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Hyperlipoprotéinémie de type 1


Présentation

  • Le sitostanol, présent par exemple dans l'huile de soja, qui lui-même n'est pratiquement pas absorbé est le plus efficace.[ecosociosystemes.fr]
  • Présentation synthétique des principaux facteurs de risque cardiovasculaires (FRCV). A.[sfendocrino.com]
  • Ce médicament est disponible sous divers noms de marque ou sous différentes présentations.[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • La même anomalie génétique peut se présenter comme une IIa ou une IV isolée.[revuedesante.com]
  • Une hyperlipidémie (niveaux plasmatiques de cholestérol ou de triglycérides élevés) est présente dans toutes les hyperlipoprotéinémies.[pharmacity.info]
Petite taille
  • Due à un déficit en la LPL, ou à un déficit en apo CTL Contact us on: [email protected] 2015/2016 Free database on: www.la-faculte.net published for NON-lucrative use CLINIQUE xanthomatose éruptive - Vésicules de petite taille, jaune vif, non inf lammatoire[archive.org]
  • Le potentiel athérogène du syndrome est lié à la constellation de nombreux facteurs de risque majeurs et la coexistence d’autres d’anomalies non évaluées en pratique clinique (petite taille des LDL, hypofibrinolyse, défaut de vasodilatation artérielle[sfendocrino.com]
Maladie coronarienne
  • Le tabac prédispose plus particulièrement au risque de maladie coronarienne et d’artériopathie des membres inférieurs : – RR 3 de maladie coronarienne chez les fumeurs ( 20 cigarettes par jour) par rapport aux non-fumeurs ; – RR 5 d’infarctus du myocarde[sfendocrino.com]
  • Plusieurs études ont montré que des niveaux élevés dans le sang augmentaient le risque de maladie coronarienne. Ces études ont été réalisées sur 62.199 adultes.[pharmacity.info]
Fatigue
  • Votre pharmacien pourrait être en mesure de vous donner des conseils sur la conduite à tenir si ces effets secondaires apparaissaient : une constipation; une diarrhée; une douleur gastrique; un écoulement nasal; des étourdissements; des gaz; de la fatigue[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • . __________ » divers : fatigue, prise de poids, alopécie...[ecosociosystemes.fr]
Hépatosplénomégalie
  • La chylomicronémie familiale et l’hyperlipidémie mixte primaire comprennent des symptômes cutanés (xanthome éruptif), des anomalies oculaires (lipémie rétinale), une hépatosplénomégalie (hypertrophie du foie et de la rate) et des symptômes neurologiques[pharmacity.info]
  • […] taille, entraver la microcirculation pancréatique ( pancréatite aiguë) Souvent découverte dans l'enfance, elle se traduit cliniquement par des douleurs abdominales évoquant une pancréatite aiguë, des xanthomes éruptifs, un retinalis lipaemia et une hépatosplénomégalie[docplayer.fr]
Ictère
  • Type IV : Obésité Diabète Alcool: Augmentation VLDL et chylomicrons dc TG Σ de Zieve : Ictère cholestatique anémie hémolytique dyslipidémie chez OH chronique Ins Rénale chronique HIV Acromégalie, hypercorticisme, Ins Antéhypophysaire Médoc : β bloquant[revuedesante.com]
Douleur abdominale
  • Hypertriglycéridémie exogène : hyperchylomicron Elle ne se manifeste que lorsqu’il y a un apport alimentaire de TG Risque d'athérome 0 Clinique : Dès l'enfance Douleurs abdominales en rapport avec stéatose ou pancréatite. Ppal à évaluer.[revuedesante.com]
