Le déficit héréditaire en facteur XIII A est une maladie génétique autosomique récessive qui entraîne une mauvaise stabilisation des caillots sanguins. Le taux de prévalence est d'environ 1 personne sur 2 millions. Les saignements du cordon ombilical, les ecchymoses des tissus mous, les avortements spontanés récurrents et les hémorragies potentiellement mortelles dans le système nerveux central sont les principaux symptômes. Le diagnostic est confirmé en effectuant des dosages quantitatifs du facteur XIII. Le facteur XIII recombinant récemment introduit a considérablement amélioré les soins à long terme des patients.