Présentation
Une étude clinique multicentrique internationale présentée par G. [regent.baysansliiddaa.com]
L’intégralité des données a été publiée dans le European Respiratory Journal le 31 août 2022 et présentée lors du Congrès de la Société européenne de pneumologie à Barcelone, en Espagne ce jour. [caducee.net]
Quétant) 14h15-14h30 : Présentation de l’APEFPI (Mme F. Enjalran) 14h30–16h : La FPI, où en sommes-nous ? (Dr S. Quétant) 16h-16h15 : Pause 16h15-17h30 : L’environnement, les prises en charge complémentaires (Pr B. [hopital.fr]
Infections 89 % des patients (49/55) ont présenté des infections (neutropénie fébrile documentée ou non). [codage.ext.cnamts.fr]
Respiratoire
- Pneumopathie
La pneumopathie organisée cryptogénique est incluse dans le cadre des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques du fait de sa nature idiopathique et multifocale, bien qu'il ne s'agisse pas à proprement parler d'une pneumopathie interstitielle [rev-mal-respir.com]
La présence de l’allèle à risque multiplie par 3 le risque de survenue de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et par 6 celui de pneumopathie interstitielle commune (PIC) (forme la plus sévère de PID). [presse.inserm.fr]
tuberculose pneumocystose Pneumoconioses : silicose asbestose bérylliose métaux durs Pneumopathies d’hypersensibilité : poumon d’éleveur d’oiseaux poumon de fermier Pneumopathie interstitielle diffuse au cours des connectivites et des vascularites [larevuedupraticien.fr]
Pourquoi ce thème • Pathologie rare, regroupant de nombreuses maladies faisant partie des maladies orphelines pulmonaires • Nouvelle classification en 2014 des pneumopathies interstitielles idiopathiques • Découverte récente d’un traitement médical permettant [francepathol.org]
Les pneumopathies interstitielles diffuses représentent un ensemble de maladies du poumon relativement rares. [erasme.ulb.ac.be]
- Épanchement pleural
Diminuer l’eau pulmonaire drainage des épanchements pleuraux déplétion du secteur interstitiel en évitant toute hypovolémie qui diminuerait le transport en O2 diurétiques, hémofiltration continue 6.2.4. [www-sante.ujf-grenoble.fr]
L'absence unilatérale d'air peut être causée par un épanchement pleural massif ou un pneumothorax. [wikimedi.ca]
Fiche Date de mise à jour : 08/06/2017 Natures des Effets Indésirables cliniques : TOUX DYSPNEE HYPOXIE FIEVRE INFILTRAT PULMONAIRE PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE FIBROSE PULMONAIRE PNEUMONIE TACHYPNEE INSUFFISANCE RESPIRATOIRE HEMOPTYSIE EPISTAXIS EPANCHEMENT [codage.ext.cnamts.fr]
La présence d’un épanchement pleural est inhabituelle (5 % des cas). [ncbi.nlm.nih.gov]
- Crépitement
Diagnostic Le médecin généraliste possède quelques clés pour diagnostiquer la maladie, notamment lorsqu'il entend en auscultant les poumons "crépiter". Cependant, il n'est pas évident qu'il pose le bon diagnostic dès le premier rendez-vous. [doctissimo.fr]
Peau
- Photosensibilité
Des bénéfices modestes qui, compte-tenu de l'absence de traitement efficace et malgré le risque d'effets secondaires potentiellement graves (nausées, fatigue, diarrhée, dyspepsie, réaction de photosensibilité…), ont conduit l'Agence européenne à lui attribuer [doctissimo.fr]
Des effets secondaires non négligeables Plus de 35 % des patients ont une photosensibilité secondaire à la prise de pirfénidone. Le nintédanib peut provoquer diarrhées et perte de poids. [larevuedupraticien.fr]
Cardiovasculaire
- Hypertension artérielle
La mesure de la diffusion est utile en cas d’emphysème, de pathologie interstitielle ou de fibrose et d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). [chu-lyon.fr]
