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Hépatosplénomégalie


Présentation

  • Il existe néanmoins tout un spectre de présentation, principalement lié à l’activité enzymatique résiduelle (19).[pediatrie.be]
  • L'enfant présente une conjonctive importante, mais qui ne s'accompagne pas de pus.[vulgaris-medical.com]
  • Résumé Ce cas clinique rapporte un cas de tuberculose hépatique de présentation échographique exceptionnelle.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • La blastomycose présente en Afrique cause des lésions cutanées mais l’absence d’atteinte pulmonaire permet d’exclure ce diagnostic. La cryptococcose est peu probable au vu d’une antigénémie négative.[revmed.ch]
Fatigue
  • L'interrogatoire met quelquefois en évidence des antécédents de grippe, environ quatre à six semaines avant, avec une hyperthermie (fièvre) associée le plus souvent à une fatigue.[vulgaris-medical.com]
  • Elle consulte en septembre pour un état fébrile, des diarrhées, des douleurs abdominales et une fatigue.[revmed.ch]

Bilan

  • Pour nous résumer, le bilan initial...[arcagy.org]
  • Les médecins examinent la personne et effectuent des analyses de sang pour déterminer si le foie fonctionne bien ou s’il est endommagé ( bilan hépatique ) et pour évaluer la coagulation du sang.[msdmanuals.com]
  • Le bilan microbiologique (hémocultures, cultures d’urines, coprocultures avec parasitologie et recherche de Clostridium difficile (toxine et culture), la recherche d’antigènes à Cryptococcus, CMV et Parvovirus B19) est négatif.[revmed.ch]
  • Elle se manifeste par une insuffisance hépato-cellulaire néonatale extrêmement sévère, avec des perturbations du bilan martial (hyperferritinémie).[pediatrie-pratique.com]
  • Le bilan biologique a objectivé une élévation de la CRP à 48 mg/l, sans hyperleucocytose et des phosphatases alcalines à 180UI/l. L'intradermo-réaction à la tuberculine était positive (phlycténulaire).[ncbi.nlm.nih.gov]

Traitement

  • Le patient a été mis sous traitement spécifique avec une surveillance échographique mensuelle. La disparition des micro-abcès et le tarissement de l'ascite ont été obtenus au bout du 4 ème mois du traitement.[ncbi.nlm.nih.gov]
  • Le traitement médicamenteux, comprenant des statines et de l’ézétimibe n’est pas à l’heure actuelle suffisant. La transplantation hépatique reste la seule option pour traiter l’HFH.[pediatrie.be]
  • Un traitement substitutif par enzyme recombinante est disponible pour cette maladie.[pediatrie-pratique.com]
  • Le traitement est de nature chirurgicale. Il va permettre de lever les compressions puis de poser le diagnostic avec certitude.[vulgaris-medical.com]
  • Sa recherche est donc systématique après greffe et au cours du SIDA et conditionne la mise en place de traitement anticipé (préemptif) par ganciclovir ou foscarnet.[unt-ori2.crihan.fr]

Pronostic

  • Le pronostic est le plus souvent très sombre.[pediatrie-pratique.com]
  • Quel que soit le stade, le pronostic semble meilleur pour les formes sans anomalies génétiques. La trisomie 12 est associée avec une plus grande évolutivité de la maladie.[arcagy.org]
  • Il s’agit d’une pathologie bénigne et de bon pronostic, il est donc important d'en faire le diagnostic afin d'éviter des investigations, des traitements et un suivi inutiles.[pediatrie.be]

Étiologie

  • Diagnostic étiologique 2.3.1. Ictère à bilirubine conjuguée par atteinte extra-hépatique 2.3.1.1.[www-sante.ujf-grenoble.fr]
  • Abstract L’étiologie d’un état fébrile avec de multiples adénopathies chez une patiente VIH positive fut découverte tardivement sur la base d’un rapport anatomopathologique.[revmed.ch]
  • Ils confortent l'hypothèse d'une étiologie allo-immune (35). L’hépatite néonatale auto-immune à cellules géantes L’hépatite néonatale auto-immune à cellules géantes est une hépatite du nourrisson pouvant survenir dès l’âge de 3 mois.[pediatrie.be]

Épidémiologie

  • Epidémiologie Virus ubiquitaire avec 50% de séroprévalence dans nos populations (100% dans les pays en voie de développement). Un pour cent des nouveau-nés sont infectés congénitalement et présentent une virurie.[unt-ori2.crihan.fr]
  • Aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques de la maladie de Gaucher. Presse Med. 2003;32:503-11. La maladie de Gaucher chez l’enfant. Press Med. 2009;38:2S24-2S27. Kaplan et al.[gaucherfrance.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Physiopathologie La mise en évidence de certaines thyroïdites passe par la recherche des anticorps anti-thyroglobulines (détectés par la technique d'agglutination des globules rouges), et des anticorps anti-thyroperoxydases (anti-TPO ou anti-microsomiaux[vulgaris-medical.com]

Prévention

  • Prévention de la transmission materno-foetale La prévention de la transmission materno-fœtale passe actuellement en dehors de tout dépistage systématique par les mesures suivantes : Connaître le statut sérologique des femmes enceintes (non encore dans[unt-ori2.crihan.fr]
  • Les résultats obtenus ont montré l'efficacité d'un tel traitement dans la prévention de l'hémochromatose néonatale récurrente ou tout au moins une modération dans le phénotype des bébés atteints.[pediatrie.be]

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