  • Certaines personnes souffrent de douleurs abdominales qui peuvent être de légers épisodes de pancréatite.[pharmacity.info]
  • abdominales évoquant une pancréatite aiguë, des xanthomes éruptifs, un retinalis lipaemia et une hépatosplénomégalie.[docplayer.fr]
  • abdominales après un repas gras Hépato-splénomégalie, Etat nauséeux et asthénique avec somnolence post prandiale.[archive.org]
  • Hypertriglycéridémies Exceptionnellement, un syndrome hyperchylomicronémique peut être observé : hépatomégalie stéatosique, douleurs abdominales, xanthomatose éruptive (photo 26, cf. cahier couleur), lipémie rétinienne (photo 27, cf. cahier couleur).[sfendocrino.com]
Nausée
  • Si vous ressentez une gêne abdominale ou une douleur gastrique, des gaz, de la nausée ou une sensation de ballonnement (surtout après avoir mangé des aliments à forte teneur lipidique), communiquez avec votre médecin.[ressourcessante.salutbonjour.ca]
  • […] transaminases (cas rares d’hépatite) Sur risque de diabète de type 2: RR 1.10 Myalgies Troubles digestifs dyspeptiques Digestifs : constipation, météorisme, nausées, gastralgies Doses progressives pour limiter les effets digestifs Diminue l’absorption[sfendocrino.com]
Vomissement
  • ; des signes de troubles hépatiques (par ex. une urine sombre, une sensation généralisée de malaise, une perte de l'appétit, de la nausée, des vomissements ou le jaunissement du blanc des yeux ou de la peau).[ressourcessante.salutbonjour.ca]
Xanthome
  • […] tendineux (extenseur des doigts, T.d’Achille) tendinite .Xanthomes sous périostés .Xanthomes aponévrotiques : au niveau des mains et pieds .Dépôt identique qu’hétérozygote .Dès premières années de vie .Xanthomes plans cutanés :localisés espaces interdigitaux[revuedesante.com]
  • Xanthome du tendon d'Achille.[archive.org]
  • La dysbêtalipoprotéinémie familiale provoque des xanthomes tubéreux plus importants; ceux-ci sont rouges ou oranges et se produisent sur les coudes et les genoux. Des xanthomes peuvent également survenir sur le pli palmaire.[pharmacity.info]
  • Forme homozygote de l'hf : Apparition dès la petite enfance (610 mois) de xanthomes cutanés plans ou tubéreux, de xanthomes tendineux et d'un arc cornéen.[docplayer.fr]
  • Plus rarement, des xanthomes sont retrouvés : – xanthomes tendineux : • extenseurs des doigts (photo 23, cf. cahier couleur), • tendons d’Achille (photo 24, cf. cahier couleur) ; – xanthomes plans cutanés, xanthomes tubéreux (uniquement les formes homozygotes[sfendocrino.com]
Lésion cutanée
  • L’hypertriglycéridémie est elle-même généralement asymptomatique, bien que des niveaux élevés puissent être associés à des lésions cutanées connues sous le nom de xanthomes.[pharmacity.info]
Lipémie rétinienne
  • Présent lors des poussées Lipémie rétinienne (FO : sérum lactescent) Paraclinique : Sérum lactescent. MEE de chylomicrons par décantation du sérum : surnageant crémeux et sérum clair.[revuedesante.com]
  • Hypertriglycéridémies Exceptionnellement, un syndrome hyperchylomicronémique peut être observé : hépatomégalie stéatosique, douleurs abdominales, xanthomatose éruptive (photo 26, cf. cahier couleur), lipémie rétinienne (photo 27, cf. cahier couleur).[sfendocrino.com]

