Présentation
Diagnostic Il est évoqué sur la présentation clinique. L’interrogatoire est primordial. Une EFR met en évidence une diminution de la capacité pulmonaire (restriction) et une altération de la diffusion. [concilio.com]
Une séance de débat pour/contre a permis de faire valoir les principaux arguments et de présenter les nouvelles recommandations ATS/ERS. [splf.fr]
La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus grave de la maladie, car elle ne présente pas de manifestation décelable par le médecin. [ressourcessante.salutbonjour.ca]
Ressources présentes sur cette page [coeurpoumons.ca]
Système du corps entier
- Amaigrissement
Les patients peuvent aussi présenter un amaigrissement, une perte d’appétit, une fatigue importante. Dans un cas sur deux, les doigts revêtent un aspect caractéristique en baguette de tambour, avec des ongles bombés. [ramsaysante.fr]
Combinés, ces deux éléments entraînent : une dyspnée (essoufflement) de plus en plus marquée et donc une perte d'endurance ; une toux sèche chronique ; une gêne thoracique ; une fatigue anormale ; une perte d'appétit accompagnée d'un amaigrissement. [bronchite.ooreka.fr]
Symptomatologie Le malade atteint de fibrose pulmonaire présente des signes cliniques évocateurs de la maladie : dyspnée : liée à l’altération des échanges gazeux, d’abord à l’effort, puis constante toux sèche hippocratisme digital amaigrissement, altération [concilio.com]
Les autres symptômes sont principalement[1] : toux sèche chronique ; fatigue et faiblesse (asthénie) ; gêne dans la poitrine ; perte d'appétit (anorexie) et perte de poids (amaigrissement). [fr.wikipedia.org]
- Fièvre
Symptômes Les symptômes du poumon radique comprennent ceux-ci : fièvre toux congestion thoracique essoufflement douleur thoracique Si les symptômes s’aggravent ou ne disparaissent pas, mentionnez-le à votre médecin ou à votre équipe de soins sans attendre [cancer.ca]
Au stade final apparaissent des accès de fièvre, de la cyanose, ainsi qu’une perte de poids et plus rarement des modifications des ongles des doigts. [css.ch]
De la fièvre ou des symptômes semblables à ceux de la grippe (telles que des courbatures). Pour mieux comprendre ce qui se produit lors d’une exacerbation, comparons la fibrose pulmonaire à la braise d’un feu de camp. [poumonquebec.ca]
Puis les signes généraux : Anxiété ; Fièvre Palpitations. Et enfin les signes cliniques : Hypoxie ; Cyanose isolée ; Tachycardie Toux Insuffisance cardiaque droite. L'auscultation cardiaque et pulmonaire est essentielle. [doctissimo.fr]
- Hypoxémie
Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d’oxygène dans le sang (ou hypoxémie) peut apparaître. Le manque d’oxygène a des effets sur tout l’organise. [boldairrespirer.fr]
Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme. [ressourcessante.salutbonjour.ca]
Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie ) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme. [santecheznous.com]
Cette dernière se traduit par une diminution de la capacité de diffusion, avec pour conséquences une désaturation en oxygène lors de l’effort physique et, ultérieurement, une hypoxémie de repos. [medicalforum.ch]
- Vétérinaire
Cécile Clercx, spécialiste en Médecine interne des animaux de compagnie aux Facultés vétérinaires de l’ULiège. [chuliege.be]
Respiratoire
- Toux
La transplantation n’est pas accessible à tous les patients. [deuxiemeavis.fr]
Voix des Patients vous fait partager des témoignages de patients, de tous les âges et de tous les milieux, concernés par cette maladie rare. Certains sont en attente d’une greffe de poumon ou envisagent cette possibilité. [voixdespatients.fr]
Son Conseil scientifique est composé de 12 éminents pneumologues de France, tous spécialisés en FPI, qui conseille l’APEFPI, la soutient et informe ses membres sur les avancées de la recherche sur la FPI. [alliance-maladies-rares.org]
Il faut donc surveiller la capacité respiratoire des malades grâce à des tests réalisés tous les trois mois. [allodocteurs.fr]
- Dyspnée
Fibrose pulmonaire idiopathique Mise à jour : 18 Octobre 2022 Inscription à la newsletter Fibrose pulmonaire idiopathique Cette maladie fibrosante, d'origine inconnue, est révélée chez l'adulte par la survenue de dyspnée et de toux. [campus.vidal.fr]
Le tableau clinique Le principal symptôme est la dyspnée, quelques fois accompagnée d’une toux sèche. [css.ch]
On retrouve généralement une dyspnée (un essoufflement) qui survient d’abord à l’effort et s’aggrave progressivement, et une toux sèche. [pourquoidocteur.fr]
