L'histiocytose ALK-positive (ALK + H) est un type très rare d'histiocytose. Seuls cinq cas ont été signalés à ce jour. ALK + H se manifeste au début de la petite enfance, le plus souvent sous la forme d'anémie, de thrombocytopénie et d'hépatosplénomégalie. L'examen histologique des échantillons de biospie hépatique révèle une infiltration sinusoïdale par de grands histiocytes avec une morphologie distinctive. Ces cellules expriment des marqueurs cellulaires histiocytaires et dendritiques ainsi que le récepteur tyrosine kinase ALK. La maladie suit une évolution chronique mais on peut s'attendre à ce qu'elle disparaisse après des mois. Les séquelles sont rares et l'issue peut être favorablement influencée par une prise en charge adéquate des complications de la phase aiguë.