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Déficit en facteur VII


Présentation

  • Le taux de facteur VIII dépend de la nature des mutations présentes sur le facteur Willebrand. Le diagnostic différentiel avec l'hémophilie A repose sur la mesure de l'affinité du facteur Willebrand du patient pour le facteur VIII.[stago.fr]
  • Les patients susceptibles de présenter un effet indésirable thromboembolique ou vaso-occlusif étaient exclus de la plupart des essais 13-16,18-22.[cadth.ca]
  • Le fibrinogène lyophilisé et pasteurisé ne présente pas ces risques ; la poudre (1 g/U) une fois diluée, la concentration du produit s’élève jusqu’à 20 g/L, ce qui évite la surcharge liquidienne.[precisdanesthesiecardiaque.ch]
  • En général, il n'y a pas de saignements spontanés mais les femmes peuvent présenter des ménorragies. Les hémorragies sont habituellement modérées.[sites.uclouvain.be]
  • Une unité internationale (U.I.) d'activité du facteur VII correspond à la quantité de facteur VII présente dans 1 ml de plasma humain normal.[compendium.ch]
Arthralgie
  • Les troubles digestifs à type de diarrhée sont au 1 er plan, de même que la possibilité d’ arthralgies isolées.[pharmacomedicale.org]
Hématurie
  • Une hémostase soigneuse de l'uretère du rein greffé est souhaitable car des d'hématuries ont déjà été rapporté dans 2 observations [15, 21, 27].[urofrance.org]
  • […] inhibiteur et l’avis du référent hémophilie Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples (épistaxis modérée) sont rares aux urgences : pas d’injection de facteurs en systématique /- Ac tranéxamique (Exacyl ) (contre-indiqué dans les hématuries[urgences-serveur.fr]
Épistaxis
  • : déficit en facteur IX (hémophilie B) (HAS janv 2007) La Prise en charge sera adaptée selon la sévérité de la pathologie, la présence d’inhibiteur et l’avis du référent hémophilie Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples (épistaxis[urgences-serveur.fr]
Hémorragie spontanée
  • D’autre part, le RVA rétablit l’intégralité fonctionnelle du FvW et supprime les symptômes hémorragiques spontanés [32a].[precisdanesthesiecardiaque.ch]
Convulsion
  • […] de connaissance tout traumatisme violent, en particulier vertébral ou abdominal tout hématome de localisation potentiellement dangereuse (Å“il, plancher buccal, cou, creux axillaire, pli de l’aine, fesse, psoas, creux poplité, mollet, paume de main) convulsions[urgences-serveur.fr]
Céphalée
  • Système immunitaire Rare: réactions d'hypersensibilité ou allergiques (peuvent inclure urticaire, nausées, vomissements, dyspnée et chute de tension) Très rare: anaphylaxie, urticaire (généralisé) Système nerveux Rare: sensation vertigineuse, dysesthésie, céphalée[compendium.ch]

Bilan

  • Chez 2 patients, le diagnostic a été posé de manière fortuite lors d’un bilan préopératoire. Tous les patients ont eu un bilan d’hémostase perturbé avec un allongement isolé du temps de Quick.[latunisiemedicale.com]
  • […] tableau Excel des patients suivis sur le site présent sur le bureau de l’ordinateur en UO en l’absence de document précisant la maladie hémorragiqueet/ou si siagnostic douteux et/ou en fonction de l’avis du médecin du CTH, il est conseillé de prélever un bilan[urgences-serveur.fr]
  • L'hémophilie est soit connue avant l'intervention, soit découverte à l'occasion du bilan préopératoire. En pratique, seules les hémophilies modérées, voire mineures sont découvertes lors du bilan pré opératoire.[urofrance.org]
  • Implications anesthésiques : Bilan de coagulation ; prévention du saignement selon avis du spécialiste. Le thromboélastogramme est utile pour évaluer la qualité de la coagulation in vivo.[sites.uclouvain.be]