Combinés, ces deux éléments entraînent : une dyspnée (essoufflement) de plus en plus marquée et donc une perte d'endurance ; une toux sèche chronique ; une gêne thoracique ; une fatigue anormale ; une perte d'appétit accompagnée d'un amaigrissement. [bronchite.ooreka.fr]
Les principaux symptômes surviennent de façon insidieuse et comprennent une dyspnée à l’effort, une toux et une baisse de l’endurance. [msdmanuals.com]
- Pneumopathie
On peut alors distinguer deux types de problèmes : une pneumopathie virale en phase aiguë, "comme les pneumopathies de la grippe, etc., explique la pneumologue. [doctissimo.fr]
Pneumopathie interstitielle non spécifique Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse Pneumopathie interstitielle desquamative Pneumopathie organisée cryptogénique Pneumopathie interstitielle aiguë Pneumopathies interstitielles [maladies-pulmonaires-rares.fr]
– pneumopathies interstitielles de cause connue, par ex. pneumopathies induites par des médicaments, pneumoconioses ou pneumopathies interstitielles dans le cadre de connectivites; – pneumopathies interstitielles granulomateuses, par ex. sarcoïdose; [medicalforum.ch]
Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique ne peut être posé qu’après avoir exclu toutes les pneumopathies interstitielles. À l’auscultation (avec un stéthoscope) le médecin entend des bruits anormaux appelés râles crépitants. [deuxiemeavis.fr]
Il s'agit de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique, dont la principale forme est la fibrose pulmonaire idiopathique[3]. [fr.wikipedia.org]
- Crépitement
Avec un stéthoscope, le médecin perçoit souvent des crépitements dans les poumons. [msdmanuals.com]
En cas de fibrose, des crépitements peuvent être entendus. La fréquence de respiration peut être observée. Une radiographie ou un scanner devrait fournir des informations sur l'état des poumons et du cœur. [primomedico.com]
Cardiovasculaire
- Cyanose
Par ailleurs, on peut observer une « cyanose », c’est-à-dire une coloration bleuâtre, des lèvres ou du bout des doigts, qui est causée par une oxygénation insuffisante du sang. [pourquoidocteur.fr]
Au stade final apparaissent des accès de fièvre, de la cyanose, ainsi qu’une perte de poids et plus rarement des modifications des ongles des doigts. [css.ch]
Plus la fibrose progresse plus les symptômes sont marqués : essoufflement même sans effort ; cyanose (bleuissement des extrémités dû à un manque d'oxygène) ; hippocratisme digital (déformation des doigts). [bronchite.ooreka.fr]
Au fil de l’évolution de la maladie, et suite à la diminution de l’oxygénation du sang, la peau peut prendre une couleur bleuâtre (cyanose) et les extrémités des doigts peuvent s’épaissir ou prendre un aspect en baguette de tambour (voir la figure Comment [msdmanuals.com]
Cela s’accompagne en général d’une cyanose (coloration bleutée des lèvres, des ongles causées par une mauvaise oxygénation des tissus) et d’une déformation des doigts (hippocratisme digital). [medisite.fr]
- Douleur thoracique
Douleur thoracique La douleur thoracique est un autre signe avant-coureur d'une embolie pulmonaire. Lorsqu'une partie de la fonction pulmonaire est compromise, des douleurs aiguës apparaissent, notamment lorsqu’on respire profondément. [santemagazine.fr]
Diagnostic différentiel L'embolie pulmonaire provoque une douleur thoracique aiguë et angoissante. [doctissimo.fr]
Bilan
À voir aussi En quoi consiste le bilan ? Il débute par un scanner thoracique sans injection de produit de contraste iodé, en coupes fines pour "visualiser les tissus pulmonaires". [doctissimo.fr]
L'existence d'une fibrose pulmonaire nécessite une prise en charge spécialisée par un pneumologue qui va coordonner le bilan et la prise en charge", prévient le Dr Maxime Patout. [sante.journaldesfemmes.fr]
Ce n'est que lorsque le bilan d'un examen clinique approfondi est négatif que l'on retient le caractère idiopathique de la fibrose. Symptômes : La FPI se manifeste initialement par un essoufflement et souvent une toux sèche chronique. [ffaair.org]
«L’association à un cancer est, par ailleurs, fréquente et il n’est pas rare de diagnostiquer une maladie cancéreuse au cours du bilan de la thrombose veineuse», ajoute le spécialiste. [sante.lefigaro.fr]
Test de la fonction respiratoire
- Diminution de la compliance pulmonaire
De plus, la diminution de la compliance pulmonaire fait de la fibrose une maladie pulmonaire restrictive. C'est la principale cause de maladie pulmonaire restrictive liée au parenchyme pulmonaire. [fr.wikipedia.org]
Traitement
