Edit concept Question Editor Create issue ticket

Hémophilie A acquise


Présentation

  • Larareté de cette affection et la présentation face à des médecins non spécialistes peut conduire à un retard diagnostic et une absence de traitement optimal ; aussi, une fois le diagnostic réalisé, la priseen charge doit se faire dans un centre spécialisé[etudier.com]
  • Date 2012 Novembre 1, Vol 70, Num 6, pp 741-6 Revue : Annales de biologie clinique Type de publication : article de périodique ; présentations de cas ; DOI : 10.1684/abc.2012.0750 Biologie au quotidien Résumé Nous rapportons le cas d'une femme de 19 ans[lissa.fr]
  • Présentation au sujet: "Anticorps anti-FVIII Hémophilie acquise"— Transcription de la présentation: 1 Anticorps anti-FVIII Hémophilie acquise H Lévesque, Rouen Journée André Thénot – 6 février 2009 2 Hémophilie acquise Affection rare - prévalence augmente[slideplayer.fr]
  • Biopharmaceuticals (Inspiration) a présenté des données issues du programme de développement clinique de l’OBI-1, facteur VIII porcin recombinant (rpFVIII) administré par voie intraveineuse (IV), destiné au traitement des saignements chez les personnes[caducee.net]
  • Cependant, il s’agit d’une mutation nouvelle dans environ 1/3 des cas : il n’y a donc pas d’histoire familiale positive dans ces cas les filles porteuses du gène peuvent présenter des taux bas du facteur suite à une mutation homozygote ou à une inactivation[sites.uclouvain.be]
Ecchymose
  • Difficile de tout envisager, MAIS indications formelles si : Rétropéritonéale ou rétro-pharyngée Musculaire avec ou sans syndrome des loges Gastro-intestinale, pulmonaire, post-opératoire Hématurie sévère Hémorragies multi-sites Ecchymoses ou hémorragies[slideplayer.fr]
Hématurie
  • (95%) 11 Syndrome hémorragique au diagnostic : SACHA: Ecchymoses localisées (22) ou diffuses (28) : 50 /71 Hématomes musculaires : 28 Hémorragies digestives : 4 Hémorragies rétro péritonéales : 6 Épistaxis 2, gingivorragies 2, génitale 1, oculaire 1 Hématurie[slideplayer.fr]
  • Signes : hématurie, saignements cutanés, muqueux et musculaires, mais pas articulaires. Traitement : facteur VIIa. Implications anesthésiques : Y penser en cas de TCA prolongé.[sites.uclouvain.be]
Épistaxis
  • […] disponibles 155 cas Manifestations hémorragiques dans 149 cas (95%) 11 Syndrome hémorragique au diagnostic : SACHA: Ecchymoses localisées (22) ou diffuses (28) : 50 /71 Hématomes musculaires : 28 Hémorragies digestives : 4 Hémorragies rétro péritonéales : 6 Épistaxis[slideplayer.fr]
Hémorragie spontanée
  • Une hémophilie sévère est souvent associée à des hémorragies spontanées, qui ne sont pas provoquées par un traumatisme ou une lésion. L'hémophilie A sévère représente environ 40 % des formes cliniques.[novonordisk.fr]

Bilan

  • Ou bien fortuit, par exemple lors d’un bilan préanesthésique.[pap-pediatrie.fr]
  • Bilan de coagulation avec recherche d'anticorps anti-facteurs de coagulation ; risque d'hémorragie potentiellement létal selon la gravité de l'hémophilie.[sites.uclouvain.be]
  • Sur la base des informations disponibles, les pertes de valeur correspondantes pourraient entraîner la dépréciation de tout ou partie des actifs relatifs à l'hémophilie inscrits au bilan d'Ipsen, pour un montant total non cash et non récurrent d'environ[bfmbusiness.bfmtv.com]
Temps de céphaline activée
  • Le diagnostic biologique repose sur l'allongement simultané du temps de céphaline activateur et du temps de Quick, qui permet ensuite de mettre en évidence le déficit en facteur V.[stago.fr]
  • Chambost Arbre diagnostique – Commentaires (1) TCA allongé Le TCA (temps de céphaline activateur), obtenu par activation de la voie intrinsèque de la coagulation par différentes substances (kaolin pour le TCK) mesure un temps de coagulation, rapporté[pap-pediatrie.fr]

