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Cirrhose biliaire primitive


Présentation

  • Les anticorps antinoyaux sont présents chez environ 70 % des patients.[medix.free.fr]
  • Les responsables de cette affection sont les autoanticorps dirigés contre les mitochondries présentes dans le cytoplasme de toutes les cellules.[larousse.fr]
  • La cirrhose biliaire primitive se présente au départ par des démangeaisons, puis une coloration jaune de la peau ( ictère ) associée à l'augmentation du volume du foie ( hépatomégalie ) et de la rate (splénomégalie).[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Les anticorps anti-M2 sont présents dans 99% des cas et sont spécifiques. * La biopsie hépatique est nécessaire pour classer la cirrhose biliaire primitive en 4stades évolutifs dont les 3 premiers constituent la cholangite destructrice non-suppurative[medinfos.com]
  • La sémiologie la plus fréquemment rencontrée regroupe : Prurit : présent dans 50% des cas au moment du diagnostic, intermittent, au soir ou nocturne.[wikimedecine.fr]
Fatigue
  • 2006-09-20 Dictionnaire médical Publicité Cirrhose biliaire primitive Désordre cholestatique auto-immun, qui atteint plus les femmes : symptômes de fatigue, prurit, ictère, stéatorrhée, ostéoporose, xanthome, fonte musculaire, saignement secondaire à[informationhospitaliere.com]
  • […] de raynaud sicca syndrome (yeux secs ou bouche) symptômes plus de la moitié des patients n'ont aucun symptôme au moment du diagnostic. les symptômes apparaissent habituellement progressivement et peut inclure: les douleurs abdominales hépatomégalie fatigue[dictionnairemedical.net]
  • D'autre part, les symptomes (fatigue, prurit...) sont relativement bien décrits dans la littérature que l'on peut consulter à ce jour sur internet.[atoute.org]
  • La fatigue est un symptôme incommodant; il convient de doser ses efforts et de conserver son énergie. Malheureusement, il n’existe aucun médicament qui puisse être prescrit pour traiter la fatigue.[societe-cbp.ca]
  • Les symptômes de la maladie (prurit, fatigue) ont significativement diminué dans le groupe bézafibrate, ainsi que les marqueurs de fibrose du foie (Fibroscan, score ELF).[aphp.fr]
Asthénie
  • La maladie est diagnostiquée grâce à un ensemble de signes cliniques non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère d’intensité variable (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%).[centre-hepato-biliaire.org]
Cirrhose sans alcool
  • Hépatologie - Gastrologie - Entérologie HEPATOPATHIES ET CIRRHOSES NON - ALCOOLIQUES Les cirrhoses post-hépatitiques La cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot Les cirrhoses biliaires secondaires Les splénomégalies cirrhogènes et maladie de Banti[medinfos.com]
Arthralgie
  • Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés.[centre-hepato-biliaire.org]
Splénomégalie
  • La cirrhose biliaire primitive se présente au départ par des démangeaisons, puis une coloration jaune de la peau ( ictère ) associée à l'augmentation du volume du foie ( hépatomégalie ) et de la rate (splénomégalie).[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Hépatologie - Gastrologie - Entérologie HEPATOPATHIES ET CIRRHOSES NON - ALCOOLIQUES Les cirrhoses post-hépatitiques La cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot Les cirrhoses biliaires secondaires Les splénomégalies cirrhogènes et maladie de Banti[medinfos.com]
  • Dans environ 10 % des cas, la CBP est diagnostiquée devant un tableau de cirrhose : hépatomégalie, splénomégalie, ascite, hémorragie digestive.[medix.free.fr]
Ictère
  • La maladie se signale souvent par un prurit sévère, et se caractérise par un ictère.[larousse.fr]
  • 2006-09-20 Dictionnaire médical Publicité Cirrhose biliaire primitive Désordre cholestatique auto-immun, qui atteint plus les femmes : symptômes de fatigue, prurit, ictère, stéatorrhée, ostéoporose, xanthome, fonte musculaire, saignement secondaire à[informationhospitaliere.com]
  • La cirrhose biliaire primitive se présente au départ par des démangeaisons, puis une coloration jaune de la peau ( ictère ) associée à l'augmentation du volume du foie ( hépatomégalie ) et de la rate (splénomégalie).[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Le plus souvent inaugural, il précède l' ictère évoluant par poussées et pouvant parfois apparaître avec un retard de quelques années. Les xanthomes éruptifs et xanthélasma sont liés à une hypercholestérolémie majeure.[medinfos.com]
