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Déficit en facteur X


Présentation

  • Lorsqu’un de ces facteurs est absent ou présent en quantité insuffisante, le caillot de sang ne se forme pas correctement et le patient peut présenter des saignements.[hug-ge.ch]
  • La présentation clinique peut être pathognomonique et la découverte fortuite lors d'un bilan systématique préopératoire est rare.[stago.fr]
  • Il semblerait que les sujets de sexe masculin atteints de polyarthrite rhumatoide presente une prévalence accrue de maladies cardiaques ischémiques.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Cependant, il s’agit d’une mutation nouvelle dans environ 1/3 des cas : il n’y a donc pas d’histoire familiale positive dans ces cas les filles porteuses du gène peuvent présenter des taux bas du facteur suite à une mutation homozygote ou à une inactivation[sites.uclouvain.be]
  • Ce test sert à savoir si le patient présente une tendance à faire des hémorragies à la suite d’une carence en certains facteurs normalement présents dans le sang : facteur II, V, VII, X qui interviennent dans la coagulation normale du sang.[bio-top.net]

Bilan

  • Durant le péripartum, son bilan de coagulation a été surveillé. Elle a accouché à 33 semaines d'aménorrhée d'un enfant bien portant. Aucune hémorragie grave n'a été constatée.[em-consulte.com]
  • Le TQ fait ainsi partie du bilan d’hémostase de première intention.[elsevier.com]
  • Remarque : le contexte du bilan doit être en accord avec l’analyse demandée. Par exemple le dosage des PDF ne peut pas être demandé dans le cadre d’un bilan systématique.[ch-beauvais.fr]
  • Bilan de l’hémostase : prévention et diagnostic des troubles de l’hémostase Le taux de prothrombine fait partie des paramètres étudiés lors d’un bilan de l’hémostase.[passeportsante.net]
  • La présentation clinique peut être pathognomonique et la découverte fortuite lors d'un bilan systématique préopératoire est rare.[stago.fr]

Traitement

  • Elle a été traitée, dès le début du travail, par une perfusion de 40 UI·kg -1 de facteur X (PPSB ou Kaskadil ), suivie de réinjections de 20 UI·kg -1 toutes les 24 heures pendant trois jours.[em-consulte.com]
  • Autres causes d'allongement des temps de Quick et temps de céphaline activateur : Traitement par l'héparine : Le temps de céphaline activateur est allongé en cas de traitement par l'héparine.[stago.fr]
  • Il existe en fait deux principales formes de traitements médicaux : La prophylaxie, c'est-à-dire l'injection trois fois par semaine du facteur de coagulation défaillant, en prévention ; Le traitement à la demande, soit l'administration par intraveineuse[futura-sciences.com]
  • Malgré l'avènement des nouveaux anticoagulants oraux, les AVK restent largement prescrits en prévention et en traitement des accidents emboliques artériels et veineux et restent par exemple le seul traitement possible chez les patients porteurs d'une[pharmacomedicale.org]

Pronostic

  • En plus d’avoir un impact sur la qualité de vie 9, ces saignements peuvent mettre en danger le pronostic vital s’ils se déclenchent dans des organes vitaux, comme le cerveau 10,11. Références Canadian Hemophilia Society. What is hemophilia? 2016.[roche.fr]
  • Le pronostic est favorable lorsque la maladie est diagnostiquée et traitée de manière adéquate. Conclusion Le déficit congénital en facteur V est une anomalie rare de la coagulation.[panafrican-med-journal.com]
  • Les accidents non hémorragiques Concernant les effets indésirables non hémorragiques, nous ne rapporterons ici que les effets indésirables fréquents et/ou relevant d’une surveillance particulière et/ou menaçant le pronostic vital.[pharmacomedicale.org]

Étiologie

  • C’est une situation de résistance à l’héparine, dont les étiologies sont nombreuses (endocardite, contraceptifs oraux, CIVD, streptokinase, héparino-thérapie, déficience en AT III, grossesse).[precisdanesthesiecardiaque.ch]
  • Il est important d’identifier l’étiologie du surdosage et/ou de la complication hémorragique (erreur de prise ou de prescription, interaction, pathologie intercurrente...) afin de limiter le risque de récidive. II.[pharmacomedicale.org]
  • Il ne s’agit pas d’un test de coagulation mais d’une démarche de laboratoire utilisant une combinaison variable de tests (PTT-LA, TCA corrigé, dRVVT …) La recherche de LA peut principalement être indiquée dans deux contextes : - recherche de l’étiologie[ch-beauvais.fr]

Physiopathologie

  • Item(s) ECN 224 : Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire 230 : Fibrillation atriale 326 : Prescription et surveillance des classes de médicaments les plus courantes chez l’adulte et chez l’enfant Rappel physiopathologique La genèse d’un thrombus[pharmacomedicale.org]

Prévention

  • Tout d'abord, les habitants des pays en voie de développement n'ont pas le même accès aux traitements ni à la même prévention que dans le monde occidental. Un saignement intense peut leur être fatal.[futura-sciences.com]
  • Il précisera les éléments de surveillance en cas de problème et les nécessités de la prévention selon les besoins de chaque élève porteur d'une hémophilie.[tousalecole.fr]
  • Une bonne éducation des patients, le recours à des structures de type « clinique des anticoagulants » et l’utilisation de carnets d’autosurveillance permettent d’optimiser la surveillance et la prévention des écarts d’INR.[pharmacomedicale.org]
  • Bilan de l’hémostase : prévention et diagnostic des troubles de l’hémostase Le taux de prothrombine fait partie des paramètres étudiés lors d’un bilan de l’hémostase.[passeportsante.net]

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