Traitement

  • […] ou pour le traitement d'un traumatisme grave ou d'une hémorragie cérébrale (HC).[cadth.ca]
  • Anomalies biologiques non associées à une tendance hémorragique clinique Dosages spécifiques pour distinguer le déficit en facteur XI, qui peut être responsable d'hémorragies dans un contexte posttraumatique ou suite à une intervention Aucun traitement[msdmanuals.com]
  • Traitement urologique (Tableau 3) Tableau 3. Traitement urologique.[urofrance.org]
  • Malgré l'avènement des nouveaux anticoagulants oraux, les AVK restent largement prescrits en prévention et en traitement des accidents emboliques artériels et veineux et restent par exemple le seul traitement possible chez les patients porteurs d'une[pharmacomedicale.org]
  • […] en urgence nécessitant la prise en compte de la maladie hémorragique : gestes invasifs (suture, PL, gaz du sang.....) à faire après le traitement substitutif plâtre circulaire (le fendre après séchage) injection intramusculaire (contre-indiquée) traitement[urgences-serveur.fr]

Pronostic

  • Le pronostic de cette maladie accessible à une thérapeutique, reste lié au risque de survenue d’hémorragies graves, notamment cérébrales, en période néonatale.[latunisiemedicale.com]
  • Le pronostic vital peut être engagé et la prise en charge doit donc être rapide et appropriée. Le diagnostic repose sur le titrage d'un inhibiteur spécifique dirigé contre le facteur VIII par les méthodes de Bethesda ou de Nijmegen.[stago.fr]
  • Le pronostic est favorable, les hémorragies étant habituellement modérées. Implications anesthésiques : Bilan de coagulation ; prévention du saignement selon avis du spécialiste.[sites.uclouvain.be]
  • En-dehors de la transfusion massive, l’administration de PFC lors de chirurgie hémorragique, de chirurgie hépatique ou après CEC n’améliore pas le pronostic, mais tend au contraire à augmenter la mortalité (OR 1.22-3.83) [153,177].[precisdanesthesiecardiaque.ch]
  • En cas de risque de thrombose, d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde, l'utilisation n'est indiquée qu'en présence d'hémorragies mettant en jeu le pronostic vital.[compendium.ch]

Étiologie

  • Plusieurs hypothèses étiologiques peuvent être évoquées mais les mécanismes sont encore mal connus. Patients et Méthodes Nous rapportons le cas d'un homme de 53 ans, présentant un néoplasme pulmonaire.[soumission.sfh.cyim.com]
  • Il est important d’identifier l’étiologie du surdosage et/ou de la complication hémorragique (erreur de prise ou de prescription, interaction, pathologie intercurrente...) afin de limiter le risque de récidive. II.[pharmacomedicale.org]

Épidémiologie

  • Pour chaque patient, ont été analysées rétrospectivement les différentes données épidémiologiques, cliniques et biologiques à partir du dossier médical.[latunisiemedicale.com]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Item(s) ECN 224 : Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire 230 : Fibrillation atriale 326 : Prescription et surveillance des classes de médicaments les plus courantes chez l’adulte et chez l’enfant Rappel physiopathologique La genèse d’un thrombus[pharmacomedicale.org]

Prévention

  • Elle doit être modulée en fonction des résultats sur la prévention des saignements. Mode d'administration Reconstitution: Respecter les règles d'asepsie habituelles.[pharmanity.com]
  • Une bonne éducation des patients, le recours à des structures de type « clinique des anticoagulants » et l’utilisation de carnets d’autosurveillance permettent d’optimiser la surveillance et la prévention des écarts d’INR.[pharmacomedicale.org]
  • Implications anesthésiques : Bilan de coagulation ; prévention du saignement selon avis du spécialiste. Le thromboélastogramme est utile pour évaluer la qualité de la coagulation in vivo.[sites.uclouvain.be]
  • La technologie Également connu sous le nom d'eptacog alfa (activé), le FVIIar est un agent hémostatique mis au point par génie génétique qui sert à la prévention et au traitement des saignements chez les hémophiles.[cadth.ca]
  • Prévention de l’hémodilution chez des patients polytransfusés.[precisdanesthesiecardiaque.ch]

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