Bilan

  • Bilan diagnostic étiologique et évolutif face à une HTA (Cf. « HTA endocriniennes », p. 190.) – un examen clinique, avec recherche de facteurs provoquant ou aggravant une HTA, – un bilan biologique comportant ionogramme sanguin, créatininémie avec débit[sfendocrino.com]
  • Diagnostic d'une hyperlipidémie Le bilan lipidique La découverte ou la confirmation d'une hyperlipidémie est fondée sur un examen biologique sanguin, le bilan lipidique. Cette prise de sang doit être effectuée à jeun depuis au moins 12 heures.[cholesterol.ooreka.fr]
  • […] des autres FDR cardioV clinique et bio Epreuve d’effort Echodoppler arteriel :Vx cou/MI Créat et protéinurie Faire en plus bilan angioG Systématique (Coro…) Enquête familale Qq Atcd familiaux 1 des 2 parents est hétérozygote 2 parents st hétérozygotes[revuedesante.com]
  • Faculté de Médecine d'ALGER BIOCHIMIE CLINIQUE Dr BOUAZDI CENTRE MAHERZI Novembre 2015 Exploration du métabolisme des lipides Contact us on: [email protected] 2015/2016 Free database on: www.la-faculte.net published for NON-lucrative use 3eme PARTIE : Bilan[archive.org]
  • Exploration lipidique Aspect du sérum à jeun Limpide : bilan lipidique normal Dyslipidémie portant strictement sur le cholestérol (HDL, LDL) Opalescent à trouble : Anomalie des TG ( VLDL ou défaut d élim des CM) Lactescent test de crémage 12 à 24h à 4[docplayer.fr]
Hypertriglycéridémie
  • Hypertriglycéridémie congénitale Hypertriglycéridémie endogène familiale Hypertriglycéridémie essentielle Hypertriglycéridémie iatrogène Hypertriglycéridémie majeure Triglycéridémie Triglycérides Liste de synonymes pour E781 générée à partir des contributions[aideaucodage.fr]
  • Le risque majeur des hypertriglycéridémies est la survenue d'une pancréatite aiguë, c'est-à-dire l'inflammation d'une glande présente dans l'abdomen.[cholesterol.ooreka.fr]
  • […] endogène Hypertriglycéridémie familiale Caractérisée par une élévation exclusive des VLDL.[archive.org]
  • Mesures diététiques propres aux hypertriglycéridémies a.[sfendocrino.com]
Hypercholestérolémie
  • En cas d' hypertriglycéridémie isolée ou associée à une hypercholestérolémie, il convient d'adopter un régime hypocalorique, avec un apport de sucres rapides limités.[cholesterol.ooreka.fr]
  • Une hypercholestérolémie essentielle doit être recherchée si l'hypercholestérolémie persiste malgré une diététique bien suivie et un bon équilibre glycémique. Dans ce cas, un traitement hypolipémiant doit être envisagé.[docplayer.fr]
  • Age : Entre 40 - 60 ans Hypercholestérolémie Selon le sexe Rapport LDL/HDL diminué chez la femme augmenté chez l'homme Activité sportive: Entraine une diminution du taux de cholestérol.[archive.org]
  • Hypercholestérolémies polygéniques Caractéristiques de ces hypercholestérolémies : – absence d’hérédité familiale mendélienne ; – physiopathologie inconnue (confusion fréquente avec l’HCF) ; – fréquence élevée : majorité des hypercholestérolémies modérées[sfendocrino.com]
  • C’est la seule HLP sensible aux graisses alimentaires Nécessité de compléments lipidiques (TG à chaîne moyenne) supplémentation en ADEK (vit liposolubles) efficacité des traitement médicamenteux · Type IIa Hypercholestérolémie pure Surcharge en LDL :[revuedesante.com]
Sérum lactescent
  • Présent lors des poussées Lipémie rétinienne (FO : sérum lactescent) Paraclinique : Sérum lactescent. MEE de chylomicrons par décantation du sérum : surnageant crémeux et sérum clair.[revuedesante.com]
  • Contact us on: [email protected] 2015/2016 Free database on: www.la-faculte.net published for NON-lucrative use BIOLOGIE • Sérum lactescent • îT G entre 2 et 6g/l • CT N • LDLCN • jHDLC • Présence de pré-Beta lipoprotéine à l'électrophorèse HYPERTRIGLYCERIDEMIE[archive.org]
  • Cette HLP n'est pas athérogène (c'est la seule) Biologie: Homozygotes : Sérum lactescent à jeun, test de crémage positif, [TG] 50100 mm, CT normal. Hétérozygotes: TG normaux, parfois modérément augmentés.[docplayer.fr]
Augmentation des chylomicrons
  • […] des chylomicrons des pré p Contact us on: [email protected] 2015/2016 Free database on: www.la-faculte.net published for NON-lucrative use Classification de Fredrickson * type I: hyperchylomicronémie ou hypertriglycéridémie exogene * type lia: hypercholestérolémie[archive.org]

Traitement

  • Traitement de l'hyperlipidémie Alimentation et hygiène de vie Le traitement principal de l'hyperlipidémie repose sur des règles hygiéno-diététiques.[cholesterol.ooreka.fr]
  • Hypertension artérielle permanente traitée ou non traitée Se reporter aux recommandations spécifiques Diabète sucré traité ou non traité Se reporter aux recommandations spécifiques HDLc inférieur à 0,40 g/L (1 mmol/L) quel que soit le sexe Exemple : une[sfendocrino.com]
  • En raison de la forte prévalence des anticorps anti-insuline endogène, les concentrations de peptide C reflètent mieux la sécrétion d’insuline pancréatique chez les patients insulino-traités que l’insuline elle-même.[chu.ulg.ac.be]
  • Enquète alimentaire et familiale Traitement : Régime très pauvre en graisse ( 10% rat cal).[revuedesante.com]
  • À l'arrêt du traitement on observe assez fréquemment des récidives.[ecosociosystemes.fr]

Pronostic

  • D’où la nécessité d’une étape ultérieure de diagnostic évolutif pour mieux évaluer le pronostic cardiovasculaire. Fig. 9.3. Présentation synthétique des hyperlipoprotéinémies. b.[sfendocrino.com]
  • […] des autres FDR cardioV clinique et bio Epreuve d’effort Echodoppler arteriel :Vx cou/MI Créat et protéinurie Faire en plus bilan angioG Systématique (Coro…) Enquête familale Qq Atcd familiaux 1 des 2 parents est hétérozygote 2 parents st hétérozygotes Pronostic[revuedesante.com]

