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Hémophilie acquise


Présentation

  • Le taux de facteur VIII dépend de la nature des mutations présentes sur le facteur Willebrand. Le diagnostic différentiel avec l'hémophilie A repose sur la mesure de l'affinité du facteur Willebrand du patient pour le facteur VIII.[stago.fr]

Bilan

Temps de céphaline activée
  • Le diagnostic biologique repose sur l'allongement simultané du temps de céphaline activateur et du temps de Quick, qui permet ensuite de mettre en évidence le déficit en facteur V.[stago.fr]

Traitement

  • L’une des complications les plus redoutées du traitement de l’hémophilie est le développement d’inhibiteurs. Elle touche environ 30 % des patients des patients hémophiles A et 3 à 5 % des patients hémophiles B.[novonordisk.fr]
  • De tels inhibiteurs sont également plus fréquemment rencontrés (10 à 15 % des patients) chez les hémophiles ayant reçu un traitement substitutif contenant du facteur VIII.[stago.fr]

Pronostic

  • Le pronostic vital peut être engagé et la prise en charge doit donc être rapide et appropriée. Le diagnostic repose sur le titrage d'un inhibiteur spécifique dirigé contre le facteur VIII par les méthodes de Bethesda ou de Nijmegen.[stago.fr]

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