Il existe deux types principaux de complications pulmonaires reliés à la sclérodermie : la maladie pulmonaire interstitielle (MPI) et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui peuvent survenir de façon isolée ou coexister. [sclerodermie.ca]
Recherche de signes extra-pulmonaires orientant vers une étiologie particulière Lésion cutanée ; Trouble neurologique ; Hépato-splénomégalie ; Adénopathies périphériques ; Hypertension artérielle pulmonaire. (2) Scanner thoracique haute résolution La [pap-pediatrie.fr]
Artérielle Pulmonaire France Association Française des Pneumopathies Interstitielles de l’Enfant Association Pemphigus-Pemphigoïde France Genespoir, association française des albinismes Association FLAM Association Française de la Fièvre Méditerranéenne [toilet.universalguitars.fr]
Une insuffisance ventriculaire droite secondaire à une hypertension artérielle pulmonaire conséquence de la fibrose respiratoire et/ou d’embolies pulmonaires à la phase aigues est également possible. [academie-medecine.fr]
- Thrombose
Parmi ces séquelles : une insuffisance rénale car les reins ont été modérément oxygénés durant la mise en réanimation ou une thrombose vasculaire due à l'immobilisation pendant une hospitalisation, mais aussi des risques infectieux, des complications [sante.journaldesfemmes.fr]
La cause est souvent multifactorielle et comprend l'infection, la vaso-occlusion, l'hypoventilation, l'atélectasie, une thrombose ou une thromboembolie et, dans certains cas, une embolie graisseuse[9]. [wikimedi.ca]
Nous rappelons également que le Groupe d’Intérêt en Hémostase Périopératoire (GIHP) et le Groupe d’étude Français sur l’Hémostase et la Thrombose (GFHT) ont édicté des préconisations pour la prévention du risque thrombotique chez les patients hospitalisés [ncbi.nlm.nih.gov]
Bilan
Calcitriol, lysozyme ; Ammoniémie, chromatographie des acides aminés ; Bilan immunitaire (étude quantitative et fonctionnelles des lymphocytes, polynucléaire et macrophage ; Sérologies (virale, précipitines aviaires) ; Bilan d’auto-immunité. [pap-pediatrie.fr]
Les examens complémentaires peuvent comporter, par graduation et selon le contexte (aigu ou chronique, présence ou non de signes infectieux, etc) : un bilan biologique sanguin ; bilan cardiaque : marqueur sanguin cardiaque (BNP), électrocardiogramme, [bronchite.ooreka.fr]
Ces examens sont utiles dans de très nombreuses situations en pneumologie et notamment pour : le diagnostic et le suivi de maladies respiratoires chroniques (bronchite chronique obstructive (BPCO), emphysème, asthme…) le bilan avant une opération du poumon [chu-lyon.fr]
L'existence d'une fibrose pulmonaire nécessite une prise en charge spécialisée par un pneumologue qui va coordonner le bilan et la prise en charge", prévient le Dr Maxime Patout. [sante.journaldesfemmes.fr]
Ainsi, un bilan génétique est proposé en cas de forme familiale de fibrose si la maladie survient à un âge inférieur à 50 ans ou en présence d’éléments orientant vers un syndrome particulier comme celui des télomères courts. [larevuedupraticien.fr]
Plèvre
- Épanchement pleural
Diminuer l’eau pulmonaire drainage des épanchements pleuraux déplétion du secteur interstitiel en évitant toute hypovolémie qui diminuerait le transport en O2 diurétiques, hémofiltration continue 6.2.4. [www-sante.ujf-grenoble.fr]
L'absence unilatérale d'air peut être causée par un épanchement pleural massif ou un pneumothorax. [wikimedi.ca]
Fiche Date de mise à jour : 08/06/2017 Natures des Effets Indésirables cliniques : TOUX DYSPNEE HYPOXIE FIEVRE INFILTRAT PULMONAIRE PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE FIBROSE PULMONAIRE PNEUMONIE TACHYPNEE INSUFFISANCE RESPIRATOIRE HEMOPTYSIE EPISTAXIS EPANCHEMENT [codage.ext.cnamts.fr]
