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Fibrose pulmonaire


Présentation

  • Diagnostic Il est évoqué sur la présentation clinique. L’interrogatoire est primordial. Une EFR met en évidence une diminution de la capacité pulmonaire (restriction) et une altération de la diffusion.[concilio.com]
  • Jusqu'à présent un seul médicament existait pour ralentir la progression de la maladie. Le nouveau traitement permet, lui, de la stabiliser.[rtbf.be]
  • La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus grave de la maladie, car elle ne présente pas de manifestation décelable par le médecin.[santecheznous.com]
  • Subventionné par le laboratoire pharmaceutique Roche qui commercialise l’un des deux médicaments existants, ce programme sera présenté au cours d’une campagne “J’ose contre la fibrose”, menée à travers la France via les centres d’expertise de la maladie[leprogres.fr]
  • Ces difficultés lors d’activité physique peuvent forcer le patient à renoncer à certains loisirs Les patients atteints de FPI peuvent également ressentir une somnolence au cours de la journée, avoir l’impression de ne pas être reposés au réveil, présenter[vivreaveclafpi.fr]
Toux
  • Il faut donc surveiller la capacité respiratoire des malades grâce à des tests réalisés tous les trois mois.[allodocteurs.fr]
  • À cela peut s'ajouter une toux.[santecheznous.com]
  • Dans 45% des cas, votre diagnostic ou votre traitement médical pourraient être optimisés. 9 médecins sur 10 ont déjà prescrit des actes injustifiés : actes chirurgicaux, examens, doublons, mauvaises pratiques… Tous les centres hospitaliers ou centres[concilio.com]
  • Le tableau clinique Le principal symptôme est la dyspnée, quelques fois accompagnée d’une toux sèche.[css.ch]
Dyspnée
  • Le tableau clinique Le principal symptôme est la dyspnée, quelques fois accompagnée d’une toux sèche.[css.ch]
  • Symptomatologie Le malade atteint de fibrose pulmonaire présente des signes cliniques évocateurs de la maladie : dyspnée : liée à l’altération des échanges gazeux, d’abord à l’effort, puis constante toux sèche hippocratisme digital amaigrissement, altération[concilio.com]
  • Résumé Le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (SEF) se caractérise par une dyspnée sévère non expliquée par les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) révélant des volumes pulmonaires et des débits expiratoires[em-premium.com]
  • Les patients se présentent typiquement avec une dyspnée (d’abord uniquement à l’effort, puis également au repos) et une toux sèche chronique.[medicalforum.ch]
Hypoxémie
  • Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie ) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme.[santecheznous.com]
  • Cette dernière se traduit par une diminution de la capacité de diffusion, avec pour conséquences une désaturation en oxygène lors de l’effort physique et, ultérieurement, une hypoxémie de repos.[medicalforum.ch]
Fièvre
  • Au stade final apparaissent des accès de fièvre, de la cyanose, ainsi qu’une perte de poids et plus rarement des modifications des ongles des doigts.[css.ch]
  • Symptômes Les symptômes du poumon radique comprennent ceux-ci : fièvre toux congestion thoracique essoufflement douleur thoracique Si les symptômes s’aggravent ou ne disparaissent pas, mentionnez-le à votre médecin ou à votre équipe de soins sans attendre[cancer.ca]
Amaigrissement
  • Symptomatologie Le malade atteint de fibrose pulmonaire présente des signes cliniques évocateurs de la maladie : dyspnée : liée à l’altération des échanges gazeux, d’abord à l’effort, puis constante toux sèche hippocratisme digital amaigrissement, altération[concilio.com]
Cyanose
  • Au stade final apparaissent des accès de fièvre, de la cyanose, ainsi qu’une perte de poids et plus rarement des modifications des ongles des doigts.[css.ch]
  • Cela s’accompagne en général d’une cyanose (coloration bleutée des lèvres, des ongles causées par une mauvaise oxygénation des tissus) et d’une déformation des doigts (hippocratisme digital).[medisite.fr]
  • Plus tard, d'autres symptômes peuvent apparaître : un essoufflement, sans effort physique – en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant; une cyanose (coloration bleutée des lèvres, de la lunule des ongles et parfois de la peau, causée par une[santecheznous.com]
Douleur thoracique
  • Symptômes Les symptômes du poumon radique comprennent ceux-ci : fièvre toux congestion thoracique essoufflement douleur thoracique Si les symptômes s’aggravent ou ne disparaissent pas, mentionnez-le à votre médecin ou à votre équipe de soins sans attendre[cancer.ca]

Bilan

  • Néanmoins, un traitement immunosuppresseur pourrait être tenté pour une période de quelques mois dans certains cas particuliers de fibrose progressive sans évidence d’inflammation significative au bilan.[sclerodermie.ca]
  • Cela signifie qu’après un bilan pneumologique, une concertation au sujet du patient au sein d’un comité multidisciplinaire constitue un prérequis pour la prescription du médicament antifibrotique.[medicalforum.ch]