Étiologie

  • . • Rechercher toujours une cause secondaire qui ne répond qu'au traitement étiologique de la maladie sous jacente.[archive.org]
  • […] et 1.30 en prévention secondaire NB : Les marqueurs de FDR CV sont CT, LDL Chol et Apo B et HDL Chol En 2 ièm intention : Dépister causes secondaires si suspicion Ultracentrifugation, ELP Dosage ApoB, A.. inutile en pratique Traitement : Traitement étiologique[revuedesante.com]
  • L'acide ursodéoxycholique est mieux toléré que l'acide chénique L'acide ursodéoxycholique est également proposé dans le traitement de la cirrhose biliaire primitive, maladie d'étiologie inconnue qui touche les canaux biliaires intrahépatiques et dans[ecosociosystemes.fr]
  • L'augmentation de synthèse des VLDL pourrait être due à une insulinorésistance périphérique dont l'étiologie serait située au niveau des récepteurs à l'insuline.[docplayer.fr]

Épidémiologie

  • Le traitement par les trois précédentes vitamines réduit l'hyperhomocystéinémie mais aucune étude épidémiologique n'a encore démontré que ce traitement réduisait la fréquence et la gravité des accidents cardio-vasculaires ainsi que la mortalité.[ecosociosystemes.fr]
  • Exemples d’études épidémiologiques Études transversales réalisées dans 7 pays : Monica, Interheart.[sfendocrino.com]
  • Epidémiologie : 15 % pop francaise Le plus souvent primitive, parfois secondaire Facteur d’athéromatose Physiopathologie : · Type I Surcharge en chylomicrons HyperTG exogène : Fréquence : 1/ 1 000 000 Autosomique récessif Physiopathologie : Déficit en[revuedesante.com]
  • Un taux de triglycérides élevés est un facteur de risque de coronaropathie dans les études épidémiologiques et interventionnelles.[pharmacity.info]
  • La Lp(a) connaît un intérêt grandissant depuis que plusieurs études épidémiologiques ont montré que des concentrations élevées de Lp(a) étaient associées à un athérome prématuré et qu'il s'agit d'un facteur de risque indépendant.[docplayer.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Epidémiologie : 15 % pop francaise Le plus souvent primitive, parfois secondaire Facteur d’athéromatose Physiopathologie : · Type I Surcharge en chylomicrons HyperTG exogène : Fréquence : 1/ 1 000 000 Autosomique récessif Physiopathologie : Déficit en[revuedesante.com]
  • Le phénotype lipidique correspond donc à une situation instantanée qui ne permet pas nécessairement de préjuger du mécanisme physiopathologique sous-jacent (figure 9.3).[sfendocrino.com]
  • Le rappel physiopathologique fait au début de ce chapitre montre qu'il est possible de ralentir la progression des lésions athéromateuses sans nécessairement abaisser la concentration des lipides sanguins.[ecosociosystemes.fr]
  • La physiopathologie est une hypersynthèse d'apo B (sans identification du (des) défaut(s) génétique(s) à ce jour). Dans de rares cas, la maladie est due à un double héritage de 2 variétés de dyslipidémies (type Il a et IV).[docplayer.fr]
  • Existe une forme familiale monozygote, transmise selon le mode autosomique dominant Contact us on: [email protected] 2015/2016 Free database on: www.la-faculte.net published for NON-lucrative use Les mécanismes physiopathologiques Existe une insulino-résistance[archive.org]

Prévention

  • En prévention primaire: – population générale: Les traitements sont instaurés Si LDL 1,9 g/l en situation de prévention primaire avec risque CV faible En visant LDLc 1.3 g/l en prévention primaire si risque CV faible à modéré En visant LDLc 1 g/l en prévention[sfendocrino.com]
  • LDL calculé par la formule de Friedwald (réalisable si TG 3 mmol/l ou 3.5 g/l) : LDL CT - (HDL TG/5) en g/l Taux souhaitable 1.60 en prévention primaire et 1.30 en prévention secondaire NB : Les marqueurs de FDR CV sont CT, LDL Chol et Apo B et HDL Chol[revuedesante.com]
  • Prévention de l'hyperlipidémie La prévention des dyslipidémies repose avant tout sur une alimentation équilibrée et une bonne hygiène de vie.[cholesterol.ooreka.fr]
  • Ces résultats favorables ont été obtenus en prévention primaire et secondaire.[ecosociosystemes.fr]
  • : [email protected] 2015/2016 Free database on: www.la-faculte.net published for NON-lucrative use TRAITEMENT OU PATIENT DYSLIPIbEMIQUE Contact us on: [email protected] 2015/2016 Free database on: www.la-faculte.net published for NON-lucrative use Prévention[archive.org]

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