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Hémoglobinurie paroxystique nocturne


Présentation

  • Présentation au sujet: "Hémoglobinurie paroxystique nocturne"— Transcription de la présentation: 1 Hémoglobinurie paroxystique nocturne Claudine CONTAMIN – 15 Nov. 2013 2 Définition Maladie rare, acquise, clonale et chronique HPN ou maladie de Marchiafava-Michel[slideplayer.fr]
  • Le traitement selon les spécialistes présents à cette rencontre permet une amélioration spectaculaire sur les plans clinique et biologique, et pour preuve toutes les publications parues dans ce cadre. Wassila Benhamed[elmoudjahid.com]
  • Les enfants traités par Soliris peuvent présenter un risque accru d’infections graves à Streptococcus pneumoniae et à Haemophilus influenza de type b (Hib).[zonebourse.com]
  • Une insuffisance rénale est présente dans la moitié des cas.[fmcgastro.org]
  • Conclusion L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie rare, avec des présentations cliniques polymorphes.[soumission.sfh.cyim.com]
Anémie
  • ’une anémie hypochrome hyposédérémique.[medinfos.com]
  • L’hémolyse intra vasculaire: Anémie responsable d’asthénie, pâleur, dyspnée (90% des patients) Hémoglobinurie (urines foncées) nocturne (26% des patients) Ictère (9% des patients) 14 Thromboses Première cause de mortalité. 40% des patients présentent[slideplayer.fr]
  • Elle entraîne une destruction prématurée des globules rouges et une anémie.[oujdacity.net]
  • Suivez infodimanche.com sur Twitter La liste des malaises associés à cette maladie est longue : maux de ventre, maux de tête, maux de cœur, crises qui ressemblent à des infarctus, risques de thrombose, faiblesse des reins, difficultés à avaler, anémie[infodimanche.com]
  • L’APL-2 est évalué afin d’améliorer l’état de santé des patients atteints d’HPN à l’égard de l’anémie et du besoin de recevoir des transfusions.[pnhca.org]
Fatigue
  • […] une HPN. 18% des patients porteurs d’un Sd myéloprolifératif avec anémie réfractaire L’aplasie médullaire, myélodysplasie ou leucémie aigue complique fréquemment l’HPN Relation étroite entre aplasie médullaire et HPN Altération de la qualité de vie Fatigue[slideplayer.fr]
  • Il réduit significativement l’hémolyse, le besoin de transfusions, la fatigue, l’apparition des thromboses, le risque d’aggravation de l’insuffisance rénale et a permis d’améliorer la survie des patients.[oujdacity.net]
  • Il y a des personnes qui ont une qualité de vie qui est meilleure, ils ne se sentent plus fatiguées, ils n’ont plus d’anémie, ils ne sont plus transfusés, plus d’hémolyse et plus de thromboses.[elmoudjahid.com]
  • Les patients atteints de MG généralisée réfractaire peuvent présenter des troubles de l’élocution, des difficultés à déglutir, une vision double ou trouble, une fatigue invalidante, une immobilité requérant de l’aide, de l’essoufflement et des périodes[zonebourse.com]
Douleur
  • Les crises peuvent s’accompagner de frissons, de douleurs abdominales ou lombaires, de nausées et/ou vomissements, de spasmes œsophagiens.[medinfos.com]
  • […] patients porteurs d’un Sd myéloprolifératif avec anémie réfractaire L’aplasie médullaire, myélodysplasie ou leucémie aigue complique fréquemment l’HPN Relation étroite entre aplasie médullaire et HPN Altération de la qualité de vie Fatigue chronique Douleurs[slideplayer.fr]
  • À l’interrogatoire, on peut retrouver des manifestations du syndrome phlébitique (douleurs de l’hypochondre droit, fièvre).[fmcgastro.org]
  • […] patients atteints de SHUa, les effets indésirables les plus fréquemment observés pendant le traitement par Soliris dans les études cliniques étaient les maux de tête, la diarrhée, l’hypertension, l’infection des voies respiratoires supérieures, les douleurs[zonebourse.com]
Anémie réfractaire
  • Relation étroite entre aplasie et HPN Entre 40 et 50% des patients porteurs d’une aplasie médullaire développent une HPN. 18% des patients porteurs d’un Sd myéloprolifératif avec anémie réfractaire L’aplasie médullaire, myélodysplasie ou leucémie aigue[slideplayer.fr]
Frissons
  • Les crises peuvent s’accompagner de frissons, de douleurs abdominales ou lombaires, de nausées et/ou vomissements, de spasmes œsophagiens.[medinfos.com]
Toux
  • L'HPN peut se développer chez les hommes ou les femmes de tous âges sans égard à la race ou l'origine. « La plateforme de Backpack Health nous permet d'apporter le meilleur soutien pour nos membres, afin de leur permettre de suivre leurs propres données[newswire.ca]
  • Essai sur 195 patients (études Triumph et Shepherd) 600 mg / semaine pdt 4 semaines 900 mg 5ème semaine 900 mg tous 15 j (- 54 mois) Réduction rapide et durable de l’hémolyse induite par le complément Amélioration de la qualité de vie Réduction besoins[slideplayer.fr]
