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Granulomatose avec polyangéite


Présentation

  • Présentation Une femme de 50 ans se présente pour l’évaluation et le traitement d’une granulomatose de Wegener (granulomatose avec polyangéite) qui dure depuis 5 mois.[francais.medscape.com]
  • Leur diagnostic repose sur la présentation clinique, la positivité des ANCA qui ne sont pas toujours présents, et dans la mesure du possible sur une preuve histologique de vascularite.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
  • Non traitée, la maladie présente un risque létal élevé.[printo.it]
Fièvre
  • Elles évoquent un syndrome inflammatoire systémique avec fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie : - 90% des patients ont une atteinte rénale avec une glomérulonéphrite nécrosante à croissants. - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire[doctissimo.fr]
  • Il y a 5 mois, elle a présenté une fièvre à 38,3 C, une asthénie, des douleurs et des œdèmes généralisés, une rougeur et des douleurs oculaires bilatérales en raison d’une uvéite.[francais.medscape.com]
  • Avant de poser le diagnostic de PAN, il convient d'exclure les autres causes potentielles de fièvre persistante chez l'enfant, comme les infections.[printo.it]
  • Blincyto Blinatumomab patients adultes atteints d'une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) à précurseurs B Philadelphie-négative réfractaire ou récidivante Xalkori Crizotinib Cancer du poumon non à petites cellules ROS1-positif Ilaris Canakinumab Fièvre[afmps.be]
Anémie
  • Zykadia Ceritinib Cancer du poumon non à petites cellules ALK-positif traités par le crizotinib Revolade Eltrombopag Thrombocytopénie chez les patients souffrant d'anémie aplasique sévère Darzalex Daratumumab Patients atteints d'un myélome multiple (MM[afmps.be]
Malaise
  • Parmi les symptômes généraux (constitutionnels) les plus fréquents, on note une fièvre prolongée, des malaises, de la fatigue et une perte de poids. La variété des symptômes locaux dépend des organes atteints.[printo.it]
Glomérulonéphrite rapidement progressive
  • Le néphrologue s’y intéresse car elle peut s’associer à une atteinte rénale de type glomérulonéphrite rapidement progressive. Sa prise en charge est une urgence absolue. C’est une maladie particulièrement grave, du moins vue du coté néphrologue.[perruchenautomne.eu]
Fatigue
  • Des symptômes généraux, tels qu'une perte de poids, une fatigue accrue, de la fièvre et des sueurs nocturnes, ainsi que différents signes cutanés et musculo-squelettiques, sont souvent observés.[printo.it]
Toux
  • , accentuation des signes respiratoires et ORL – Epaississement muqueux, épistaxis – Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses 3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques Signes cliniques Respiratoire – toux[medg.fr]
  • - La polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite inflammatoire nécrosante systémique qui touche principalement les vaisseaux de petit calibre de multiples organes (tous les organes peuvent être atteints).[doctissimo.fr]
  • La présence de nodules inflammatoires dans les poumons est à l'origine de symptômes typiques de la pneumonie, à savoir essoufflement, toux et douleurs thoraciques.[printo.it]
  • La nouvelle classification de Chapel Hill 2012 ( lien vers l'article ) distingue maintenant assez clairement tous ces groupes: Les vascularites des gros vaisseaux (Large Vessel Vasculitis (LVV)) : maladie de Horton (Giant Cell Arteritis (GCA)) et maladie[canvasc.ca]
