L'hyperparathyroïdie primaire sévère néonatale (NSHPT) est un trouble endocrinien rare caractérisé par une hyperparathyroïdie frappante, une hypercalcémie marquée et une maladie métabolique des os. Les premiers symptômes se manifestent peu de temps après la naissance et nécessitent une attention médicale urgente pour abaisser le taux de calcium sérique et prévenir les complications neurologiques. La thérapie calcimimétique et la parathyroïdectomie chirurgicale permettent une résolution à long terme de la NSHPT, qui peut être fatale si elle n'est pas traitée. Dans la littérature, la NSHPT est parfois simplement appelée hyperparathyroïdie néonatale sévère ou hyperparathyroïdie néonatale.