Traitement

  • La diminution minime de la capacité respiratoire forcée sous traitement, observée dans un seul essai, n'est probablement pas ressentie par les patients. Près de 15 % des patients ont arrêté le traitement du fait d'effets indésirables.[prescrire.org]
  • Ces données ne disent rien du rôle d'autres traitements, comme une intervention chirurgicale (fundoplicature de Nissen), souligne-t-il.[apmnews.com]
  • Jusqu'à une période récente, les médecins ne disposaient pas de médicaments pour traiter cette pathologie.[lorientlejour.com]
  • Fibrose pulmonaire : Traitements Lorsque la lésion est formée, elle est irréversible et ne peut être éliminée. Le traitement de la fibrose pulmonaire n’est pas au point. On ne dispose pas pour l’instant de médicaments très efficaces.[medisite.fr]
  • Pour mettre au point un nouveau traitement contre la fibrose pulmonaire idiopathique, Genzyme, filiale de Sanofi, vient de sélectionner le Centre d'étude des pathologies respiratoires (CEPR) de l'université de Tours, associé à l'Inserm.[lesechos.fr]

Pronostic

  • […] ce forum Écrire un nouveau sujet de discussion 14 sujets • Page 1 sur 1 Sujets Réponses Vus Dernier message Serrapeptase Curcumina 1, 2, 3 par sylvieb » Mar 23 Fév 2016 14:12 23 Réponses 28551 Vus Dernier message par Modérateur Lun 18 Mar 2019 14:11 pronostic[forums.maladiesraresinfo.org]
  • Samedi, lors de la campagne nationale dédiée à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) – une maladie rare au sombre pronostic qui provoque une insuffisance respiratoire * – le professeur Bonniaud du CHU de Dijon, en charge du service de pneumologie et[bienpublic.com]
  • Si le pronostic est sombre, des médicaments permettent de ralentir la progression de la maladie et un programme permet de préserver la qualité de vie des patients, âgés en moyenne de 65-70 ans au moment du diagnostic.[leprogres.fr]
  • Le pronostic est assez sévère : 50% de mortalité à 5 ans.[concilio.com]
  • La perte d’autonomie ainsi qu’un mauvais pronostic peuvent générer un repli sur soi et parfois même un état dépressif (1). Au-delà des conséquences sur les activités, la toux peut à elle seule être une difficulté vis-à-vis de l’entourage.[vivreaveclafpi.fr]

Étiologie

  • Le scanner thoracique montre des images typiques de fibrose, mais oriente rarement vers l’étiologie de la maladie. La fibroscopie bronchique avec lavage alvéolaire et biopsie contribue au diagnostic.[concilio.com]
  • Elle est souvent idiopathique (FPI) sans étiologie retrouvée. Cette maladie, qui n’a pas de traitement efficace et un pronostic sombre, débute dans les régions sous-pleurales.[theses.fr]

Épidémiologie

  • Après avoir fait un point sur l'épidémiologie et la pathogénie de cette maladie, nous avons fait une revue de la bibliographie recensant les facteurs de risques professionnels et environnementaux pouvant être potentiellement liés à la FPI.[thesesante.ups-tlse.fr]
  • Les données épidémiologiques relatives à la prévalence et à l’incidence de la FPI sont globalement très fluctuantes. La prévalence de la FPI est estimée à 1,25–63 cas pour 100 000 habitants [3], ce qui en fait une maladie rare.[medicalforum.ch]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Ce profil évolutif fonctionnel respiratoire est décrit pour la première fois chez un même patient et renforce l’hypothèse physiopathologique déjà décrite expliquant la quasi normalité des volumes pulmonaires et débit expiratoires au cours du SEF.[em-premium.com]
  • Ces résultats évoquaient une implication possible de miR-199a-5p dans la physiopathologie de cette maladie, en particulier dans l’activation des fibroblastes pulmonaires et leur différenciation en myofibroblastes.[medecinesciences.org]

Prévention

  • Il est difficile de prévenir une maladie lorsqu'on en ignore la cause, de sorte qu'il n'existe pas de prévention efficace de la fibrose pulmonaire.[santecheznous.com]
  • Fibrose pulmonaire : Prévention Même si le tabac ne semble pas être directement responsable de la fibrose pulmonaire, il est préférable de ne pas fumer pour améliorer la respiration.[medisite.fr]
  • De plus, une prévention est essentielle par la vaccination contre la grippe annuellement et contre le pneumocoque aux cinq ans. L’administration d’oxygène à domicile est utilisée pour les malades gravement atteints.[sclerodermie.ca]

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