La présence d’un épanchement pleural est inhabituelle (5 % des cas). [ncbi.nlm.nih.gov]
Rayons X
- Infiltrat pulmonaire
pulmonaires diffus à l’imagerie. [pap-pediatrie.fr]
La toxicité pulmonaire du busulfan par voie orale peut être aggravée par une radiothérapie ultérieure et/ou par d'autres agents cytotoxiques. * Carmustine Comme avec d'autres nitroso-urées, une toxicité pulmonaire à type d'infiltrats et/ou de fibrose [codage.ext.cnamts.fr]
- Ligne de Kerley
Il peut comporter : des lignes de Kerley dues à l'épaississement des septa lobulaires qui deviennent visibles ; un aspect en verre dépoli (comme du brouillard) traduit un comblement alvéolaire ; un œdème sous pleural se traduisant par un épaississement [bronchite.ooreka.fr]
Test de la fonction respiratoire
- Diminution de la compliance pulmonaire
De plus, la diminution de la compliance pulmonaire fait de la fibrose une maladie pulmonaire restrictive. C'est la principale cause de maladie pulmonaire restrictive liée au parenchyme pulmonaire. [fr.wikipedia.org]
Traitement
Autres éditions - Tout afficher Traité de l'Albuminurie Et du Mal de Bright (Classic Reprint) E. Lecorché Aucun aperçu disponible - 2017 Traité de l'Albuminurie Et du Mal de Bright (Classic Reprint) E. [books.google.fr]
Je savais qu’il n’y avait pas de traitement efficace. Début 2009, je suis retournée dans le service du Pr Cordier à Lyon et celui-ci m’a parlé d’un nouveau traitement que je pourrais peut-être essayer. [lesouffle.org]
Ces cancers posent des problèmes spécifiques de diagnostic et de traitement : insuffisance respiratoire associée et possible exacerbation de la fibrose dans les suites des traitements oncologiques. [larevuedupraticien.fr]
Sur le plan du traitement, des études randomisées récentes ont conforté l’intérêt du traitement antifibrosant avec un bénéfice associé à une initiation précoce et un maintien au long cours dans le risque de complications et le pronostic à long terme des [univadis.fr]
[…] par nintedanib utilisé en plus des traitements habituels pendant 24 semaines, suivi d’une phase de traitement en ouvert par nintedanib, de durée variable, chez les enfants et les adolescents (6 à 17 ans) atteints d’une PID fibrosante cliniquement significative [caducee.net]
Pronostic
La mortalité est plus faible en cas de SDRA isolé (20 à 30%), alors que le pronostic est plus sombre lorsque le SDRA n’est que la composante respiratoire d’un état de défaillance multiviscérale. 3.1. [www-sante.ujf-grenoble.fr]
Sur le plan du traitement, des études randomisées récentes ont conforté l’intérêt du traitement antifibrosant avec un bénéfice associé à une initiation précoce et un maintien au long cours dans le risque de complications et le pronostic à long terme des [univadis.fr]
[…] polyarthrite rhumatoïde présente des similitudes avec la fibrose pulmonaire idiopathique, notamment une prévalence élevée de la pneumopathie interstitielle commune (PIC), des facteurs de risques environnementaux partagés (tel que le tabagisme) et un pronostic [presse.inserm.fr]
Evolution et pronostic Au moment de la pose du diagnostic, l’évolution ultérieure de la maladie est souvent difficile à prédire. [medicalforum.ch]
La pneumopathie interstitielle non spécifique est une entité anatomoclinique récemment individualisée, dont le pronostic est meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. [rev-mal-respir.com]
Étiologie
Traitement étiologique Le traitement étiologique reste bien entendu fondamental. [www-sante.ujf-grenoble.fr]
