Le carcinome parathyroïdien (CP) est une malignité rare qui peut se présenter de manière sporadique ou dans le cadre d'un syndrome génétique. La distinction entre le CP et l'adénome parathyroïdien beaucoup plus courant pose un défi diagnostique et thérapeutique. Les deux entités ont tendance à se manifester par un dysfonctionnement rénal, une maladie osseuse et une masse cervicale palpable. C'est la somme des résultats cliniques, d'imagerie et histologiques qui confirme finalement la suspicion de CP et détermine l'approche radicale de la thérapie.