Dyspnée
  • […] accentuation des signes respiratoires et ORL – Epaississement muqueux, épistaxis – Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses 3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques Signes cliniques Respiratoire – toux sèche, dyspnée[medg.fr]
  • . - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire, épanchement pleural) est fréquente et se manifeste par des symptômes tels que dyspnée, toux ou hémoptysie. - Le tableau le plus sévère associe les atteintes pulmonaire et rénale (syndrome pneumo- rénal[doctissimo.fr]
Hémoptysie
  • […] signes respiratoires et ORL – Epaississement muqueux, épistaxis – Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses 3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques Signes cliniques Respiratoire – toux sèche, dyspnée, hémoptysie[medg.fr]
  • . - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire, épanchement pleural) est fréquente et se manifeste par des symptômes tels que dyspnée, toux ou hémoptysie. - Le tableau le plus sévère associe les atteintes pulmonaire et rénale (syndrome pneumo- rénal[doctissimo.fr]
Épanchement pleural
  • pleuraux, hémorragie intra-alvéolaire LBA : alvéolite lymphocytaire hémorragique Atteinte rénale BU : hématurie et protéinurie Albuminémie : syndrome néphrotique PBR : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire[medg.fr]
  • . - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire, épanchement pleural) est fréquente et se manifeste par des symptômes tels que dyspnée, toux ou hémoptysie. - Le tableau le plus sévère associe les atteintes pulmonaire et rénale (syndrome pneumo- rénal[doctissimo.fr]
Ensellures nasales
  • Les sténoses sous-glottiques étaient notées chez 10% des enfants avec GPA et une ensellure nasale chez 8%. La plupart des enfants (76%) ont été traités par cyclophosphamide en induction, 10-13% ont eu du rituximab et 21% des échanges plasmatiques.[canvasc.ca]
Arthralgie
  • […] épistaxis Ophtalmologiques – sclérite et épisclérite – pseudotumeur de l’orbite entraînant une exophtalmie – conjonctivite – atteintes vasculaires de l’artère ou veine rétinienne Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite Autres (cf fiche « PAN ») : arthralgies[medg.fr]
  • Elles évoquent un syndrome inflammatoire systémique avec fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie : - 90% des patients ont une atteinte rénale avec une glomérulonéphrite nécrosante à croissants. - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire[doctissimo.fr]
Myalgie
  • Ophtalmologiques – sclérite et épisclérite – pseudotumeur de l’orbite entraînant une exophtalmie – conjonctivite – atteintes vasculaires de l’artère ou veine rétinienne Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite Autres (cf fiche « PAN ») : arthralgies, myalgies[medg.fr]
  • Elles évoquent un syndrome inflammatoire systémique avec fièvre, arthralgies, myalgies, asthénie et/ou anorexie : - 90% des patients ont une atteinte rénale avec une glomérulonéphrite nécrosante à croissants. - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire[doctissimo.fr]
Arthrite
  • […] locale, de type histologique adénocarcinome, après une première ligne de chimiothérapie Imbruvica Ibrutinib Patients souffrant d’une rechute ou d’une forme réfractaire de leucémie lymphoïde chronique (LLC)/lymphome lymphocytique (LL) Enbrel Etanercept Arthrite[afmps.be]
