoimmunité Thymome (myasthénie grave, anémie[slideplayer.fr]
  • Il s agit de maladies auto-immunes d organes (vitiligo, thyroïdite de Hashimoto, maladie de Biermer), ou d auto-immunité sur les lignées hématologiques, anémie hémolytique auto-immune ou purpura thrombopénique immunologique.[docplayer.fr]
Fièvre
  • C4 Phagocytes phagocytose, réduction du nitrobleu, chimiotactisme 70 Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires mesures générales d’hygiène éliminer allergènes si atopie kiné respiratoire éviter vaccins vivants (polio, fièvre[slideplayer.fr]

Bilan

  • Diagnostic différentiel Devant la découverte d une hypogammaglobulinémie chez un adulte, à l occasion d un «bilan systématique» ou dans les circonstances diagnostiques précédemment citées, il faut éliminer les hypogammaglobulinémies secondaires, principalement[docplayer.fr]

Traitement

  • Ce traitement a un caractère prolongé, sans alternative dans le cadre actuel de la science.[fracademic.com]
  • Enfin, nous ferons un point sur les traitements disponibles dans cette maladie. Circonstances diagnostiques Infections Elles émaillent dans 95 % des cas l évolution des DICV.[docplayer.fr]

Étiologie

  • […] affection pédiatrique avec histoire familiale mais : déficits génétiques parfois sporadiques (néomutations) apparition éventuelle à l’âge adulte (expression variable) hérédité parfois polygénique faisant intervenir facteurs de l’environnement 8 Groupes étiologiques[slideplayer.fr]
  • Plusieurs études génétiques ont montré des loci d intérêt différents et récemment des mutations de deux gènes impliqués dans l immunité ont été démontrées comme étiologies génétiques des DICV.[docplayer.fr]

Épidémiologie

  • Épidémiologie C'est la cause d'environ 14 % des déficits immunitaires primitifs Elle reste inconnue.[fr.wikipedia.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Physiopathologie La physiopathologie de ce syndrome, quoique très étudiée dans les 50 dernières années, est très imparfaitement élucidée.[docplayer.fr]
  • […] immunité humorale dans 70% des cas les formes les plus fréquentes : déficit en IgA (1:400 à 1:800) hypogammablobulinémie commune variable déficit sélectif en sous-classes 13 Immunodéficiences primitives progrès considérable dans leur compréhension intérêt physiopathologique[slideplayer.fr]

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