Un défaut du canal endocardique, également connu sous le nom de défaut septal auriculo-ventriculaire, englobe plusieurs formes de cardiopathie congénitale de septation auriculo-ventriculaire anormale et la formation d'une seule valve auriculo-ventriculaire. La cyanose est principalement observée dans les formes plus bénignes, tandis que l'insuffisance cardiaque congestive et même la mort peuvent se développer dans des cas plus graves, en particulier si la maladie n'est pas reconnue tôt. Un bilan clinique et une échocardiographie, prénatale ou postnatale, sont utilisés pour poser le diagnostic.