La diminution minime de la capacité respiratoire forcée sous traitement, observée dans un seul essai, n'est probablement pas ressentie par les patients. Près de 15 % des patients ont arrêté le traitement du fait d'effets indésirables. [prescrire.org]
Ces données ne disent rien du rôle d'autres traitements, comme une intervention chirurgicale (fundoplicature de Nissen), souligne-t-il. [apmnews.com]
Je savais qu’il n’y avait pas de traitement efficace. Début 2009, je suis retournée dans le service du Pr Cordier à Lyon et celui-ci m’a parlé d’un nouveau traitement que je pourrais peut-être essayer. [lesouffle.org]
Traitement Le traitement sera décidé sur la base de vos symptômes, du stade d’avancement de la maladie et de votre état de santé général. Les traitements décrits ci-dessous ne sont pas tous disponibles ou utilisés dans tous les pays européens. [europeanlung.org]
Pronostic
Ces marqueurs génétiques sont souvent associés à un plus mauvais pronostic, à une progression plus rapide de la maladie et à des complications des traitements immunosuppresseurs. Si A.E. [splf.fr]
Pronostic et espérance de vie L'inversion de la cicatrisation et le rétablissement de l'état antérieur du poumon ne sont pas possibles. La fibrose elle-même ne peut donc pas être traitée. [primomedico.com]
Samedi, lors de la campagne nationale dédiée à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) – une maladie rare au sombre pronostic qui provoque une insuffisance respiratoire * – le professeur Bonniaud du CHU de Dijon, en charge du service de pneumologie et [bienpublic.com]
Si le pronostic est sombre, des médicaments permettent de ralentir la progression de la maladie et un programme permet de préserver la qualité de vie des patients, âgés en moyenne de 65-70 ans au moment du diagnostic. [leprogres.fr]
[…] forum Écrire un nouveau sujet de discussion 14 sujets • Page 1 sur 1 Sujets Réponses Vus Dernier message Serrapeptase + Curcumina 1, 2, 3 par sylvieb » Mar 23 Fév 2016 14:12 23 Réponses 28551 Vus Dernier message par Modérateur Lun 18 Mar 2019 14:11 pronostic [forums.maladiesraresinfo.org]
Étiologie
Le scanner thoracique montre des images typiques de fibrose, mais oriente rarement vers l’étiologie de la maladie. La fibroscopie bronchique avec lavage alvéolaire et biopsie contribue au diagnostic. [concilio.com]
Elle est souvent idiopathique (FPI) sans étiologie retrouvée. Cette maladie, qui n’a pas de traitement efficace et un pronostic sombre, débute dans les régions sous-pleurales. [theses.fr]
Épidémiologie
Après avoir fait un point sur l'épidémiologie et la pathogénie de cette maladie, nous avons fait une revue de la bibliographie recensant les facteurs de risques professionnels et environnementaux pouvant être potentiellement liés à la FPI. [thesesante.ups-tlse.fr]
Épidémiologie[modifier | modifier le code] Dans le monde, cinq millions de personnes souffrent de fibrose pulmonaire[1]. Une large gamme de taux d'incidence et de prévalence ont été reportés pour la fibrose pulmonaire aux États-Unis. [fr.wikipedia.org]
Physiopathologie
Mécanisme physiopathologique La fibrose apparaît lorsque des globules blancs et du plasma sanguin envahissent les alvéoles pulmonaires pour lutter contre une inflammation. [bronchite.ooreka.fr]
Ce profil évolutif fonctionnel respiratoire est décrit pour la première fois chez un même patient et renforce l’hypothèse physiopathologique déjà décrite expliquant la quasi normalité des volumes pulmonaires et débit expiratoires au cours du SEF. [em-premium.com]
Ces résultats évoquaient une implication possible de miR-199a-5p dans la physiopathologie de cette maladie, en particulier dans l’activation des fibroblastes pulmonaires et leur différenciation en myofibroblastes. [medecinesciences.org]
Physiopathologie[modifier | modifier le code] La fibrose pulmonaire implique la transformation progressive du parenchyme pulmonaire normal en tissu fibreux. [fr.wikipedia.org]
Prévention
Il est difficile de prévenir une maladie lorsqu'on en ignore la cause, de sorte qu'il n'existe pas de prévention efficace de la fibrose pulmonaire. [ressourcessante.salutbonjour.ca]
Fibrose pulmonaire : Prévention Même si le tabac ne semble pas être directement responsable de la fibrose pulmonaire, il est préférable de ne pas fumer pour améliorer la respiration. [medisite.fr]
Prévention et traitement de la maladie thromboembolique veineuse en médecine. Site internet : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé. [ameli.fr]
Traitement et prévention[modifier | modifier le code] La fibrose pulmonaire crée du tissu cicatriciel, qui une fois développé est définitif[2]. [fr.wikipedia.org]