  • Alors, il a été décidé de mettre en place un registre national qui va permettre de regrouper tous les cas d’HPN au niveau national.[elmoudjahid.com]
  • Le traitement : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique.[soumission.sfh.cyim.com]
  • LE YOGA POUR TOUS. Siège social : 3 bis, rue de la Marne, 94170 Le Perreux-sur-Marne. Transféré ; nouvelle adresse : 2, rue Henri-Dumont, 94170 Le Perreux-sur-Marne. Date de la déclaration : 6 janvier 2006.[journal-officiel.gouv.fr]
Dyspnée
  • L’hémolyse intra vasculaire: Anémie responsable d’asthénie, pâleur, dyspnée (90% des patients) Hémoglobinurie (urines foncées) nocturne (26% des patients) Ictère (9% des patients) 14 Thromboses Première cause de mortalité. 40% des patients présentent[slideplayer.fr]
Insuffisance rénale
  • Il réduit significativement l’hémolyse, le besoin de transfusions, la fatigue, l’apparition des thromboses, le risque d’aggravation de l’insuffisance rénale et a permis d’améliorer la survie des patients.[oujdacity.net]
  • Une insuffisance rénale est présente dans la moitié des cas.[fmcgastro.org]
Ictère
  • Il n’y a ni hémoglobinurie, ni ictère. Les réticulocytes sont bas. Neutropénies, thrombopénies sont fréquentes.[medinfos.com]
  • L’hémolyse intra vasculaire: Anémie responsable d’asthénie, pâleur, dyspnée (90% des patients) Hémoglobinurie (urines foncées) nocturne (26% des patients) Ictère (9% des patients) 14 Thromboses Première cause de mortalité. 40% des patients présentent[slideplayer.fr]
  • Forme subaiguë Cette entité est caractérisée par au moins 1 des éléments de SBC aigu associé à au moins 1 des éléments de SBC chronique : la constitution rapide d’une ascite avec hépatomégalie, insuffisance rénale fonctionnelle et ictère.[fmcgastro.org]
Hépatomégalie
  • Il existe une hépatomégalie, et des transaminases élevées supérieures à 5 fois la normale. Il n’y a pas de dysmorphie hépatique. Une ascite et une insuffisance rénale sont très fréquentes.[fmcgastro.org]
Splénomégalie
  • Anémie hémolytique avec hémoglobinurie La forme la plus typique est celle d’une anémie avec ictère et une splénomégalie modérée. L’hémoglobinurie se voit dans 50 % des cas, pas toujours nocturne, mais les urines du matin sont habituellement foncées.[medinfos.com]
  • Ainsi, des plaquettes supérieures à 200 000/mm3 et une splénomégalie 17 cm sont déjà des arguments forts de syndrome myéloprolifératif au cours du SBC.[fmcgastro.org]
Douleur abdominale
  • Les crises peuvent s’accompagner de frissons, de douleurs abdominales ou lombaires, de nausées et/ou vomissements, de spasmes œsophagiens.[medinfos.com]
  • Certaines formes cliniques de syndrome de Budd-Chiari (SBC) méritent d’être détaillées Forme asymptomatique Cette entité est caractérisée par l’absence d’ascite, d’hépatomégalie et de douleur abdominale.[fmcgastro.org]
  • abdominales, les vomissements, la rhinopharyngite, l’anémie, la toux, l’œdème périphérique, les nausées, les infections urinaires et la pyrexie.[zonebourse.com]
Dysphagie
  • HPN Une hémolyse intravasculaire à l’origine de complications L’augmentation de l’hémoglobine libre plasmatique baisse biodisponibilité du NO Activation des plaquettes et C endothThromboses intravasculaires Dysrégulation du tonus des muscles lisses (dysphagie[slideplayer.fr]
Vertige
  • […] raréfaction de la moelle osseuse (aplasie médullaire) est également présente dans près de la moitié des cas Parmi les différents symptômes de la maladie, on constate une sensation de fatigue et de faiblesse, des maux de tête ainsi également que des vertiges[oujdacity.net]
Céphalée
  • […] semaines 900 mg 5ème semaine 900 mg tous 15 j (- 54 mois) Réduction rapide et durable de l’hémolyse induite par le complément Amélioration de la qualité de vie Réduction besoins transfusionnels Réduction Tx événements thrombo-emboliques Principal EI: céphalées[slideplayer.fr]
Thrombose
  • Figure 3 : Localisations des thromboses. Dernière modification de cette fiche : 24/05/2005[medinfos.com]
  • […] intravasculaires Dysrégulation du tonus des muscles lisses (dysphagie, douleurs abdo, troubles érection) Le mécanisme précis des thromboses reste inconnu.[slideplayer.fr]
  • Dans les autres situations (thrombose, sténose), le syndrome de Budd-Chiari est primitif.[fmcgastro.org]
  • Les thromboses sont la principale cause de décès.[hpn-cytometrie.fr]
  • Il réduit significativement l’hémolyse, le besoin de transfusions, la fatigue, l’apparition des thromboses, le risque d’aggravation de l’insuffisance rénale et a permis d’améliorer la survie des patients.[oujdacity.net]

