La cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC) est un groupe d'affections cholestatiques héréditaires qui se développent à la suite d'une altération de la sécrétion biliaire. Elle se manifeste dans la petite enfance ou l'enfance et peut évoluer vers un retard de croissance ou même une maladie hépatique avancée. Les cas graves nécessitent souvent une transplantation hépatique.