Traitement

  • Aucun traitement 53,6% ,1% 21 Prise en charge thérapeutique initiale Traitement anti-hémorragique (SACHA) : Traitement Dose totale moyenne par kg poids corporel Durée moyenne de traitement rFVIIa N 27 0,8 mg/kg /- 0,8 (min 0,01- max 3,0) 4,4 /- 5,9 j[slideplayer.fr]
  • […] et expérimenté [7] Le traitement comporte deux volets : d’une part le traitement des complications hémorragiques et, d’autre part, l’élimination desauto-anticorps.[etudier.com]
  • Concernant le traitement immunosuppresseur, il comprenait la prednisone seule pendant 3 jours, puis associée au cyclophosphamide.[lissa.fr]
  • Jivi est indiqué dans le traitement et la prophylaxie des épisodes hémorragiques chez les patients présentant une hémophilie A, à partir de 12 ans et préalablement traités.[caducee.net]
  • Se faire du mauvais sang pour l’hémophilie Maladie rare et héréditaire de la coagulation sanguine, l’hémophilie touche exclusivement les hommes et nécessite des traitements à la pointe pour traiter ou idéalement prévenir les hémorragies.[saintluc.be]

Pronostic

  • Mot-clés auteurs Biologie clinique; Etude cas; Evolution; Hémorragie; Postpartum; Pronostic; Source : John Libbey Eurotext Source : PASCAL/FRANCIS INIST Source : MEDLINE /Pubmed U.S National Library of Medicine Citer cet article Chaari M, Bouhlel R, Kallel[lissa.fr]
  • Le pronostic vital peut être engagé et la prise en charge doit donc être rapide et appropriée. Le diagnostic repose sur le titrage d'un inhibiteur spécifique dirigé contre le facteur VIII par les méthodes de Bethesda ou de Nijmegen.[stago.fr]
  • […] première des deux études pivotales de phase III avec OBI-1, un facteur VIII (FVIII) porcin recombinant administré par voie intraveineuse, pour le traitement de l’hémophilie acquise de type A, un trouble de la coagulation rare mais pouvant engager le pronostic[caducee.net]

Prévention

  • . - Diagnostic biologique et prévention d'une maladie hémolytique du nouveau-né. - Diagnostic biologique d'un accident hémolytique transfusionnel. - Diagnostic biologique d'une polyglobulie. - Diagnostic biologique d'une maladie de Vaquez.[hematocell.fr]
  • L'IB1001, traitement expérimental par facteur IX recombinant (rFIX) administré par voie intraveineuse pour le traitement et la prévention des saignements chez les patients atteints d'hémophilie B et l'OBI-1, traitement expérimental par facteur VIII recombinant[bfmbusiness.bfmtv.com]

Poser une question

5000 Caractères restants Formatez le texte en utilisant : # Heading, **bold**, _italic_. Il est interdit d'utiliser le code HTML.
En publiant cette question, vous acceptez les Conditions d'utilisation et la Politique de confidentialité.
• Utilisez un titre précis pour votre question.
• Posez une question précise et indiquez l'âge, le sexe, les symptômes, le type et la durée du traitement.
• Respectez la vie privée de chacun, la vôtre et celle d'autrui. Ne publiez jamais les noms complets ou les coordonnées complètes.
• Les questions inappropriées seront supprimées.
• En cas d'urgence, contactez un médecin, allez à un hôpital ou appelez un service d'urgence!