La fructosémie congénitale (HFI) est causée par une insuffisance de l'activité hépatique fructose-1-phosphate aldolase. C'est une maladie autosomique récessive. La perturbation du métabolisme du fructose entraîne à la fois des problèmes gastro-intestinaux et une hypoglycémie lors de la consommation de fructose. La maladie peut avoir des conséquences graves, voire mortelles, si elle n'est pas traitée, mais peut être facilement gérée si elle est diagnostiquée.