La dysplasie ectodermique hidrotique est une maladie autosomique dominante caractérisée par le développement et la croissance anormaux des tissus ectodermiques tels que les ongles, les cheveux et la peau. Le degré de gravité varie même parmi les membres affectés d'une famille. Elle est plus fréquemment observée chez les personnes d'origine canadienne-française, bien qu'elle soit également signalée chez des personnes d'autres origines.