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Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase


Présentation

  • Ces molécules peuvent se dégrader sous l'action de glucosidases présentes aussi bien dans la fève que dans le tube digestif.[fr.wikipedia.org]
Fatigue
  • Le favisme se manifeste par une crise hémolytique aigüe : sensations de faiblesse et de fatigue accompagnée de pâleur, d'une jaunisse et de douleurs abdominales, avec des urines très foncées d'allure sanglantes. Une fièvre est souvent associée.[fr.wikipedia.org]
Pâleur
  • Le favisme se manifeste par une crise hémolytique aigüe : sensations de faiblesse et de fatigue accompagnée de pâleur, d'une jaunisse et de douleurs abdominales, avec des urines très foncées d'allure sanglantes. Une fièvre est souvent associée.[fr.wikipedia.org]
Anémie
  • Carson démontre que le déficit en G6PD est responsable des anémies aiguës survenant chez les patients sensibles à la primaquine. La même année, après la publication de Carson, William H.[fr.wikipedia.org]
Insuffisance rénale
  • En situation d'insuffisance rénale aigüe, une hémodialyse peut être indiquée selon le cas. La crise elle-même régresse souvent spontanément à l'arrêt de l'ingestion de la substance responsable.[fr.wikipedia.org]
Ictère
  • Le premier cas a été signalé en 1843 au Portugal par un médecin local à titre d'anecdote : un habitant de la ville de Cuba qui réagissait par un ictère (jaunisse) à chaque ingestion de fèves vertes.[fr.wikipedia.org]
Douleur abdominale
  • Le favisme se manifeste par une crise hémolytique aigüe : sensations de faiblesse et de fatigue accompagnée de pâleur, d'une jaunisse et de douleurs abdominales, avec des urines très foncées d'allure sanglantes. Une fièvre est souvent associée.[fr.wikipedia.org]

Bilan

  • Le bilan hématologique indique une anémie hémolytique aiguë d'origine non infectieuse et non immunologique. Les corps de Heinz présents dans les hématies peuvent orienter le diagnostic.[fr.wikipedia.org]

Traitement

  • Les crises modérées sont traitées par réhydratation et médications symptomatiques. Les crises sévères sont hospitalisées en urgence, pouvant nécessiter une transfusion sanguine.[fr.wikipedia.org]

Épidémiologie

  • En France 2006, on estime à un minimum de 100 000 à 200 000, le nombre de personnes déficitaires, sans qu'aucune étude épidémiologique n'ait été menée pour le confirmer.[fr.wikipedia.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Prévention

  • Une fois le déficit en G6PD dépisté, la prévention des accidents est facile.[fr.wikipedia.org]

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