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Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique


Présentation

  • Une intervention chirurgicale éliminant les obstructions dans les poumons est l’option thérapeutique privilégiée pour la HPTC et présente un potentiel curatif 2,3.[itespresso.fr]
  • Les résultats obtenus jusqu’à présent dans le cadre de son utilisation clinique chez des patients qui ne pouvaient pas être opérés sont toutefois excellents.[lungenhochdruck.ch]
  • 278 489-1 ou 34009 278 489 1 9 Déclaration de commercialisation : 19/05/2014 Cette présentation est agréée aux collectivités Inscription sur la liste de rétrocession au titre de son AMM, selon les conditions précisées au Journal Officiel.[base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr]
  • L'OPSUMIT a été bien toléré dans cette population de patients, et son innocuité s'est généralement révélée cohérente avec le profil de sécurité connu de l'OPSUMIT constaté par les études cliniques précédentes. 1 Les résultats de l'étude ont été présentés[prnewswire.com]
  • L’HTAP associée au VIH présente des caractéristiques cliniques, hémodynamiques et histologiques similaires à celles de l’HTAP idiopathique.[academie-medecine.fr]
Fatigue
  • En cas d'effort, fatigue, douleurs, malaises. Classe III : grande limitation de l'activité physique, mais pas de gêne au repos. En cas d'effort, fatigue, douleurs, malaises.[hypertension.ooreka.fr]
  • En conséquence, les personnes affectées souffrent de fatigue, de vertige et de détresse respiratoire.[sgph.ch]
  • Au cours de l’activité physique, certaines personnes ressentent des vertiges ou de la fatigue. Il est normal que la personne se sente fatiguée ou faible, puisque les tissus sont mal approvisionnés en oxygène.[merckmanuals.com]
  • Certains patients se plaignent d’une fatigue générale, d’une faiblesse des jambes ou tout simplement d’une dépression.[lungenhochdruck.ch]
  • Tableau clinique - manifestations propres souvent masquées par le tableau de la maladie causale - cœur pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite - plaintes : fatigue, dyspnée à l'effort, douleurs thoraciques (angor), syncope à l'effort, toux, hémoptysie[oncorea.com]
Œdème des membres inférieurs
  • Si 8 LSN ou signes cliniques évocateurs d’hépatotoxicité, arrêt définitif Anémie (dose-dépendante, dans les 4 à 12 premières semaines) Surveillance mensuelle de l’hémoglobine en début de traitement Œdèmes des membres inférieurs Traitement diurétique Inhibiteurs[pharmacomedicale.org]
Œdème des membres inférieurs
  • Si 8 LSN ou signes cliniques évocateurs d’hépatotoxicité, arrêt définitif Anémie (dose-dépendante, dans les 4 à 12 premières semaines) Surveillance mensuelle de l’hémoglobine en début de traitement Œdèmes des membres inférieurs Traitement diurétique Inhibiteurs[pharmacomedicale.org]
Dyspnée
  • Toutes les causes de dyspnée aiguë peuvent initialement évoluer de manière chronique ou subaiguë. Comme pour la dyspnée aiguë, les principales causes sont d’origine cardiopulmonaire.[campus.cerimes.fr]
  • Certaines personnes présentent une dyspnée à l’effort et un manque d’énergie, et d’autres ressentent des vertiges ou de la fatigue au cours de l’activité physique.[merckmanuals.com]
  • En revanche il n'y a pas de différence significative pour le test de marche de 6 minutes, la dyspnée ou encore l'index cardiaque.[petille.univ-poitiers.fr]
  • Tableau clinique - manifestations propres souvent masquées par le tableau de la maladie causale - cœur pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite - plaintes : fatigue, dyspnée à l'effort, douleurs thoraciques (angor), syncope à l'effort, toux, hémoptysie[oncorea.com]
  • Les critères de jugement secondaires étaient les paramètres hémodynamiques, la qualité de vie/état de santé, la dyspnée, l'aggravation clinique (hospitalisation/intervention) et les événements indésirables.[cochrane.org]
Hémoptysie
  • Le taux de complication par session était faible avec un taux d’hémoptysie de 6,6% et un taux d’œdème de reperfusion de 3%. L’irradiation induite par les procédures était significative.[tel.archives-ouvertes.fr]
  • Tableau clinique - manifestations propres souvent masquées par le tableau de la maladie causale - cœur pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite - plaintes : fatigue, dyspnée à l'effort, douleurs thoraciques (angor), syncope à l'effort, toux, hémoptysie[oncorea.com]
