La cirrhose biliaire est une maladie auto-immune caractérisée par une dégénérescence des voies biliaires petites et moyennes et une cicatrisation ultérieure du parenchyme hépatique. Elle survient en raison d'une obstruction du flux biliaire intrahépatique ou extrahépatique et peut être primaire ou secondaire, selon l'étiologie. La cirrhose biliaire primitive est principalement considérée comme une maladie auto-immune, tandis que la cirrhose biliaire secondaire est le résultat de pathologies sous-jacentes.