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Épidermolyse bulleuse


Présentation

  • 2 - PRÉSENTATION L’épidermolyse bulleuse héréditaire (EB) est un groupe hétérogène de maladies génétiques rares caractérisées par une fragilité de la peau et/ou des membranes muqueuses ; elle peut être locale ou généralisée.[therapeutique-dermatologique.org]
Alopécie
  • Certaines formes spécifiques de la maladie sont associées à d’autres signes cutanés (atteinte des ongles, alopécie, hyperpigmentation, kératodermie palmo-plantaire) ou à des atteintes extra-cutanées (dystrophie musculaire ou atrésie pylorique).[therapeutique-dermatologique.org]
Cloque
  • Il en résulte une « bulle », couramment appelée « ampoules » ou « cloques » contenant un sérum clair puis une « érosion » couramment appelée « plaie » quand le toit de la bulle se détache. L’EBA est la plus rare des maladies bulleuses auto-immunes.[therapeutique-dermatologique.org]

Traitement

  • Il s’agit d’une maladie difficile à traiter. Dans un premier temps, on cherche à arrêter la production des auto-anticorps anti-collagène VII qui provoquent la maladie.[therapeutique-dermatologique.org]
  • L’objectif du traitement est de prévenir et traiter les lésions grâce à des pansements non adhérents spécifiques, et de prévenir, détecter et traiter les complications, comme les infections et les cicatrices.[therapeutique-dermatologique.org]

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