Edit concept Question Editor Create issue ticket

Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand


Présentation

  • Cette tumeur présente une malignité moyenne, c'est-à-dire qu'elle ne développe qu'exceptionnellement des métastases.[medelli.fr]
  • Confirmé par l’histologie, son diagnostic est difficile et souvent retardé par la présentation variable de la tumeur.[kundoc.com]
  • Article CAS CLINIQUE Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 38 ans, droitière, au foyer et sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté un nodule au niveau de la face dorsale de la 1ère commissure de la main droite évoluant depuis 7ans[tunisiechirurgicale.com]
  • […] présence d’une translocation chromosomique aboutissant à la fusion des chromosomes 17q22 et 22q13 et à l’expression d’une protéine de fusion COL1A1-PDGFgB qui exercerait un effet autocrine ou paracrine lors de son interaction avec le récepteur au PDGFgB présent[fr.glosbe.com]
Ulcère
  • Ces lésions sont ulcérées dans 5 cas et douloureuses dans 2 cas. La localisation tumorale prédomine au niveau du tronc dans 57.14% des cas. Les membres sont atteints dans 35,72% des cas et l’extrémité céphalique représente 7.14% des localisations.[chu-fes.ma]
  • La tumeur finit à la longue par s'ulcérer, devenir douloureuse et hémorragique et refoule les tissus avoisinants en surface mais aussi en profondeur.[forum.magicmaman.com]
  • […] essais utilisant les lasers en dermatologie (en cours) Giao Do-Pham : essais thérapeutiques en dermatologie et maintien de l'aveugle (en cours) Annabel Maruani : "mapping" des essais thérapeutiques utilisant des topiques dans l'acné, le psoriasis et l'ulcère[sfdermato.org]
  • La surface de la tumeur était érythémato-télangiectasique dans cinq cas, pigmentée dans trois cas, blanchâtre dans un cas, violacée dans un cas et ulcéré dans un cas. La taille moyenne des tumeurs était de 3,8 cm (extrêmes : 1-10 cm).[latunisiemedicale.com]
Papule

Bilan

  • Le bilan radiologique comportant une échographie pelvienne et une échographie de la masse montrait une volumineuse masse tissulaire hétérogène se développant aux dépens du tissu cutané et sous-cutané.[kundoc.com]
  • Ainsi, la tomodensitométrie thoracique est systématique dans le bilan d’extension initial (3). Le traitement chirurgical reste le seul traitement adapté de nos jours.[latunisiemedicale.com]

Traitement

  • Consequences et traitement Guero, S. / Petrascu, A.[tib.eu]
  • Actuellement, l’imatinib par voie orale (Glivec ), déjà utilisé dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique et des tumeurs stromales gastro-intestinales, a fait l’objet d’une AMM pour le traitement des formes non résécables. 71 Une étude franc[kundoc.com]
  • Localisée en principe aux épaules, dans le dos, la région ombilicale ou sus-pubienne, son traitement nécessite une excision large (3 à 4 cm autour de la tumeur). Syn. : dermatofibrosarcome pigmenté protubérant. G. Dolisi[medelli.fr]
  • La localisation anatomique à la main rend plus difficile le traitement chirurgical.[tunisiechirurgicale.com]
  • DFSP en rechute et/ou métastatique ne relevant pas d’un traitement chirurgical.[wordscope.fr]

Pronostic

  • La réparation de la perte de substance est de préférence immédiate, faisant recours aux lambeaux locorégionaux vu les grandes pertes de substance résiduelles à l’exérèse (7,8), et l’engagement du pronostic fonctionnel.[tunisiechirurgicale.com]
  • Le pronostic vital peut être mis en jeu en cas de plusieurs récidives.[kundoc.com]
  • Un diagnostic précoce et une prise en charge sans prépaiement permettraient d’améliorer le pronostic des cas désespérés de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand.[fr.glosbe.com]
  • Si son pronostic est favorable et qu'il est rarement métastatique, les médecins expliquent que son "diagnostic est difficile car il peut être confondu avec d'autres types de tumeurs de la peau, comme le dermatofibrome, le naevus bleu cellulaire, le fibrosarcome[medisite.fr]
  • Les facteurs qui conditionnent le pronostic sont : la taille, une poussée évolutive rapide, des récidives rapides et surtout la qualité de l’exérèse initiale (8,9).[latunisiemedicale.com]

Étiologie

  • Sur le plan étiologique, certains auteurs évoquent différents facteurs exogènes dans la survenue de l’affection tels que les parasitoses, des lésions angiomateuses, des cicatrices de brûlure, de vaccination, de morsures humaines, de chirurgie, de radiothérapie[kundoc.com]
  • Darier (érythème annulaire centrifuge de) l.m. erythema annulare centrifugum Type clinique d'érythème annulaire centrifuge composé de plusieurs éléments et défini par la présence d'une bordure érythémateuse dure et infiltrée, sans desquamation et dont l'étiologie[dictionnaire.academie-medecine.fr]

Épidémiologie

  • A partir des dossiers des patients, les renseignements épidémiologiques, cliniques et histologiques ont pu être retirés. La chirurgie était le seul traitement indiqué pour tous ces patients. RESULTATS Nous avons colligé 18 cas de DFS.[latunisiemedicale.com]
  • . / Masmejean, E. 2011 428 Epidemiologie des panaris de la pulpe Carmes, S. / Tekam, A. / Rogier, A. / Brouste, Y. / Dumontier, C. 2011 428 Resultats de 159 reparations de lesions traumatiques de l'appareil extenseur des doigts sur 3 ans au CHRU de Brest[tib.eu]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Aucune hypothèse physiopathologique, incriminée dans le développement de la tumeur, n’a été identifiée.[tunisiechirurgicale.com]

Prévention

  • Oral antiviral therapy for prevention of genital herpes outbreaks in immunocompetent and nonpregnant patients.[sfdermato.org]
  • La chirurgie est le seul moyen thérapeutique ayant fait la preuve de son efficacité sur l’éradication de la tumeur et la prévention des récidives [13].[kundoc.com]
  • . / Glorion, C. 2011 422 Evaluation de l'efficacite d'une membrane d'interposition en collagene de type I d'origine porcine dans la prevention des adherences apres suture tendineuse : une etude experimentale sur le tendon achilleen du rat Zemirline, A[tib.eu]

Poser une question

5000 Caractères restants Formatez le texte en utilisant : # Heading, **bold**, _italic_. Il est interdit d'utiliser le code HTML.
En publiant cette question, vous acceptez les Conditions d'utilisation et la Politique de confidentialité.
• Utilisez un titre précis pour votre question.
• Posez une question précise et indiquez l'âge, le sexe, les symptômes, le type et la durée du traitement.
• Respectez la vie privée de chacun, la vôtre et celle d'autrui. Ne publiez jamais les noms complets ou les coordonnées complètes.
• Les questions inappropriées seront supprimées.
• En cas d'urgence, contactez un médecin, allez à un hôpital ou appelez un service d'urgence!