Présentation
Type II : La concentration de C1-INH est normale, mais le C1-INH présent ne fonctionne pas adéquatement. Environ 15 % des individus atteints d'AOH sont de type II, ce qui en fait le type d'AOH en deuxième position. [allabouthae.ca]
Présente au point de presse pour lancer la campagne de sensibilisation, elle a d'ailleurs dû se faire une injection dans l'abdomen pour calmer une crise. [ici.radio-canada.ca]
Urticaire à la pression L’urticaire à la pression a une présentation hétérogène, car elle peut se présenter sous la forme d’une urticaire chez certains patients et d’un angiœdème chez d’autres. [chuv.ch]
Type II Dans le type 2, le C1 INH reste présent mais n'est fonctionnel qu'à 15%. Type III Le type 3, reste mal défini, touche davantage les femmes et est uniquement symptomatique. [sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
Le médecin vous posera des questions pour savoir si vous avez déjà eu des crises par le passé et si un membre de votre famille présente des symptômes comparables. [infosante.be]
Respiratoire
- Dyspnée
[…] à l'effort et/ou au repos, une orthopnée, une dyspnée paroxystique nocturne et un inconfort au quadrant supérieur droit dû à une congestion hépatique aiguë (insuffisance cardiaque droite). [wikimedi.ca]
Le début est brutal avec dyspnée, wheezing, modification de la voie et dysphonie. Quand le diagnostic n’est pas connu, la détresse respiratoire peut imposer une trachéotomie en urgence. [thoracotomie.com]
Lorsque la dyspnée inspiratoire apparaît, le risque d’asphyxie est important en l’absence de thérapeutique adaptée. L’oedème de Quincke dans le langage courant correspond à un angio-oedème de la face avec parfois extension au secteur ORL. [louvainmedical.be]
> L'œdème de Quincke : • L'adrénaline est le traitement d'urgences des formes graves (0.25mg par voie IM à renouveler éventuellement) • Si gêne laryngée : adrénaline en aérosol - Si dyspnée (œdème de la glotte) : adrénaline par voie IM (0,25mg à 1 mg [aipu2010-rabat.refer.org]
- Enrouement
Il avait des boutons, était souvent fatigué et avait la voix enrouée. Il refusait de marcher tellement ses pieds lui faisaient mal. Nous avons consulté différents médecins pendant six ans. Aucun n’a pu poser un diagnostic. [radiorg.be]
- Stridor
Angio-œdème Classe de maladie Obstruction des voies respiratoires par œdème laryngé nécessitant une prise en charge médicale urgente Caractéristiques Signes Insuffisance cardiaque, Coma, Insuffisance rénale chronique, Stridor, Fibrose pulmonaire, Détresse [wikimedi.ca]
Le prurit, l'urticaire et le bronchospasme ne se produisent pas, mais un œdème laryngé peut être présent, provoquant un stridor (et parfois la mort). L'œdème se résorbe en environ 1 à 3 jours suivant l'apparition. [msdmanuals.com]
- Épanchement pleural
pleuraux ; un bilan sanguin : FSC ; électrolytes sériques ; créatininémie ; bilan hépatique PRN ; troponine sérique PRN ; peptide natriurétique cérébral (BNP). [wikimedi.ca]
Système du corps entier
- Douleur
Les crises s'accompagnent d'une augmentation de la libération de bradykinine, à l'origine de l'oedème, de crampes et de douleurs. [sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
Il devrait contenir des informations sur le moment d’apparition du gonflement et sa durée ainsi que sur les symptômes associés (p. ex. douleurs, démangeaisons, éruptions cutanées, essoufflement ou douleurs abdominales). [aha.ch]
Voilà plusieurs mois que je suis suivie par plusieurs spécialistes comme le gastro entérologue, allergologue, médecin du centre anti douleur ... [allodocteurs.fr]
Katherine Tremblay raconte que la douleur est insoutenable. « C'est pire que deux accouchements. J'en ai fait deux accouchements et les contractions ce n'est rien. [ici.radio-canada.ca]
Par exemple, l’enflure touchant l’intestin peut causer d’intenses douleurs abdominales, plus douloureuses qu’un accouchement. Cependant, les crises les plus graves sont celles qui s’attaquent à la gorge ou au larynx. [aohq.ca]
- Fatigue
[…] surviennent spontanément, sans raison apparente, mais certains évènements peuvent les déclencher : la prise de certains médicaments contre-indiqués (IEC), une intervention chirurgicale, des soins dentaires, une infection, un traumatisme local, le stress, la fatigue [alliance-maladies-rares.org]
