Présentation
L'un des deux enfants présente un hépatoblastome à l'âge de 5 ans survenant dans un contexte d'hépatopathie sous-jacente, inhabituel, et son frère présente un carcinome hépatocellulaire à l'âge de 9 ans sur une cirrhose indéterminée. [snfge.org]
Jusqu’à présent, les protocoles du CAP ont été mis en œuvre dans six provinces canadiennes avec l’appui de la CAP-ACP. [partnershipagainstcancer.ca]
Imagerie Lorsque la tumeur présente un aspect multi lobulé, celui-ci peut être visualisé par les différentes techniques d’imagerie. [info-radiologie.ch]
La mutation la plus courante implique la voie de signalisation Wnt qui se traduit par l'accumulation de bêta-caténine; ces mutations sont présentes dans une proportion plus élevée de cas sporadiques[8]. [wikimedi.ca]
L'étude de phase III PRODIGE 7 a également été présentée au congrès de l'ASCO 2018 [15]. [elsevier.com]
Système du corps entier
- Fièvre
Biopsie - LCR, moelle Immunohistochimie expression protéine ALK, t(2,5) Maladie de Hodgkin 11 ans Adénopathies, amaigrissement, fièvre inexpliquée, prurit Biopsie, scintigraphie au gallium, moelle Immunohistochimie cellule de Sternberg Neuroblastome [umvf.omsk-osma.ru]
Au moment du diagnostic, la plupart des enfants porteurs d’hépatoblastome ne présentent pas de symptômes alors que dans le cas des hépatocarcinomes, il existe souvent de la fièvre, des douleurs, un ictère, une perte de poids, un manque d’appétit. [ihope.fr]
Au moment du diagnostic, la plupart des enfants porteurs d’hépatoblastome ne présentent pas de symptômes contrairement aux cas d’hépatocarcinome pour lesquels il existe souvent de la fièvre, des douleurs, un ictère (jaunisse), une perte de poids, un manque [sf-cancers-enfant.com]
Au moment du diagnostic, la plupart des enfants porteurs d’hépatoblastome ne présentent pas de symptômes, contrairement aux cas d’hépatocarcinome pour lesquels il existe souvent de la fièvre, des douleurs, un ictère (jaunisse), une perte de poids, un [pediatrie.e-cancer.fr]
A l’inverse, dans le cas d’un hépatocarcinome, les enfants présentent de la fièvre, une perte de poids, une jaunisse et un faible appétit. www.pourquoidocteur.fr, Michael Bublé : le cancer du foie chez l'enfant est rare Vincent Leclerc est en compagnie [lalanguefrancaise.com]
- Asymptomatique
Aucune de ces études n'a évalué la dysfonction cardiaque asymptomatique. Pour les autres cancers de l'enfant, aucun ECR n'a été identifié. [cochrane.org]
De plus, elles sont souvent asymptomatiques avant les métastases. Aussi surprenant que cela puisse paraître, les tumeurs du nourrisson n'ont pas de caractère héréditaire. Ces tumeurs sont liées à des erreurs de développement embryonnaire. [allodocteurs.fr]
[…] à longue action (surdosage, administration accidentelle ou thérapeutique du Rx) il existe peu de corrélation entre la quantité d'hypoglycémiant prise et la durée/sévérité du coma déficits neurologiques persistants 10 Suivi[modifier | w] Les patients asymptomatiques [wikimedi.ca]
- Polypose recto-colique familiale
Le risque de survenue d'un hépatoblastome est très majoré en cas de syndrome de Beckwith-Wiedemann[3],[4],[5] ainsi que de polypose recto-colique familiale[3],[4],[5]. [fr.wikipedia.org]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
- Masse hépatique
TDM hépatique (coupe axiale, temps portal) : multiples masses hépatiques hétérogènes kystiico-nécrotiques, tissulaires avec portions calcifiées. Hépatoblastome. [imagingconsult.fr]
hépatique palpable Le traitement associe une chimiothérapie à base de cisplatine à la chirurgie quand cela est possible. [notrefamille.com]
Image en medicine Les tumeurs hépatiques de l'enfant sont rares, elles représentent 1 à 4% des tumeurs solides. L'hépatoblastome est le chef de fil des masses hépatiques. [ncbi.nlm.nih.gov]