  • Elle peut s’accompagner d’hémoptysies. La polycythémie compense la baisse de la PaO 2. L’ECG montre des signes d’HVD : déviation droite, grandes ondes R en V1 et V2, BBD.[precisdanesthesiecardiaque.ch]
Myalgie
  • […] diurétique Inhibiteurs de la phosphodiesterase-5 Sildenafil & tadalafil Vision trouble, baisse de l’acuité visuelle NOIAN, occlusion vasculaire rétinienne Arrêt du traitement Vertiges, acouphènes, voire surdité brutale (rare) - Dyspepsies, diarrhées - Myalgies[pharmacomedicale.org]
Hépatomégalie
  • […] l'effort, douleurs thoraciques (angor), syncope à l'effort, toux, hémoptysie, raucité (par compression du nerf récurrent gauche par grosse artère pulmonaire) - signes : B2 augmenté, souffle d'éjection systolique pulmonaire, jugulaires turgescentes, hépatomégalie[oncorea.com]
Vertige
  • En conséquence, les personnes affectées souffrent de fatigue, de vertige et de détresse respiratoire.[sgph.ch]
  • Il y a souvent aussi des douleurs diffuses dans la poitrine, faisant injustement suspecter une maladie cardiaque, ou des vertiges et des pertes de conscience conduisant à la recherche de troubles neurologiques.[lungenhochdruck.ch]
  • Certaines personnes présentent une dyspnée à l’effort et un manque d’énergie, et d’autres ressentent des vertiges ou de la fatigue au cours de l’activité physique.[merckmanuals.com]
  • […] hémoglobine en début de traitement Œdèmes des membres inférieurs Traitement diurétique Inhibiteurs de la phosphodiesterase-5 Sildenafil & tadalafil Vision trouble, baisse de l’acuité visuelle NOIAN, occlusion vasculaire rétinienne Arrêt du traitement Vertiges[pharmacomedicale.org]
Céphalée
  • Le risque d'effets indésirables associés aux inhibiteurs de la PDE5 était accru, en particulier les céphalées (RC 1,97 ; IC, 95 % : 1,33 à 2,92 ; 5 essais, 848 participants), les troubles gastro-intestinaux (RC 1,63 ; IC, 95 % : 1,07 à 2,48 ; 5 essais[cochrane.org]
  • Leur profil d’effets indésirables est marqué par des effets vasomoteurs intenses (céphalées, flush, hypotension) et par des complications au site de perfusion. Ces médicaments sont utilisés dans les formes sévères d’HTAP.[pharmacomedicale.org]
Insuffisance cardiaque
  • Sans intervention ou traitement, la maladie continue de progresser, et finit par causer une insuffisance ventriculaire droite (insuffisance cardiaque), puis le décès 1.[itespresso.fr]
  • L’ insuffisance cardiaque gauche est l’une des causes les plus courantes d’hypertension pulmonaire.[merckmanuals.com]
  • Nombreux sont ceux qui vont chez le médecin trop tardivement par rapport à l'évolution de la maladie et présentent des signes d'insuffisance cardiaque du côté droit.[europeanlung.org]
  • […] insuffisance cardiaque (cardiopathies valvulaires, ischémiques ; cardiomyopathies dilatée primitive ou toxique ; insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée…) ; - constriction péricardique. 3. 2 - Etiologies pulmonaires - Pathologies associées[campus.cerimes.fr]
  • Ceci crée un blocage qui restreint la circulation sanguine et augmente la pression artérielle, causant une hypertension pulmonaire et un stress chronique sur la partie droite du cœur - avec le risque de développer une insuffisance cardiaque droite au[prnewswire.com]
Cyanose
  • Le flux à travers le shunt gauche - droit est alors bidirectionnel ou renversé; c’est la principale origine de l’apparition d’une cyanose chez les congénitaux adultes [82].[precisdanesthesiecardiaque.ch]
  • Le débit pulmonaire est abaissé et relativement fixe ; il ne peut pas augmenter proportionnellement à la demande en O 2, d’où cyanose à l’effort.[pac4.ch]
  • Le syndrome d’Eisenmenger est défini comme une cardiopathie congénitale avec un important shunt systémico-pulmonaire initial qui induit une maladie vasculaire pulmonaire progressive et une HTAP, aboutissant à une inversion du shunt et dans une cyanose[academie-medecine.fr]
Douleur thoracique
  • Les symptômes principaux de l'HTAP sont : difficultés à respirer, surtout en cas d'effort ; œdème (gonflement) des jambes ; douleurs thoraciques ; malaises.[hypertension.ooreka.fr]
  • Tableau clinique - manifestations propres souvent masquées par le tableau de la maladie causale - cœur pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite - plaintes : fatigue, dyspnée à l'effort, douleurs thoraciques (angor), syncope à l'effort, toux, hémoptysie[oncorea.com]

