Présentation
Elle se manifeste typiquement par un diabète insipide et survient pendant la grossesse ou dans le post-partum Observation Il s’agit de Mme E.K âgée de 45 ans mariée et mère de 2 enfants, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 14 [chu-fes.ma]
[…] de 18 ans qui a présenté une altération de l’état général avec gynécomastie. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Le début de la potomanie est souvent plus brutal, à la suite d'un choc affectif, le malade présente des troubles psychiatriques (mais pas toujours), et la polydipsie est variable d'un jour à l'autre. [fr.ap-hm.fr]
Tous les patients hospitalisés et ayant présenté un DIC ont été inclus dans l’étude. [saranf.net]
La nycturie est fréquente et se présente sous la forme d'une énurésie chez les enfants. [orpha.net]
Système du corps entier
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Fièvre
Chez les enfants, les symptômes additionnels peuvent inclure léthargie, irritabilité, retard de croissance, perte de poids, fièvre, vomissements et diarrhées. Dans le DIC, on peut noter d'autres symptômes dus au caractère secondaire. [orpha.net]
Un nourrisson ou un jeune enfant atteint de diabète insipide peut présenter les signes et symptômes suivants: Couches lourdes et humides Pipi au lit Troubles du sommeil Fièvre Vomissement Constipation Croissance retardée Perte de poids Quand voir un médecin [santedesdiabetiques.com]
D’autres symptômes peuvent être associés à la cause même du diabète insipide, par exemple la fièvre. Les symptômes peuvent, en outre, débuter à tous les âges, le plus souvent brutalement. [diabete.ooreka.fr]
Le diabète néphrogénique chez le nourrisson qui ne peut manifester sa soif se traduit par une déshydratation grave avec fièvre, vomissements, convulsions. Your browser cannot play this video. [doctissimo.fr]
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Fatigue
Le Diabète Insipide (DI) est responsable des symptômes comme la polydipsie et la polyurie nocturne mais peut également provoquer un retard de croissance chez les enfants, une grande fatigue et une déshydratation (avec céphalées, coma) ou à l'inverse une [medinfos.com]
J’ai essayé de la restreindre un peu, ne comprenant pas cette soif démesurée (voire obsessionnelle) et permanente qui finissait par la fatiguer (surtout la nuit) mais elle semblait en souffrir. J’ai donc consulté notre généraliste. [afdi.jimdofree.com]
La déshydratation peut causer: Bouche sèche Modifications de l’élasticité de la peau La soif Fatigue Un déséquilibre électrolytique : Le diabète insipide peut causer un déséquilibre des électrolytes – des minéraux dans votre sang, tels que le sodium et [santedesdiabetiques.com]
Affections gastro-intestinales Nausées2 Douleur abdominale1 Vomissements2 Affections de la peau et du tissu sous-cutané Rash maculopapuleux Rash érythémateux Rash maculeux Urticaire Erythème Prurit Rash Troubles généraux et anomalies au site d'administration Fatigue [base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr]
Urogénital
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Polyurie
Le diabète insipide central doit être distingué des autres causes de polyurie en particulier de la polydipsie psychogène (Causes fréquentes de polyurie) et du diabète insipide néphrogénique. [chu-lyon.fr]
Les symptômes caractéristiques sont une polyurie et une polydipsie, associées à une perte de poids. La nycturie est fréquente et se présente sous la forme d'une énurésie chez les enfants. [orpha.net]
Les troubles électrolytiques associés à la polyurie sont l’hypernatrémie et l’hypokaliémie. La sévérité de ces troubles est proportionnelle à l’importance de la polyurie. [saranf.net]
Une polyurie et une polydipsie se développent. [msdmanuals.com]
Les signes de la maladie La maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie (augmentation du volume des urines) importante et permanente. [fr.ap-hm.fr]
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Nycturie
La posologie du soir est la dose la plus faible permettant d'éviter la nycturie. Les doses matinales et vespérales doivent être ajustées séparément. [msdmanuals.com]
La nycturie est fréquente et se présente sous la forme d'une énurésie chez les enfants. [orpha.net]
En l’absence d’hypernatrémie sévère, le Minirin est généralement débuté au coucher pour soulager la nycturie puis la dose est adaptée en fonction de la clinique, la natrémie et l’osmolalité plasmatique et urinaire. [revmed.ch]
Une polyurie consiste en une augmentation du volume quotidien des urines, généralement au-delà de 50 ml/ kg/ 24 heures ou 3 l/ 24 heures, obligeant fréquemment le patient à se lever la nuit (nycturie). [wikimedecine.fr]
Nycturie possible : Il est fréquent que la polyurie et la polydipsie s’accompagnent d’une nycturie, un besoin d’uriner la nuit. [passeportsante.net]
Gastro-intestinal
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Polydipsie
Une polyurie et une polydipsie se développent. [msdmanuals.com]
Par ailleurs, une polydipsie primaire chronique peut supprimer partiellement l’ADH et mimer un DIC partiel. [revmed.ch]
Le diabète insipide central doit être distingué des autres causes de polyurie en particulier de la polydipsie psychogène (Causes fréquentes de polyurie) et du diabète insipide néphrogénique. [chu-lyon.fr]