L'imagerie a objectivé une masse de 9 cm aux dépens du foie gauche, tissulaire, vascularisée. Le patient fut opérer, on a découvert une masse ferme, avec une artère hépatique gauche distincte. Les suites opératoires étaient simples. [panafrican-med-journal.com]
Caractéristiques Signes Fièvre, Distension abdominale, Masse hépatique, Puberté précoce (approche clinique), Augmentation prématurée du volume testiculaire, Pubarche prématurée, Changement de la voix Symptômes Hypoglycémie, Confusion, Frissons, Convulsions [wikimedi.ca]
- Hépatomégalie
L'examen clinique révèle la présence d'une masse de l'abdomen supérieur droit (hépatomégalie). La majorité des patients souffrant d’un hépatoblastome ont une élévation importante du taux de l’alpha-fœtoprotéine (AFP). [info-radiologie.ch]
Gastro-intestinal
- Masse abdominale
rechercher une masse abdominale / SMG / HMG Ex. locomoteur: tuméfaction osseuse / examen de la marche / mobilités Ex. [prepecn.com]
Le principal point d'appel est la découverte d'une masse abdominale ou d'une distension abdominale[5]. Une altération de l'état général est fréquente avec asthénie et anorexie[5]. [fr.wikipedia.org]
Alerte : HTIC, boiterie et douleurs osseuses, masse abdominale, strabisme, leucocorie. 1. 2. 3 - Démarche diagnostique Conduite générale Le diagnostic est habituellement porté sur une convergence d’arguments cliniques et paracliniques. [campus.cerimes.fr]
[…] cervicale ou abdominale Douleurs osseuses + voussures - Catécholamines, TDM - scintigraphie MIBG,moelle Catécholamines Histologie N-myc + Néphroblastome 2 ans Masse abdominale, HTA Hématurie TDM abdominal ± thoracique, RP Histologie Tumeur d’Ewing 10 [umvf.omsk-osma.ru]
Les signes les plus courants sont : (1) distension abdominale et masse abdominale, (2) anorexie, perte de poids, fatigue, (3) douleurs abdominales, nausées et vomissements, (4) moins souvent, ictère (5) anémie et thrombocytose détectées à la suite des [orpha.net]
Bilan
L’imagerie médicale joue un rôle important dans le diagnostic, le bilan d’extension, et le suivi sous traitement. L’échographie est l’examen de première ligne et permet d’orienter le diagnostic et d’adresser l’enfant dans un centre spécialisé. [arcagy.org]
Le bilan d’extension vise à rechercher des métastases essentiellement dans le poumon et l’abdomen. Les hépatoblastomes et les hépatocarcinomes produisent et libèrent dans la circulation sanguine des molécules que l’on appelle marqueurs tumoraux. [ihope.fr]
Le bilan d’extension vise à rechercher des métastases, essentiellement dans le poumon et l’abdomen. Les hépatoblastomes et les hépatocarcinomes sécrètent dans le sang des molécules que l’on appelle marqueurs tumoraux. [sf-cancers-enfant.com]
Le bilan d’extension vise à rechercher des métastases, essentiellement dans le poumon et l’abdomen. Les hépatoblastomes et les hépatocarcinomes sécrètent dans le sang des marqueurs tumoraux. [pediatrie.e-cancer.fr]
Le bilan se fait avec un CT-scan ou une imagerie par résonnance magnétique nucléaire (IRM). Les images permettent d’évaluer l’extension de la tumeur. [csfe.hug.ch]
Coloscopie
- Polypes
Hémihyperplasie (hémihypertrophie), pathologie dans laquelle un côté du corps se développe plus rapidement que l'autre Exposition prénatale à l'alcool Polypose adénomateuse familiale (PAF), maladie héréditaire se caractérisant par le développement de polypes [together.stjude.org]
Traitement
(Groupe E) Améliorer la SSE des patients présentant un risque élevé d’HB par un traitement à base de cisplatine à intervalles réduits et un traitement d’induction à base de doxorubicine suivi d’un traitement de consolidation adapté à la réponse. [canadiancancertrials.ca]