Insuffisance rénale
  • rénale aiguë 4) PEC 1 A ) Bilan Bilan de gravité : FFS – Atteinte rénale créatininémie 150 mmol/L – Insuffisance cardiaque – Atteinte digestive – Absence d’atteinte ORL – Age 65 ans B ) Traitement Traitement d’attaque – Méthylprednisone en bolus IV,[medg.fr]
  • rénale, avec dialyse, niveau 4 04M074 Infections et inflammations respiratoires, âge supérieur à 17 ans, niveau 4 27C062 Transplantations rénales, niveau 2 11K023 Insuffisance rénale, avec dialyse, niveau 3 05K204 Autres traitements de troubles du rythme[aideaucodage.fr]
  • Zepatier Elbasvir /grazoprevir Traitement des patients atteints d’hépatite C chronique génotype 1 ou 4 associée à une insuffisance rénale chronique de stade 4 ou 5 Opdivo Nivolumab le cancer bronchique non à petites cellules (CBNPC) localement avancé[afmps.be]
Hématurie
  • […] pulmonaire) – Granulomes autour de cette nécrose Radio / TDM pulmonaire – nodules de 0.5 à 10 cm de diamètre, souvent excavés – infiltrats et épanchements pleuraux, hémorragie intra-alvéolaire LBA : alvéolite lymphocytaire hémorragique Atteinte rénale BU : hématurie[medg.fr]
  • Wegener avec une sensibilité de 882 % et une spécificité de 92 % Inflammation nasale ou orale (épistaxis ulcérations buccales ou faciales douloureuses) Anomalies de la radiographie pulmonaire (nodules cavernes infiltrats fixes) Sédiment urinaire anormal (hématurie[rhumato.info]
Perte d'appétit
  • Au début de la maladie, les symptômes incluent la fièvre, une perte d'appétit, une perte de poids, des douleurs musculaires et articulaires, des maux de tête et des sueurs nocturnes.[printo.it]
Épistaxis
  • Jamais d’asthme dans cette étiologie 1) Symptômes naso-sinusiens et respiratoires d’allure infectieuse 2) AEG fébrile, accentuation des signes respiratoires et ORL – Epaississement muqueux, épistaxis – Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions[medg.fr]
  • Chez un sujet atteint de vascularite la présence de 2 des 4 critères suivants permet le classement comme granulomatose de Wegener avec une sensibilité de 882 % et une spécificité de 92 % Inflammation nasale ou orale (épistaxis ulcérations buccales ou[rhumato.info]
Sueurs nocturnes
  • Au début de la maladie, les symptômes incluent la fièvre, une perte d'appétit, une perte de poids, des douleurs musculaires et articulaires, des maux de tête et des sueurs nocturnes.[printo.it]
Vertige
  • L’examen ORL a fait évoquer un diagnostic de vascularite à l’origine de l’hypoacousie, des acouphènes et des vertiges.[francais.medscape.com]
  • Le syndrome de Cogan est une maladie rare caractérisée par une atteinte des yeux et de l'oreille interne avec photophobie, vertiges et perte auditive. On peut observer des symptômes de vascularite plus étendus.[printo.it]
Céphalée
  • Elle a été hospitalisée durant 3 semaines pour le bilan de céphalées sévères. Une ponction lombaire a objectivé des modifications en rapport avec une méningite et l’IRM cérébrale a mis en évidence un rehaussement dural.[francais.medscape.com]
Douleur thoracique
  • La présence de nodules inflammatoires dans les poumons est à l'origine de symptômes typiques de la pneumonie, à savoir essoufflement, toux et douleurs thoraciques.[printo.it]
Douleur oculaire
  • Il y a 5 mois, elle a présenté une fièvre à 38,3 C, une asthénie, des douleurs et des œdèmes généralisés, une rougeur et des douleurs oculaires bilatérales en raison d’une uvéite.[francais.medscape.com]