  • Eventuellement associé à une hyperpigmentation, des zones de lichénification, un xanthélasma Ictère : généralement tardif dans l'évolution Signes de cirrhose (présent dans 10% des cas au moment du diagnostic) : hépatosplénomégalie, ascite, œdèmes, hémorragies[wikimedecine.fr]
Hépatomégalie
  • La cirrhose biliaire primitive se présente au départ par des démangeaisons, puis une coloration jaune de la peau ( ictère ) associée à l'augmentation du volume du foie ( hépatomégalie ) et de la rate (splénomégalie).[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • […] hypothyroïdie le phénomène de raynaud sicca syndrome (yeux secs ou bouche) symptômes plus de la moitié des patients n'ont aucun symptôme au moment du diagnostic. les symptômes apparaissent habituellement progressivement et peut inclure: les douleurs abdominales hépatomégalie[dictionnairemedical.net]
  • Clinique La cirrhose biliaire primitive se caractérise par une longue phase asymptomatique (5 à 10 ans) possible découverte suite à la palpation d'une hépatomégalie, des anomalies isolées des tests hépatiques ou de manifestations extrahépatiques associées[wikimedecine.fr]
  • Dans environ 10 % des cas, la CBP est diagnostiquée devant un tableau de cirrhose : hépatomégalie, splénomégalie, ascite, hémorragie digestive.[medix.free.fr]
  • La maladie est diagnostiquée grâce à un ensemble de signes cliniques non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère d’intensité variable (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%).[centre-hepato-biliaire.org]
Hépatosplénomégalie
  • Eventuellement associé à une hyperpigmentation, des zones de lichénification, un xanthélasma Ictère : généralement tardif dans l'évolution Signes de cirrhose (présent dans 10% des cas au moment du diagnostic) : hépatosplénomégalie, ascite, œdèmes, hémorragies[wikimedecine.fr]
Diarrhée
  • […] de Raynaud – mains marbrées avec impression d’engourdissement ou de froid en réponse à une baisse des températures Polyarthrite rhumatoïde Maladie cœliaque – allergie au blé parfois sans symptômes apparents, mais pouvant causer de la fatigue, de la diarrhée[societe-cbp.ca]
Douleur abdominale
  • abdominales hépatomégalie fatigue dépôts de gras sous la peau selles grasses démangeaisons jaunisse mous taches jaunes sur la paupière examens et tests tests pour le dysfonctionnement du foie: l'albumine sérique les épreuves fonctionnelles hépatiques[dictionnairemedical.net]
Prurit
  • La sémiologie la plus fréquemment rencontrée regroupe : Prurit : présent dans 50% des cas au moment du diagnostic, intermittent, au soir ou nocturne.[wikimedecine.fr]
  • Les arguments contre ce diagnostic sont la persistance du prurit et des anomalies biologiques hépatiques après l’accouchement. L’ictère précède exceptionnellement le prurit.[medix.free.fr]
  • La cholestyramine (Questran) à la dose de 12 à 16g/j est le traitement inconstamment efficace du prurit. En cas d'échec, on a proposé la puvathérapie, la rifampicine et même les plasmaphérèses.[medinfos.com]
  • […] les seuls auto-anticorps spécifiques Des signes d’hépatite auto-immune sont observés dans 10 % des cas La cholangite destructrice granulomateuse n’est pas pathognomonique Le doublement des doses d’AUDC est recommandé en cas de réponse incomplète Un prurit[cefa-hge.fr]
  • La maladie se signale souvent par un prurit sévère, et se caractérise par un ictère.[larousse.fr]
Xanthome
  • 2006-09-20 Dictionnaire médical Publicité Cirrhose biliaire primitive Désordre cholestatique auto-immun, qui atteint plus les femmes : symptômes de fatigue, prurit, ictère, stéatorrhée, ostéoporose, xanthome, fonte musculaire, saignement secondaire à[informationhospitaliere.com]
  • Les xanthomes éruptifs et xanthélasma sont liés à une hypercholestérolémie majeure. S'y ajoute fréquemment une mélanodermie.[medinfos.com]
  • Symptômes précis : Fatigue/épuisemen t – même après une bonne nuit de sommeil (70 - 80 %) Prurit (démangeaisons) – sur tout le corps et non associé à une éruption cutanée (50 - 60 %) Xanthomes (dépôts lipidiques sous la peau) – petits nodules blancs ou[societe-cbp.ca]
Hyperpigmentation
  • Eventuellement associé à une hyperpigmentation, des zones de lichénification, un xanthélasma Ictère : généralement tardif dans l'évolution Signes de cirrhose (présent dans 10% des cas au moment du diagnostic) : hépatosplénomégalie, ascite, œdèmes, hémorragies[wikimedecine.fr]
  • Les autres signes habituellement observés sont : l’hyperpigmentation, les zones de lichénification liée au prurit, le xanthélasma.[medix.free.fr]