Elle a eu quelques épisodes de symptômes qui ont mené au diagnostic lorsqu’elle avait 8 ans… Mon expérience avec le système de santé, Nous étions inquiètes et avons pensé que je faisais… Cela me frustrait d’être si fatiguée tout le temps… j’ai eu vraiment [aohq.ca]
Il avait des boutons, était souvent fatigué et avait la voix enrouée. Il refusait de marcher tellement ses pieds lui faisaient mal. Nous avons consulté différents médecins pendant six ans. Aucun n’a pu poser un diagnostic. [radiorg.be]
Les patients présentent généralement une dyspnée et une fatigue limitant la tolérance à l'exercice, une rétention hydrique caractérisée par un œdème pulmonaire et périphérique.[1] 1 Épidémiologie[modifier | w] Aux États-Unis, environ 5,1 millions de personnes [wikimedi.ca]
[…] raison apparente, mais certains évènements peuvent les déclencher : la prise de certains médicaments contre-indiqués (IEC, pilule contraceptive), une intervention chirurgicale, des soins dentaires, une infection, un traumatisme local, le stress, la fatigue [marih.fr]
- Ascite
Les oedèmes peuvent toucher les voies digestives et se traduire par un syndrome de pseudo-occlusion intestinale avec parfois ascite et choc hypovolémique. [orpha.net]
Ils touchent principalement les voies digestives et se traduisent par un syndrome de pseudo-occlusion intestinale avec parfois de l'ascite et un choc hypovolémique. [sante.journaldesfemmes.fr]
Biologiquement s’il y a hyperleucocytose elle ne s’accompagne pas de polynucléose neutrophile, on voit une hémoconcentration sans syndrome inflammatoire. oedème pariétal intestinal et lame d’ascite dans un angioedème héréditaire épaississement pariétal [thoracotomie.com]
Il peut exister une ascite[27]. Les crises gastriques peuvent durer de 1 à 5 jours en moyenne, et peuvent nécessiter une hospitalisation pour une prise en charge efficace de la douleur et hydratation. [fr.wikipedia.org]
Autres mesures thérapeutiques Les autres mesures à ne pas négliger, surtout pour les crises abdominales, sont le recours aux antalgiques, l’apport liquidien (en cas d’ascite), les antiémétiques. [louvainmedical.be]
- Malaise
S’il s’accompagne de difficultés respiratoires, malaises ou symptômes digestifs, il doit être pris en charge en urgence. Hosotte M, Jarlot S, Luyasu S, Kanny G. Œdème de Quincke ou angiœdèmes. Rev Prat. 2012;62(2):242-4. Orphanet. Angio-œdème. [ameli.fr]
Ils peuvent aussi présenter des vomissements, et des malaises. La crise dure au moins 24 h (jusqu’à 3-4jours) Les crises qui touchent les extrémités : toutes les parties du corps sont concernées. [marih.fr]
D'autre part, la survenue d'une urticaire allergique est très souvent associée à des signes respiratoires, digestifs, un malaise intense ou au moins une grande fatigue. [dermato-info.fr]
Des crises abdominales graves peuvent se compliquer d’ascite associée à une hypovolémie (avec hypotension et malaise) à la fuite liquidienne extra-vasculaire. La localisation laryngée conditionne le pronostic de la maladie. [louvainmedical.be]
- Inconscience
Coma Maladie Caractéristiques Signes Symptômes Informations Terme anglais Coma Spécialité Neurologie Page non révisée par un comité éditorial Suggérer une amélioration [ Classe (v0) ] Objectif du CMC Coma (58-1) État profond d'inconscience associé à une [wikimedi.ca]
Musculo-squelettique
- Arthralgie
Manifestations associées Une hyperthermie modérée, des douleurs abdominales ou des arthralgies peuvent être associées tant dans l'urticaire superficielle que profonde, surtout dans les formes profuses. 2.3.2. [aipu2010-rabat.refer.org]
Figure 2 D’autres symptômes sont possibles tels que des céphalées, des plaintes urinaires (cystalgies, rétention aiguë d’urine..), douleur thoracique, arthralgies des ceintures. [louvainmedical.be]
- Myalgie
Les effets secondaires sont nombreux mais dose-dépendants (myalgies, polyglobulies, hépatopathies, dysménorrhées, acné, hirsutisme, prise de poids, …). Il y a risque théorique d’hépatome. [thoracotomie.com]
Urogénital
- Anurie