Bilan

  • […] angor), syncope à l'effort, toux, hémoptysie, raucité (par compression du nerf récurrent gauche par grosse artère pulmonaire) - signes : B2 augmenté, souffle d'éjection systolique pulmonaire, jugulaires turgescentes, hépatomégalie, oedèmes périphériques Bilan[oncorea.com]
  • Le bilan peut se faire sans urgence contrairement à la dyspnée aiguë.[campus.cerimes.fr]
Augmentation de la pression artérielle pulmonaire
  • Il est intéressant de noter que chez certains patients, l’augmentation de la pression artérielle pulmonaire est disproportionnée et peut être supérieure à 35 mm Hg [85].[academie-medecine.fr]
Hypocapnie
  • Les patients atteints d’une forme d’HTP particulièrement grave étaient caractérisés par une obstruction des voies aériennes allant de légère à modérée, une hypoxémie grave, une hypocapnie et une très faible capacité de diffusion pour le monoxyde de carbone[academie-medecine.fr]

Traitement

  • Dans le cadre de l'étude MERIT-1, 80 patients inopérables ont été randomisés selon un ratio 1 : 1 dans 2 groupes de traitement (macitentan 10 mg ou placebo) pendant une période de traitement de 24 semaines.[prnewswire.com]
  • La thromboendartériectomie (TE) pulmonaire reste le traitement privilégié pour la HPTC.[itespresso.fr]
  • Pour éviter les complications, on ne traite toujours que quelques vaisseaux pulmonaires par «séance». Un traitement complet exige en général 3 à 4 séances à intervalles d’environ 4 semaines.[lungenhochdruck.ch]
  • Méthodes : Tous les patients traités par ATL-P entre janvier 2014 et septembre 2016 ont été évalués par des paramètres fonctionnels, biologiques, hémodynamiques et de qualité de vie avant le traitement et entre 6 et 12 mois après la dernière procédure[tel.archives-ouvertes.fr]
  • Le traitement chirurgical est le traitement efficace de l'HTPTEC. Les traitements médicamenteux n'ont pas montré une efficacité significative sur les paramètres cliniques et hémodynamiques.[petille.univ-poitiers.fr]

Pronostic

  • Martin Fitchet, docteur en médecine, responsable mondial de la Recherche et du développement chez Actelion Pharmaceuticals Ltd, a commenté : « L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique inopérable est associée à un pronostic défavorable en l'absence[prnewswire.com]
  • La gravité et le pronostic de la maladie tiennent donc davantage à la fonction ventriculaire droite qu’à la valeur de la PAP en elle-même.[pac4.ch]
  • Le fruit de ces travaux devrait révolutionner le pronostic de l’HTP-TEC, et permettre de nouvelles avancées dans le domaine de la médecine de précision cardiovasculaire.[myscience.fr]
  • Les avancées thérapeutiques actuelles tendent à améliorer le pronostic de ces patients. L'HTPTEC est à un tournant de sa prise en charge. Matériel et méthode : C'est une étude observationnelle, monocentrique, réalisée au CHU de Poitiers.[petille.univ-poitiers.fr]
  • Le pronostic de cette pathologie, bien que restant réservé, a été récemment nettement améliorer avec l’émergence de nouvelles thérapeutiques telle que les antagonistes des récepteurs de l’endothéline (bosentan : Tracleer ). 3. 4 - Hypertension pulmonaire[campus.cerimes.fr]

Étiologie

  • […] examens complémentaires devant être discutés sont : - gazométrie artérielle ; - exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) ; - électrocardiogramme ; - échocardiographie-doppler ; - radiographie du thorax ; - numération formule plaquettaire. 3. 1 - Etiologies[campus.cerimes.fr]
  • […] cœur droit - ECG : hypertrophie ventriculaire droite ; "S1Q3T3" ; BBD ; onde P pulmonaire - échocardiographie : mesure PAP (en aiguë : ne dépasse pas 40 à 50 mm Hg de PAPs), cœur pulmonaire - cathétérisme cardiaque droit : test de référence - recherche étiologie[oncorea.com]
  • Les étiologies prédominantes sont l’histoplasmose [135], d’autres organismes fongiques, la tuberculose [136] et la sarcoïdose.[academie-medecine.fr]
  • Les nouveaux concepts issus de la biochimie et de la génétique tendent à regrouper les mécanismes étiologiques de l’HTAP sous cinq rubriques différentes [9].[precisdanesthesiecardiaque.ch]
  • La mortalité n’est pas associée à la valeur de la PAP en elle-même, mais à l’étiologie, à la défaillance du VD et à la valeur des RAP ( 10 unités Wood) ou de la compliance.[pac4.ch]

Épidémiologie

  • Les données épidémiologiques du début des années 1990, à une époque où la thérapie antirétrovirale hautement active n’était pas encore disponible, indiquaient une prévalence de 0,5 % [33].[academie-medecine.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Hypertension pulmonaire Physiopathologie En transposant la loi d’Ohm à l’hémodynamique, on obtient l’équation utilisée pour calculer les résistances artérielles : RAP (PAPm – POG) / DC.[pac4.ch]
  • La physiopathologie de l’HTAP est complexe et partiellement méconnue.[pharmacomedicale.org]
  • Le fonctionnement du VD est au centre de la physiopathologie clinique de l’HTAP. Face à l’augmentation chronique de sa postcharge, le VD dilate et s’hypertrophie (HVD). Sa masse augmene jusqu'à 6 fois.[precisdanesthesiecardiaque.ch]
  • Il est apparu clairement ces dernières années que ces trois groupes partageaient une physiopathologie et une réponse au traitement largement similaires.[academie-medecine.fr]

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