Bilan

  • Bilan de gravité : FFS – Atteinte rénale créatininémie 150 mmol/L – Insuffisance cardiaque – Atteinte digestive – Absence d’atteinte ORL – Age 65 ans B ) Traitement Traitement d’attaque – Méthylprednisone en bolus IV, puis prednisone 1 mg/kg par jour[medg.fr]
  • Elle a été hospitalisée durant 3 semaines pour le bilan de céphalées sévères. Une ponction lombaire a objectivé des modifications en rapport avec une méningite et l’IRM cérébrale a mis en évidence un rehaussement dural.[francais.medscape.com]
Épanchement pleural
  • pleuraux, hémorragie intra-alvéolaire LBA : alvéolite lymphocytaire hémorragique Atteinte rénale BU : hématurie et protéinurie Albuminémie : syndrome néphrotique PBR : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire[medg.fr]
  • . - L' atteinte pulmonaire ( hémorragie alvéolaire, épanchement pleural) est fréquente et se manifeste par des symptômes tels que dyspnée, toux ou hémoptysie. - Le tableau le plus sévère associe les atteintes pulmonaire et rénale (syndrome pneumo- rénal[doctissimo.fr]

Traitement

  • Traitement d’attaque – Méthylprednisone en bolus IV, puis prednisone 1 mg/kg par jour, puis décroissance progressive – cyclophosphamide ou rituximab Traitement d’entretien : corticoïdes à faible dose rituximab (préféré aux autres immunosuppresseurs)[medg.fr]
  • […] des patients adultes atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) non précédemment traités, et présentant des comorbidités les rendant inéligibles à un traitement à base de fludarabine à pleine dose Entyvio Vedolizumab Traitement de la rectocolite[afmps.be]
  • Les médecins arrivent à contrôler la maladie (rémission) chez la majorité des patients correctement traités. 2.5 Quels traitements existe-t-il ? Le traitement des vascularites chroniques primitives est de longue durée et complexe.[printo.it]
  • Deux semaines après sa sortie de l’hôpital, elle a présenté une uvéite de l’œil gauche qui a été traitée avec des stéroïdes locaux.[francais.medscape.com]
  • Le traitement repose sur la corticothérapie associée, en fonction de la sévérité et des comorbidités, à un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]

Pronostic

  • Le pronostic à court terme est avant tout lié aux risques d'infections et d'atteintes graves de la maladie, tandis que celui à long terme est lié au surrisque de complications cardiovasculaires.[emvmsa1a.jouve-hdi.com]
  • . - L'atteinte gastro -intestinale peut se manifester par des douleurs abdominales, nausées ou vomissements et menacer le pronostic vital en cas de péritonite, ischémie ou perforation. - Autres manifestations observées : neurologiques ( mononévrite multiple[doctissimo.fr]
  • Le pronostic des vascularites primaires rares est très variable d'un individu à l'autre.[printo.it]
  • […] rare) 2.4 Une seule étude, dans le Minnesota (sur 21 ans, parue en 2007) Parce que la recherche sur les vascularites est un domaine en constante évolution, nous ne fournissons ici pas plus d'informations sur la physiopathologie, le traitement, ou le pronostic[canvasc.ca]

Étiologie

  • Jamais d’asthme dans cette étiologie 1) Symptômes naso-sinusiens et respiratoires d’allure infectieuse 2) AEG fébrile, accentuation des signes respiratoires et ORL – Epaississement muqueux, épistaxis – Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions[medg.fr]

Épidémiologie

  • Physiopathologie/épidémiologie : pic d’incidence autour de 60 ans 2) Diagnostic 1 Clinique Paraclinique Terrain naso-sinusien, signes respiratoires et ophtalmo cANCA anti-PR3 Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée A ) Clinique Anamnèse : en 3 phases.[medg.fr]
  • Il n'existe aucune étude épidémiologique sur les vascularites chez les adultes au Canada, et peu ont été faites aux États-Unis.[canvasc.ca]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Physiopathologie/épidémiologie : pic d’incidence autour de 60 ans 2) Diagnostic 1 Clinique Paraclinique Terrain naso-sinusien, signes respiratoires et ophtalmo cANCA anti-PR3 Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée A ) Clinique Anamnèse : en 3 phases.[medg.fr]
  • […] du SNC - Pas d'étude (pathologie très rare) 2.4 Une seule étude, dans le Minnesota (sur 21 ans, parue en 2007) Parce que la recherche sur les vascularites est un domaine en constante évolution, nous ne fournissons ici pas plus d'informations sur la physiopathologie[canvasc.ca]

Prévention

  • Xarelto Rivaroxaban Co-administré avec de l’acide acétylsalicylique (AAS), pour la prévention des événements athérothrombotiques chez les patients adultes présentant une maladie coronarienne (MC) ou une maladie artérielle périphérique (MAP) symptomatique[afmps.be]
  • Existe-t-il des moyens de prévention ? Généralement, on n'observe pas plusieurs cas de vascularites primaires dans une même famille.[printo.it]

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