[…] cancer capillaires capsule cardiaque catarrhal cause cellule hépatique cirrhose clinique colique colique néphrétique coloration congestion constate cylindres début dégénérescence diagnostic digestif dilatation douleur dyspnée épithéliales épithéliums étiologique [books.google.fr]
Le TDM peut être normal mais montre le plus souvent une infiltration diffuse avec des caractéristiques (images kystiques, nodules) qui peuvent orienter le diagnostic étiologique. (4) Bilan étiologique Examens biologiques NFS (numération et formule sanguine [pap-pediatrie.fr]
Il permet d’orienter le praticien selon l’existence d’une PID (pneumopathie interstitielle diffuse) idiopathique (sans manifestation extra-respiratoire associée, ni contexte étiologique), selon l’aspect de PIC au scanner thoracique de haute résolution [univadis.fr]
Causes et facteurs de risque Son étiologie est inconnue mais le tabagisme, la pollution, l'exposition à certains virus et la présence d'un reflux gastro-oesophagien en sont des facteurs de risques. [erasme.ulb.ac.be]
Épidémiologie
Contrairement à l’adulte, peu de données épidémiologiques sont disponibles pour les PID de l’enfant. [pap-pediatrie.fr]
Épidémiologie[modifier | modifier le code] Dans le monde, cinq millions de personnes souffrent de fibrose pulmonaire[1]. Une large gamme de taux d'incidence et de prévalence ont été reportés pour la fibrose pulmonaire aux États-Unis. [fr.wikipedia.org]
Centre d’épidémiologie et de santé publique des armées. 2020. Investigation de l’épidémie de COVID-19 au sein du Groupe Aéronaval (Investigation on the COVID-19 epidemics in the aeronaval group) [Google Scholar] 13. Tong J.Y., Wong A., Zhu D. [ncbi.nlm.nih.gov]
Physiopathologie
Ce tissu interstitiel apparaît radiologiquement sur les clichés quand un processus physiopathologique (lié à une affection) modifie la trame du tissu interstitiel. [prostrate.caxito-ao.com]
Les facteurs de risques et les mécanismes physiopathologiques qui expliquent l’apparition de fibrose pulmonaire au cours de la PR restent en grande partie méconnus. [presse.inserm.fr]
Ces résultats évoquaient une implication possible de miR-199a-5p dans la physiopathologie de cette maladie, en particulier dans l’activation des fibroblastes pulmonaires et leur différenciation en myofibroblastes. [medecinesciences.org]
Physiopathologie Le SDRA est caractérisé par un œdème pulmonaire aigu en rapport avec une augmentation de perméabilité de la membrane alvéolo-capillaire. Il s’agit d’un processus inflammatoire dont l’origine peut être pulmonaire ou extra pulmonaire. [www-sante.ujf-grenoble.fr]
Prévention
Prévention des infections Elle passe par la prévention primaire avec le lavage fréquent des mains avec une solution hydro-alcoolique, en évitant (quand cela est possible) les situations à risques (collectivités, personnes enrhumées, transports en commun [pneumopathie-interstitielle.fr]
Traitement et prévention[modifier | modifier le code] La fibrose pulmonaire crée du tissu cicatriciel, qui une fois développé est définitif[2]. [fr.wikipedia.org]
Traitement non spécifique de réanimation support hémodynamique prévention des infections nosocomiales support nutritionnel 6.2.6. [www-sante.ujf-grenoble.fr]
De plus, une prévention est essentielle par la vaccination contre la grippe annuellement et contre le pneumocoque aux cinq ans. L’administration d’oxygène à domicile est utilisée pour les malades gravement atteints. [sclerodermie.ca]
[…] traitements, on peut retrouver : Les anti-fibrotiques Les anti-inflammatoires La rééducation respiratoire L’oxygène La greffe pulmonaire Les anti-fibrotiques Les anti-inflammatoires La réadaptation pulmonaire L’oxygène La greffe pulmonaire Conseils et prévention [poumonquebec.ca]