Bilan

  • […] érythrocytes 17 La cytométrie de flux doit être réalisée sur au moins 2 lignées cellulaires dont les neutrophiles avec au moins 2 marqueurs différents 18 Suivi des patients HPN Suivi clinique régulier Suivi biologique: LDH marqueur pertinent de l’hémolyse Bilan[slideplayer.fr]

Traitement

  • Introduction Etiologie Développement du clone HPN Manifestations cliniques Diagnostic Evolution et complications Traitements Définitions Contact & Liens utiles MANIFESTATIONS CLINIQUES Circonstances de découvertes Le début de la maladie est souvent insidieux[medinfos.com]
  • […] pouvoir » souligne Jim Cavan, président et PDG de Backpack Health. « Notre plateforme qui traite de nombreux défis subis par les patients souffrant d'une maladie rare est devenue un outil essentiel pour les communautés de patients.[newswire.ca]
  • […] de HPN Eculizumab (Soliris*): premier traitement de HPN![slideplayer.fr]
  • Soliris a reçu le statut de médicament orphelin pour le traitement des patients atteints de MG aux États-Unis et dans l’UE, et pour le traitement des patients atteints de MG généralisée réfractaire au Japon.[zonebourse.com]
  • Le traitement : tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique.[soumission.sfh.cyim.com]

Pronostic

  • Epidémiologie Maladie rare: prévalence 16 cas/ million Fréquence identique chez hommes et femmes Age médian au moment du diagnostic: 33 ans Médiane de survie: 10 à 22 ans après le diagnostic Evolution souvent progressive et chronique, peut mettre en jeu le pronostic[slideplayer.fr]
  • L’HPN est une maladie rare, progressive et chronique, pouvant mettre en jeu le pronostic vital des patients.. L’HPN touche principalement des adultes jeunes.. Les thromboses sont la principale cause de décès.[hpn-cytometrie.fr]
  • Le pronostic dépend de l’évolution de la phase aiguë, et après 6 mois d’évolution, son pronostic est identique à la forme chronique.[fmcgastro.org]
  • Les exacerbations et les crises de la maladie peuvent nécessiter des hospitalisations et des soins intensifs et peuvent menacer le pronostic vital 5-7.[zonebourse.com]

Étiologie

  • Introduction Etiologie Développement du clone HPN Manifestations cliniques Diagnostic Evolution et complications Traitements Définitions Contact & Liens utiles MANIFESTATIONS CLINIQUES Circonstances de découvertes Le début de la maladie est souvent insidieux[medinfos.com]
  • Étiologie du SBC Étiologie du SBC secondaire Compression par un processus expansif Les processus inflammatoires locaux et systémiques qui accompagnent les abcès amibiens et à pyogène [6, 14], pourraient contribuer à la formation de la thrombose des veines[fmcgastro.org]

Épidémiologie

  • […] systémique qui peut toucher plusieurs organes Maladie clonale acquise au sein d’une moelle souvent hypoplasique Sensibilité anormale des cellules sanguines à l’action lytique du complément Forme classique: anémie hémolytique à test Coombs négatif 5 Epidémiologie[slideplayer.fr]
  • Le professeur Mesli, chef de service à l’hôpital de Tlemcen, en sa qualité de présidente du groupe des experts de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, a présenté la situation épidémiologique de cette maladie ultra rare à travers une étude rétrospective[elmoudjahid.com]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • […] présenter simultanément les 3 types de cellules Dépourvues des protéines protectrices CD55 et CD59 les cellules sanguines deviennent plus sensibles à l’activité lytique du complément L’hémolyse intra vasculaire chronique est au cœur de la morbi-mortalité 10 Physiopathologie[slideplayer.fr]
  • Quoique rares, elles sont en relation avec des anomalies géniques spécifiques éclairant la physiopathologie des SMD. 1/8[campus.cerimes.fr]
  • Physiopathologie et manifestations cliniques L’obstruction veineuse hépatique a 3 conséquences dont découlent les manifestations cliniques : un syndrome « phlébitique » qui associe fièvre, douleurs et syndrome inflammatoire, l’augmentation de la pression[fmcgastro.org]

Prévention

  • […] veineuses La prévention par traitement anticoagulant, de la constitution d’une thrombose dans les veines hépatiques restées perméables, la veine cave inférieure ou la veine porte, comme dans les autres territoires veineux, est de la plus haute importance[fmcgastro.org]
  • Objet : développer et renforcer les ressources humaines des laboratoires de biologie médicale pour contribuer à la prévention, au diagnostic et au traitement en santé humaine et animale ; assurer des programmes de recyclage et de perfectionnement en biologie[journal-officiel.gouv.fr]

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