L'hyperammoniémie est définie comme une augmentation des valeurs d'ammoniac dans le sang et est considérée comme une urgence médicale, car dans les cas graves, elle peut entraîner une issue fatale. Les causes sont nombreuses, y compris les carences enzymatiques, les maladies du foie et des reins, et elle peut être induite par des médicaments. Les cas graves comprennent des lésions neurologiques majeures et une encéphalopathie, et le diagnostic est obtenu par l'évaluation de la fonction hépatique et des taux d'ammoniac dans le sérum. Le traitement est ciblé sur la cause sous-jacente et le traitement d'appoint.