Il existe néanmoins tout un spectre de présentation, principalement lié à l’activité enzymatique résiduelle (19). [pediatrie.be]

Toutefois, lorsqu’on étudie la population qui en est atteinte certains facteurs de risques semblent être présents. [pq.poumon.ca]

L’HTAP associée au VIH présente des caractéristiques cliniques, hémodynamiques et histologiques similaires à celles de l’HTAP idiopathique. [academie-medecine.fr]

De nombreuses maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie inconnue ont une histologie, des signes cliniques ou une présentation caractéristiques et ainsi sont considérées comme des maladies particulières, dont Jusqu'à 30% des patients qui ont des [msdmanuals.com]

Le lobe infecté est augmenté de volume et présente une désorganisation des structures bronchiques. Le scanner révèle la présence de multiples kystes au sein de la lésion, ce qui n’est pas habituel dans l’emphysème lobaire congénital (voir ce terme). [sites.uclouvain.be]

Le scanner thoracique est plus sensible pour établir le bilan lésionnel. L’évolution est dans la majorité des cas favorable sans séquelles avec régression de la pneumatocèle dans un délai moyen de 2 semaines. [sites.uclouvain.be]

hémopathies lymphoïdes (LLC, Waldenström, Lymphomes, Myélomes) et hémopathies myéloïdes (Myélodysplasies et Leucémies aiguës du sujet âgé) Bilan de problèmes diagnostics complexes : Altération de l’état général, fièvre au long cours, arthralgies, [chu-dijon.fr]

Elle se manifeste par une insuffisance hépato-cellulaire néonatale extrêmement sévère, avec des perturbations du bilan martial (hyperferritinémie). [pediatrie-pratique.com]

Selon les recommandations,2 le bilan initial comportera un ECG, une radiographie du thorax et une échocardiographie transthoracique, complétés si nécessaire par des fonctions pulmonaires, une scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion et [revmed.ch]

Elle est particulièrement indiquée dans le bilan d’une cardiopathie congénitale. [fr.slideshare.net]

Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement. [orpha.net]

Traitement : symptomatique : oxygénothérapie ; la réponse à la corticothérapie est variable. [sites.uclouvain.be]

Traitements Il est difficile pour les spécialistes de traiter la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Présentement, il n’existe pas de traitement permettant de guérir la FPI. [pq.poumon.ca]

Traitement conventionnel On regroupe sous ce nom l’ensemble des traitements ou mesures symptomatiques. [fr.slideshare.net]

Pronostic Le pronostic dépend du type d'anomalie de la croissance pulmonaire associée à la maladie infiltrante. [orpha.net]

Le pronostic est davantage lié à la cause du trouble du développement pulmonaire ou à la malformation cardiaque associée qu’à la pathologie interstitielle. [sites.uclouvain.be]

Pronostic L’évolution spontanée s’effectue généralement vers l’aggravation progressive sur 10 à 15 ans avec une grabatisation. [epumontm.cluster006.ovh.net]

La distance au test de marche est en effet corrélée au pronostic. [fr.slideshare.net]

Etiologie La maladie serait due à un défaut de maturation des cellules interstitielles entraînant l'accumulation de glycogène dans le cytoplasme. [orpha.net]

Le traitement, quant à lui, dépend de l’étiologie. [revmed.ch]

En dehors de ces trois cadres étiologiques, la démarche diagnostique peut être orientée par l’analyse cytologique du liquide de LBA. [epar.iplesp.upmc.fr]

Résumé Epidémiologie Très peu de cas ont été décrits à ce jour, mais elle semble avoir une prédominance masculine. Description clinique Elle se manifeste chez le nouveau-né par un syndrome de détresse respiratoire peu après la naissance. [orpha.net]

Assurer le recueil épidémiologique coordonné par le CR. ARTICLE 4 – CRITERES A REMPLIR PAR LES CENTRES DE COMPETENCES : Les disciplines concernées sont la pneumologie, la cardiologie, la médecine interne et la pédiatrie. [reseau-htap.fr]

Épidémiologie Ce sont des maladies rares (orphelines) dont l’incidence annuelle est de 5 à 10 cas million d'habitants. La prévalence est, elle, de 6 à 7 cas pour 100 000 personnes. [epumontm.cluster006.ovh.net]

Les données épidémiologiques du début des années 1990, à une époque où la thérapie antirétrovirale hautement active n’était pas encore disponible, indiquaient une prévalence de 0,5 % [33]. [academie-medecine.fr]

La physiopathologie de cette anomalie est une vasodilatation pulmonaire anormale et une altération de la distribution de la ventilation et de la perfusion. [sites.uclouvain.be]

Cette classification présente un intérêt physiopathologique, pronostique et thérapeu- tique. [fr.slideshare.net]

[…] proximal et distal Chevauchement : 15% CPK élevées Syndrome inflammatoire AC auto-immunité EMG CPK élevées Syndrome inflammatoire AC auto-immunité EMG TDM – IRM CPK peu élevées Syndrome inflammatoire EMG myogène et neurogène Nouvelles classifications et physiopathologie [epumontm.cluster006.ovh.net]

Elles s’en distinguent par : - Un mécanisme physiopathologique différent: atteinte primitive des fibres musculaires médiée par un mécanisme cellulaire cytotoxique (la biopsie montre des lésions inflammatoires endomysiales avec invasion partielle des fibres [umvf.omsk-osma.ru]

Il est apparu clairement ces dernières années que ces trois groupes partageaient une physiopathologie et une réponse au traitement largement similaires. [academie-medecine.fr]

Prévention On ne peut prévenir les maladies interstitielles pulmonaires que si la cause est connue. Dans ces cas, éviter l'exposition au facteur de risque d'environnement associé est la meilleure méthode de prévention. [europeanlung.org]

Conseils et prévention Il est important de parler régulièrement avec votre pneumologue pour suivre l’évolution de votre maladie et connaître les avancées en recherche et développement de nouveaux médicaments. [pq.poumon.ca]

La prise en charge globale comprend la prévention des pneumopathies d’inhalation, la kinésithérapie, et l’ergothérapie qui sont indispensables. 3.1. [epumontm.cluster006.ovh.net]

Les résultats obtenus ont montré l'efficacité d'un tel traitement dans la prévention de l'hémochromatose néonatale récurrente ou tout au moins une modération dans le phénotype des bébés atteints. [pediatrie.be]

/ Bazex, J. 2002 339 Question de prevoyance: le Docteur Delhospital nous a quittes 2002 341 Prevention secondaire des accidents vasculaires cerebraux: etude PROGRESS Lucas, C. 2002 349 Evaluation de l'etat nutritionnel: strategies de depistage Melchior [tib.eu]