Le début de la potomanie est souvent plus brutal, à la suite d'un choc affectif, le malade présente des troubles psychiatriques (mais pas toujours), et la polydipsie est variable d'un jour à l'autre. [fr.ap-hm.fr]
En dehors de ce contexte, un test de restriction hydrique permet de différencier d'emblée un diabète insipide d'une polydipsie primaire. [ncbi.nlm.nih.gov]
Bilan
Le diagnostic du DIC repose sur le test de restriction hydrique et le bilan étiologique comprend une IRM hypophysaire avec un bilan clinique et biologique ciblé. [revmed.ch]
Le bilan hormonal a montré une hyperprolactinémie et un panhypopituitarisme. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
L'IRM hypophysaire en complément du bilan anté-hypophysaire est actuellement adoptée par plusieurs équipes comme seconde étape après le diagnostic de polyurie hypotonique. [ncbi.nlm.nih.gov]
Dans des cas exceptionnels (atteinte isolée de l'hypophyse, sans autres lésions biopsiables, bilan général négatif), une biopsie de la région hypothalamo-hypophysaire pourra être discutée. VI. [sfendocrino.org]
Diabète insipide néphrogénique et Potomanie : ces trois affections peuvent être explorées successivement (pour des raisons de facilité de réalisation) par le test à la desmopressine, le test de privation d'eau et le test à la vasopressine ANALYSES DU BILAN [orbio.fr]
Traitement
Pronostic Il n'existe pas de traitement pour le DIC idiopathique, mais avec un traitement adéquat l'espérance de vie n'est pas impacté. Dans les cas de DIC secondaire, un traitement inapproprié de la maladie sous-jacente peut conduire au décès. [orpha.net]
Le traitement du DIC repose essentiellement sur la substitution hormonale. [revmed.ch]
Le traitement de la cause est impératif s'il en existe une. [fr.ap-hm.fr]
Il a été traité par prednesone à la dose de 0,5 mg/kg/j et desmopressine. L’évolution était défavorable avec aggravation de l’atteinte osseuse mandibulaire au bout de 10 mois de traitement. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Traiter toute cause pouvant être traitée et administrer de la desmopressine, un analogue synthétique de la vasopressine. Cliquez ici pour l’éducation des patients [msdmanuals.com]
Pronostic
En effet, l'acutisation de la leucémie myélomonocytaire chronique, surtout en présence d'anomalie chromosomique telle qu'une monosomie 7, rend le pronostic extrêmement sombre.The full text of this article is available in PDF format. [mg-consulte.com]
Pronostic Il n'existe pas de traitement pour le DIC idiopathique, mais avec un traitement adéquat l'espérance de vie n'est pas impacté. Dans les cas de DIC secondaire, un traitement inapproprié de la maladie sous-jacente peut conduire au décès. [orpha.net]
Examens complémentaires spécifiques : confirme et précise diagnostic et pronostic Diabète sucré : fructosamine et insuline IRC : RPCU (rapport protéines / créatinine urinaire), calcémie, phosphorémie Hypercorticisme (Syndrome de Cushing) : test Freination [orbio.fr]
La distinction entre CR, KPR et Ac est difficile en préopératoire, mais il est important de les différencier afin de déterminer le traitement et de prévoir le pronostic. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Étiologie
L’élargissement de la tige pituitaire ( 3 mm) est pathologique et suggestif d’un DIC, mais non spécifique pour une étiologie donnée. [revmed.ch]
Les objectifs de ce travail étaient d’étudier le diagnostic étiologique du diabète insipide central et déterminer les particularités radiologiques selon l’étiologie retenue. [ncbi.nlm.nih.gov]
Son diagnostic impose la recherche d’une étiologie dont va dépendre le traitement. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
En fait, l’étude de 79 patients présentant un diabète insipide central et ayant consulté dans des services d’Endocrinologie Pédiatrique italiens entre 1970 et 1996 permet de mieux comprendre l’histoire naturelle et l’étiologie de ces diabètes insipides [grandir.asso.fr]
Etiologie Le DIC acquis, surtout chez les enfants et les jeunes adultes, est dû à la destruction ou la dégénérescence des neurones des noyaux supraoptique et paraventriculaire de l'hypothalamus. [orpha.net]
Épidémiologie
Résumé Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie Epidémiologie Le DIC est une maladie rare avec une prévalence de 1/25, 000. Description clinique Le DIC idiopathique apparaît à tout âge, mais plus particulièrement entre 10 et 20 ans. [orpha.net]
Épidémiologie La probabilité qu'une lésion hypothalamo-hypophysaire soit due à cette pathologie est rare. [sfendocrino.org]
Physiopathologie
Le mécanisme physiopathologique est une infiltration hypothalamo-hypophysaire par les cellules leucémiques principalement lors de la phase de transformation en leucémie myéloïde aiguë [25]. [ncbi.nlm.nih.gov]
[…] prostaglandines E, agonistes alpha adrénergiques, hypercorticisme, hyperthyroïdie 10 Régulation de la sécrétion de l’AVP L'action d'ADH est stimulée par: l'hypocalcémie, l'hypermagnésémie, l‘aldostérone, l'hypoxie, les réflexes nauséeux et le stress 11 Physiopathologie [slideplayer.fr]
Prévention
Prévenir le diabète insipide A ce jour, aucune solution de prévention n’est établie. Dans de nombreux cas, le diabète insipide est d’origine héréditaire. Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique, Septembre 2018 Références C. Bagnis, A. [passeportsante.net]