Edit concept Question Editor Create issue ticket

Épilepsie néonatale bénigne familiale


Présentation

  • Quinze enfants seulement (16,48 %) ont présenté un ou des malaises entrant dans la catégorie malaise grave. 28,57 % ( 26 ) de ces enfants ont présenté un malaise assez important avec perte de connaissance.[sommeil.univ-lyon1.fr]
  • Présentation au sujet: "RAKOTOMANANA Jenny Larissa Interne des Hôpitaux USFR en NEUROLOGIE"— Transcription de la présentation: 1 RAKOTOMANANA Jenny Larissa Interne des Hôpitaux USFR en NEUROLOGIE FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 3ème NEUROSCOPIE[slideplayer.fr]
  • Il s’agit d’une étude rétrospective de 40 nourrissons dont le développement psychomoteur était normal, ayant présenté des convulsions non occasionnelles d’évolution favorable avant l’âge de deux ans.[lissa.fr]
  • Ce syndrome est davantage présent chez les garçons. Il se manifeste entre l’âge de 2 et 10 mois et peut être généralisé ou être en alternance passant d’un hémisphère à l’autre du cerveau.[epilepsienrs.com]
  • Cependant il faut savoir que cette crise peut se présenter d'une façon atypique. et présenter un grand polymorphisme.[sante-guerir.notrefamille.com]
Thrombose
  • Epilepsie héréditaire Une forme rare héréditaire d'épilepsie, à transmission autosomique récessive( voir AUTOSOMES ET RECESSIF ) se caracterise par de très fréquentes crises d'épilepsie associées à des thromboses veineuses splanchniques ( des organes[sante-guerir.notrefamille.com]

Bilan

  • Etablir une surveillance: 1.clinique : feuille de surveillance (FC, FR, température, coloration de la peau, convulsions) 2.biologique: répéter le bilan selon l’ étiologie en cause 3.EEG: répéter l’EEG surtout entre les crises. 21.[fr.slideshare.net]
  • Un très important bilan doit être effectué avant de prendre une décision chirurgical : origine des crises ; risques fonctionnels cérébraux post-op ; type de chirurgie ...[allodocteurs.fr]
  • Nous excluons tout cas dont l'IRM ou le bilan métabolique est anormal.[germaco.net]
  • Conduite à tenir Ces nourrissons devront être hospitalisés en urgence, même si la récupération est complète pour une mise sous surveillance cardiorespiratoire; pour un bilan biologique qui évaluera l'importance de l'anoxie; pour une anamnèse qui essayera[sommeil.univ-lyon1.fr]

Traitement

  • Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.[orpha.net]
  • Pour traiter des POCS (pointes continues pendant le sommeil), s'il y en a, divers traitements peuvent être proposés, voire des corticoïdes.[allodocteurs.fr]
  • TRAITEMENT Les crises répétées doivent être traitées immédiatement car elles risquent d' évoluer vers un état de mal.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Elles justifient la mise en place d’un traitement.[eurekasante.vidal.fr]
  • C’est la seule situation où il est logique, compte-tenu du risque de récidive et des conséquences dommageables possibles dans cette tranche d’âge, d’instaurer un traitement au long cours..[lfce.fr]

Pronostic

  • Le bon pronostic doit être nuancé par le risque de survenue du syndrome ICCA.[lissa.fr]
  • Il est important de connaître la cause de l’épilepsie parce que l’étiologie conditionne en grande partie la réponse au traitement et le pronostic de la maladie. 1 – Les causes lésionnelles : Les progrès de l’imagerie ont élargi la liste des causes lésionnelles[lfce.fr]
  • Le pronostic reste aléatoire. Cette maladie débute par des crises d'épilepsie généralisées, accompagnées de mouvements myocloniques continus. Des troubles du langage peuvent parfois se manifester. Le pronostic reste aléatoire.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Le pronostic est assez sombre avec un retard moteur, des crises persistantes et un décès précoce.[epilepsienrs.com]
  • Comme le mal de tête peut avoir diverses causes : migraine, tumeur cérébrale ou lendemain de cuite... de pronostics très différents. Certaines épilepsies sont bénignes, d'autres très sévères.[allodocteurs.fr]

Étiologie

  • Transcription de la présentation: 1 RAKOTOMANANA Jenny Larissa Interne des Hôpitaux USFR en NEUROLOGIE FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO 3ème NEUROSCOPIE DU 20/11/2015 EPILEPSIE IDIOPATHIQUE DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT: classification étiologique[slideplayer.fr]
  • […] spécifique Encéphalopathie myoclonique précoce Encéphalopathie infantile précoce avec suppression-bursts (Syndrome d'Ohtahara) Etiologie spécifique Epilepsies myocloniques progressives Divers Epilepsies dont le caractère focal ou généralisé n'est pas[oncorea.com]
  • Tableau 2 : Etiologies des malaises graves.[sommeil.univ-lyon1.fr]
  • Le diagnostic étiologique: • Convulsions occasionnelles en période néonatale: -Anoxo-ischémie périnatale: Provoquée par un accouchement dystocique, une procidence du cordon, une inhalation de liquide amniotique méconial.[fr.slideshare.net]
  • Il est important de connaître la cause de l’épilepsie parce que l’étiologie conditionne en grande partie la réponse au traitement et le pronostic de la maladie. 1 – Les causes lésionnelles : Les progrès de l’imagerie ont élargi la liste des causes lésionnelles[lfce.fr]

Physiopathologie

  • RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUES: NOUVEAU - Ne: Le cerveau du nouveau –né se caractérise par: • Une migration incomplète des neurones. • Des contacts dentrites/axones incomplets. • Une myélinisation incomplète.[fr.slideshare.net]
  • Mécanisme physiopathologique des malaises graves au cours d'un reflux gastro-oesophagien ( 21, 58 ) Les mécanismes physiopathologiques de ces malaises sont probablement multiples, il peut s'agir d'une fausse route, d'un réflexe bradycardisant par syndrome[sommeil.univ-lyon1.fr]
  • […] existait peut-être une parenté entre l’encéphalite limbique non paranéoplasique et l’ictus amnésique (appelé Transient global amnesia dans les pays anglosaxons), syndrome amnésique transitoire n’excédant pas 48 heures ne laissant pas de séquelles, dont la physiopathologie[academie-medecine.fr]

Prévention

  • Le rôle du traitement antiépileptique dans la prévention des crises n'est pas encore établi mais il est invariablement associé à des perspectives favorables.[orpha.net]
  • PREVENTION – CONCLUSION: • Les convulsions néonatales constituent une pathologie neurologique fréquente caractérisée par ses séquelles motrices intellectuelles et épileptiques.[fr.slideshare.net]

Poser une question

5000 Caractères restants Formatez le texte en utilisant : # Heading, **bold**, _italic_. Il est interdit d'utiliser le code HTML.
En publiant cette question, vous acceptez les Conditions d'utilisation et la Politique de confidentialité.
• Utilisez un titre précis pour votre question.
• Posez une question précise et indiquez l'âge, le sexe, les symptômes, le type et la durée du traitement.
• Respectez la vie privée de chacun, la vôtre et celle d'autrui. Ne publiez jamais les noms complets ou les coordonnées complètes.
• Les questions inappropriées seront supprimées.
• En cas d'urgence, contactez un médecin, allez à un hôpital ou appelez un service d'urgence!