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Connectivite


Présentation

  • On distingue différents types de connectivites sur la base de leur présentation clinique, des organes atteints et des altérations biologiques.[chuv.ch]
  • Les personnes dont le taux de ces anticorps est élevé, mais pour lesquelles les autres anticorps présents dans des affections similaires ne sont pas détectés, sont probablement atteintes d’une connectivite mixte.[merckmanuals.com]
  • Les structures de connectivité dans l'autisme coïncident parfois avec celles présentes dans d'autres troubles, comme la schizophrénie ou la dépression.[blogs.mediapart.fr]
  • Symptômes et signes Le tissu conjonctif étant présent dans tout l'organisme, tous les organes sont susceptibles d'être atteints de façon plus ou moins associée, d'où la grande variété des symptômes (atteintes articulaire, cutanée, cardiaque, pulmonaire[larousse.fr]
  • Les Ac anti-U1 RNP sont habituellement présents à des taux très élevés.[msdmanuals.com]
Fièvre
  • Une proportion importante des patients ont des signes généraux au cours des poussées, tels qu'une asthénie ou une fièvre modérée (cette dernière devant toujours faire évoquer la possibilité d'une infection surajoutée).[orpha.net]
  • Les patients immunosupprimés méritent une attention toute particulière car, en plus du risque infectieux augmenté, les signes classiquement associés aux infections, tels que la fièvre ou les marqueurs biologiques de l’inflammation, peuvent être masqués[revmed.ch]
  • Il s'accompagne d'une éruption en ailes de papillons autour du nez, de fièvre variable, de polyarthrites, de glomérulonéphrite et d'autres signes.[universalis.fr]
  • Les autres symptômes peuvent être la fièvre, un gonflement des ganglions lymphatiques et des douleurs abdominales.[merckmanuals.com]
Arthralgie
  • Description clinique Les signes cliniques les plus fréquents sont : un phénomène de Raynaud (voir ce terme), des arthralgies ou une polyarthrite, des doigts « boudinés », une sclérodactylie et/ou une faiblesse musculaire modérée.[orpha.net]
  • Cette maladie systémique associe un cortège de symptômes rencontrés au cours d'autres connectivites tels que le syndrome de Raynaud, les arthralgies ou les poussées inflammatoires de myosites, mais se distingue par la présence d'anticorps antinucléaires[em-consulte.com]
  • Du fait d’une grande fréquence d’atteintes articulaires (près de 90% des patients avec lupus érythémateux systémique souffrent d’arthralgies ou d’arthrites), le rhumatologue est le spécialiste fréquemment consulté pour la prise en charge des patients[revmed.ch]
Faiblesse musculaire proximale
  • Une faiblesse musculaire proximale, avec ou sans douleur à la palpation, est habituelle, typiquement chez les personnes qui ont des niveaux élevés d'enzymes musculaires (p. ex., CK).[msdmanuals.com]

Bilan

  • J'accepte mon esprit est embrouillé je ne comprends pas... 3 semaines plus tard hospitalisation bilan pas de SAPL arrêt préviscan séquelles irréversibles à causes de ce médicament, je n'ai pas de pathologie psy c'est un symptôme lié à une maladie auto[forums.maladiesraresinfo.org]
  • Un bilan plus approfondi dépend de symptomatologie; des manifestations de la myosite, une atteinte rénale ou des signes pulmonaire justifient d'autres examens complémentaires (p. ex., CK, IRM, électromyogramme, ou biopsie musculaire pour le diagnostic[msdmanuals.com]

Traitement

  • Prise en charge et traitement Le traitement de la CM est avant tout celui des différentes connectivites intriquées chez un patient donné.[orpha.net]
  • Le traitement vise en premier lieu à diminuer la sécheresse. Le bénéfice d’un traitement immunosuppresseur de fond est encore mal établi.[chuv.ch]
  • Une atteinte de la peau et de l’œsophage semblable à celle de la sclérose systémique est le type d’atteinte qui répond le moins au traitement. Les personnes qui développent une myosite ou une sclérose systémique sont traitées selon leurs symptômes.[merckmanuals.com]
  • Certains patients connaissent des rémissions pendant de nombreuses années sans traitement.[msdmanuals.com]
  • L’utilisation de traitements immunosuppresseurs et d’agents biologiques puissants augmente le risque infectieux.[revmed.ch]

Pronostic

  • En général, le pronostic est favorable mais dépend des atteintes viscérales qui prédominent chez un patient donné. Les patients ayant des éléments cliniques de SSc ou de PM sont ceux dont le pronostic semble le plus altéré.[orpha.net]
  • En conclusion, l’accroissement des possibilités thérapeutiques a permis de mieux contrôler les poussées inflammatoires des connectivites et d’améliorer le pronostic de ces maladies.[revmed.ch]
  • La survie globale à 10 ans est d'environ 80% mais le pronostic dépend largement des manifestations prédominantes. Les patients qui présentent des caractéristiques de sclérodermie et de polymyosite ont un plus mauvais pronostic.[msdmanuals.com]
  • Si les premières descriptions rapportaient un pronostic favorable, les avancées sur la connaissance de la maladie ont mis en évidence l'existence d'atteintes viscérales sévères comme l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la pneumopathie interstitielle[em-consulte.com]
  • Le pronostic est défavorable pour les personnes présentant surtout les caractéristiques de la sclérose systémique ou de la polymyosite.[merckmanuals.com]

Étiologie

  • Etiologie L'étiologie exacte de la CM est inconnue, mais des réponses lymphocytaires B et T anormales vis-à-vis d'auto-antigènes possiblement cryptiques, ayant subi des modifications apoptotiques, ont été mises en évidence.[orpha.net]

Épidémiologie

  • Résumé Epidémiologie La prévalence de la CM est inconnue, excepté au Japon où elle est estimée à 1/37 000 habitants.[orpha.net]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Prévention

  • Le rôle de l’interniste généraliste, en collaboration avec le spécialiste, est particulièrement important pour la prévention et la surveillance des complications dans le contexte de maladies chroniques.[revmed.ch]
  • Une prophylaxie des infections opportunistes, telles que Pneumocystis jirovecii (voir prévention de la pneumonie à Pneumocystis jirovecii ), doit être ajoutée si une thérapie d'association immunosuppressive est utilisée.[msdmanuals.com]

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