L'encéphalopathie bilirubinique est principalement décrite chez les nouveau-nés et les nourrissons qui développent des symptômes dus aux effets toxiques de la bilirubine sur le système nerveux. Les patients présentent une jaunisse, des anomalies motrices, des difficultés d'alimentation, de la fièvre et des convulsions. Un degré variable de déficience auditive, des difficultés à maintenir un regard vertical vers le haut, un mauvais développement des dents, ainsi qu'une déficience intellectuelle, sont des séquelles potentielles à long terme de la forme aiguë et chronique de l'encéphalopathie à bilirubine (kernictère). Des critères cliniques, biochimiques et d'imagerie sont nécessaires pour établir le diagnostic.