COMPLICATIONS Votre texte ici PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE A) Principes généraux de traitement Le traitement médical repose sur l'utilisation des sels de platine ± des anthracyclines, et est donc soumis à une surveillance étroite de l'ototoxicité [lexipatho.fr]
Pronostic
Pronostic Le pronostic en cas de tumeurs résécables et ne présentant pas de signes de risque élevé est actuellement assez favorable (90 % des guérisons), tandis que le taux de guérison en cas de métastases se situe entre 50 et 70 %. [orpha.net]
Le pronostic des hépatoblastomes est meilleur que celui des hépatocarcinomes. [gustaveroussy.fr]
Des nouvelles techniques chirurgicales et la chimiothérapie ont amélioré le pronostic [ao.um5.ac.ma]
Les tumeurs de type C2, peu différenciées et fortement prolifératives, sont souvent invasives et métastatiques, et de mauvais pronostic, tandis que les tumeurs C1 sont en majorité de type fétal, de faible prolifération, de bas grade et de bon pronostic [anr.fr]
Quels pronostics ? Les progrès dans la prise en charge médico-chirurgicale des tumeurs malignes ont beaucoup contribué à l’amélioration du pronostic des enfants atteints d’une de ces tumeurs. [csfe.hug.ch]
Étiologie
Etiologie L'étiologie de l'HB n'est toujours pas élucidée. [orpha.net]
Les examens d’imagerie permettent le diagnostic topographique des lésions, contribuent souvent au diagnostic étiologique et participent au bilan d’extension. [campus.cerimes.fr]
Ce taux est en augmentation en Amérique du Nord et en Europe et il y a une légère prédominance masculine[5][6]. 2 Étiologies[modifier | w] La plupart des tumeurs sont sporadiques et d'étiologie incertaine[4][7]. [wikimedi.ca]
(cf PEC précoce et efficace) Tout symptôme ou signe persistant et fixe (plusieurs jours), toute douleur nocturne, insolites ou durables, doivent faire évoquer une étiologie organique +/- cancéreuse Signes « directs » : Masse abdominale : rétro péritonéale [prepecn.com]
Épidémiologie L’étiologie n’est pas connue, même si des facteurs de risque ont été décrits comme la prématurité et un très petit poids de naissance (< 1500 g) [2]. [kundoc.com]
Épidémiologie
: correction épidémiologie / !! [prepecn.com]
Épidémiologie[modifier | modifier le code] L'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne la plus fréquente chez l’enfant[1],[2] de nature hépatocytaire[2]. Elle touche dans la grande majorité des cas l’enfant de moins de 5 ans[1],[2]. [fr.wikipedia.org]
Résumé Epidémiologie L'hépatoblastome (HB) représente environ 0,5 à 2 % de toutes les tumeurs pédiatriques et deux tiers des tumeurs hépatiques primaires chez l'enfant. [orpha.net]
HISTORIQUE Votre texte ici PHYSIOPATHOLOGIE Votre texte ici ÉPIDÉMIOLOGIE Son incidence est en voie d'augmentation.1 Il atteint surtout l'enfant de moins de 3 ans. [lexipatho.fr]
Objectif du CMC Anomalies de la glycémie (37-1) 1 Épidémiologie[modifier | w] Les épisodes d'hypoglycémie sont rares chez les patients non diabétiques. [wikimedi.ca]
Physiopathologie
[modifier | w] La section facultative Physiopathologie ne contient pour le moment aucune information. [wikimedi.ca]
HISTORIQUE Votre texte ici PHYSIOPATHOLOGIE Votre texte ici ÉPIDÉMIOLOGIE Son incidence est en voie d'augmentation.1 Il atteint surtout l'enfant de moins de 3 ans. [lexipatho.fr]
Prévention
[modifier | w] La section facultative Prévention ne contient pour le moment aucune information. [wikimedi.ca]
PRÉVENTION Votre texte ici SURVEILLANCE Votre texte ici CAS PARTICULIERS Votre texte ici THÉRAPIES FUTURES Thérapies ciblées envisagées grâce à l'identification de plusieurs voies de signalisation (WNT/bêtacaténine, NOTCH, de l'insulin growth factor [lexipatho.fr]
Effets tardifs du traitement Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, tous les survivants d'un cancer doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains, et doivent également continuer à effectuer régulièrement des [together.stjude.org]