Bilan

  • Le bilan hépatique montre l'existence d'une hépatopathie chronique cholestatique, d'où: La recherche systématique d'une cirrhose biliaire primitive devant toute hépatopathie chronique avec syndrome cholestatique.[medinfos.com]
  • Chez certains patients, le diagnostic de CBP est fait à l’occasion du bilan d’une maladie auto-immune : syndrome sec, phénomène de Raynaud, maladie de la thyroïde...[medix.free.fr]
  • Pour la plupart des gens, même si les bilans/enzymes hépatiques sont élevés, le foie fonctionne normalement.[societe-cbp.ca]
  • Dans le bilan biologique, une cytolyse hépatique avec des taux de transaminases élevés (entre 5 et 10 fois supérieurs à la valeur normale) et une hypergammaglobulinémie polyclonale (2 à 3 g/dL) à prédominance d’IgG sont classiquement observées.[centre-hepato-biliaire.org]
Carcinome hépatocellulaire
  • Le carcinome hépatocellulaire apparaît comme une complication très rare. Il survient lorsque le foie est cirrhotique.[medix.free.fr]
  • Le risque d’apparition d’un carcinome hépatocellulaire existe mais est très faible.[centre-hepato-biliaire.org]
Biopsie du foie
  • […] du foie anticorps anti-mitochondries (les résultats sont positifs dans environ 95% des cas) traitement le traitement vise à soulager les symptômes et prévenir les complications. cholestyramine (ou colestipol) peuvent réduire les démangeaisons. l'acide[dictionnairemedical.net]
  • Une biopsie du foie permet au médecin de déterminer la sévérité de l’inflammation et de la fibrose du foie. Au cours d’une biopsie du foie, un petit échantillon de tissu hépatique est prélevé à l’aide d’une fine aiguille.[societe-cbp.ca]

Traitement

  • De plus, un traitement bêtabloquant peut aussi être envisagé.[lissa.fr]
  • […] le traitement vise à soulager les symptômes et prévenir les complications. cholestyramine (ou colestipol) peuvent réduire les démangeaisons. l'acide ursodésoxycholique peut améliorer l'élimination de la bile de la circulation sangui- -ne et améliore[dictionnairemedical.net]
  • Le traitement de l'hypercholestérolémie est essentiel mais doit éviter le clofibrate qui, dans la cirrhose biliaire primitive, provoque une élévation paradoxale du cholestérol.[medinfos.com]
  • Dans ce contexte, il faut noter que le traitement de l’hypercholestérolémie par les fibrates peut conduire à la formation de calculs qui peuvent disparaître à l’arrêt du traitement.[medix.free.fr]
  • […] ans Prise en charge thérapeutique - Traitements Traitement de base acide ursodésoxycholique diminue la cholestase et les lésions inflammatoires dans les 6 mois ralentissement de la fibrose Stades précoces (histo I-II et bili 34µmol/l) sans prurit 10-[wikimedecine.fr]

Pronostic

  • […] vitamines a, k et d, qui sont perdus dans les selles grasses. un supplément de calcium doit être ajouté pour prévenir ou traiter mous, des os affaiblis (ostéomalacie). greffe du foie avant d'insuffisance hépatique survient peut être couronnée de succès. pronostic[dictionnairemedical.net]
  • […] au moment du diag), ostéoporose, ostéomalacie (rare) Déficits vitaminiques A, D, K dans les formes sévères Hypertension portale, survenant généralement au stade de cirrhose, et ses complications hémorragiques Hépatocarcinome (très rare) Evolution - pronostic[wikimedecine.fr]
  • Histoire naturelle et pronostic de la maladie : Sur une période de 4 ans, 10 à 30 % des patients initialement asymptomatiques deviennent symptomatiques.[medix.free.fr]
  • Leurs spécificités peut être dirigées contre le complexe des pores nucléaires (retrouvés dans 30% des cas) qui définit un aspect membrane nucléaire par IFI (anti-gp210) lié à un mauvais pronostic (2) ou contre les corps nucléaires définissant un aspect[chuv.ch]
  • Ces anticorps pourraient être de mauvais pronostic et ont été décrits dans les HAI de novo et les récidives d’HAI-1 après transplantation hépatique.[centre-hepato-biliaire.org]

Étiologie

  • Maladie d' étiologie inconnue mais certainement en rapport avec un déficit immunitaire, la cirrhose biliaire primitive touche principalement la femme d'âge mûr. Les lésions nodulo-scléreuses ne surviennent qu'à un stade avancé de la maladie.[medinfos.com]
  • L’étiologie de la CBP est inconnue mais est probablement influencée par une association de prédispositions génétiques et de facteurs environnementaux.[lissa.fr]
  • En outre, l'association avec une sarcoïdose chez les patients CBP semble plus fréquente que dans la population générale Ductopénie idiopathique de l'adulte : cholestase chronique d'étiologie inconnue survenant à l'âge adulte associée à une ddisparition[wikimedecine.fr]
  • Comme dans d’autres affections inflammatoires chroniques, des arguments en faveur d’une étiologie bactérienne ou virale ont été avancés.[medix.free.fr]

Épidémiologie

  • Épidémiologie : Les études épidémiologiques ont montré que la prévalence de la maladie était de l’ordre de 10 à 20/100 000 habitants, avec une forte prédominance féminine (10 : 1), un âge médian de survenue entre 50 et 55 ans.[medix.free.fr]
  • Epidémiologie de la cirrhose biliaire primitive: évaluation de l’incidencede la maladie en France. Revue Francophone des Laboratoires 424: 63. Eric Ballot et Catherine Johanet (2010). Anticorps anti-enveloppe nucléaire.[chuv.ch]
Répartition par sexe
Répartition par âge

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