Insuffisance rénale chronique, Stridor, Fibrose pulmonaire, Détresse respiratoire, Respiration sifflante, Réactions anaphylactoïdes, Pouls rapide, Insuffisance hépato-cellulaire, Anxiété, Douleur thoracique, Anaphylaxie, Hypoxie Symptômes Nausées, Anurie [wikimedi.ca]
Mâchoire et dents
- Gonflement des lèvres
Dans ces sujets Œdème de Quincke Angio-œdème héréditaire et acquis Gonflement des lèvres [msdmanuals.com]
Gastro-intestinal
- Douleur abdominale
Par exemple, l’enflure touchant l’intestin peut causer d’intenses douleurs abdominales, plus douloureuses qu’un accouchement. Cependant, les crises les plus graves sont celles qui s’attaquent à la gorge ou au larynx. [aohq.ca]
Il devrait contenir des informations sur le moment d’apparition du gonflement et sa durée ainsi que sur les symptômes associés (p. ex. douleurs, démangeaisons, éruptions cutanées, essoufflement ou douleurs abdominales). [aha.ch]
Par exemple, l'enflure touchant l'intestin peut causer d'intenses douleurs abdominales. Cependant, les plus graves crises sont celles qui s'attaquent à la boîte vocale ou larynx. [allabouthae.ca]
abdominale, syndrome occlusif. il disparaît généralement sans séquelle, mais peut récidiver. [assistant-medical.fr]
L'angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare qui touche 1 personne sur 100 000 et qui se caractérise par la survenue d'œdèmes, à savoir un gonflement localisé et/ou des douleurs abdominales. [sante.journaldesfemmes.fr]
- Vomissement
L’angio-œdème du tube digestif ou des viscères abdominaux provoque des douleurs intenses souvent accompagnées de vomissements lies a l'obstruction œdémateuse de l'intestin. Les œdèmes du larynx peuvent entrainer le décès en l’absence de traitement. [dial.uclouvain.be]
Toutes les parties du corps peuvent être affectées, mais plus spécifiquement le ventre (les crises abdominales sont très douloureuses et accompagnées de vomissements), les membres, particulièrement mains et pieds, le visage et la gorge, ce qui peut conduire [alliance-maladies-rares.org]
Lors de ces attaques, j’avais des gonflements extrêmes et des douleurs abdominales à retourner l’estomac, avec des vomissements qui pouvaient durer 8 à 12 heures. [howisyourday.org]
[…] variables en fréquence et en sévérité à type d’œdèmes non prurigineux, ne prenant pas le godet, souvent asymétriques, touchant volontiers le visage, les extrémités, les muqueuses (risque vital en cas d’atteinte laryngée), le tube digestif avec douleurs, vomissements [doctissimo.fr]
Les oedèmes, souvent asymétriques, touchent volontiers le visage, les extrémités, les muqueuses (risque vital en cas d'atteinte laryngée), le tube digestif avec douleurs, vomissements et parfois diarrhée profuse. [masantefacile.com]
- Diarrhée
[…] sévérité à type d’œdèmes non prurigineux, ne prenant pas le godet, souvent asymétriques, touchant volontiers le visage, les extrémités, les muqueuses (risque vital en cas d’atteinte laryngée), le tube digestif avec douleurs, vomissements et parfois diarrhée [doctissimo.fr]
Les oedèmes, souvent asymétriques, touchent volontiers le visage, les extrémités, les muqueuses (risque vital en cas d'atteinte laryngée), le tube digestif avec douleurs, vomissements et parfois diarrhée profuse. [masantefacile.com]
Les vomissements et la diarrhée sont possibles ; dans la moitié des cas, un gonflement potentiellement mortel des muqueuses de la gorge et du larynx survient et peut être le premier signe de la maladie. La voix change et est généralement enrouée. [infosante.be]
[…] gonflements dans le tractus gastro-intestinal (principalement dans l’intestin grêle et le côlon) apparaissent fréquemment en cas d’angio-œdème héréditaire (AOH), ce qui peut provoquer de fortes douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et une diarrhée [aha.ch]
Elle provoque une diminution de la tension artérielle, une accélération des battements cardiaques ( tachycardie ), un rétrécissement des bronches (bronchospasme), des diarrhées. [femmeactuelle.fr]
- Nausée
Des gonflements dans le tractus gastro-intestinal (principalement dans l’intestin grêle et le côlon) apparaissent fréquemment en cas d’angio-œdème héréditaire (AOH), ce qui peut provoquer de fortes douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et [aha.ch]
L'angio-œdème peut aussi se manifester par des symptômes digestifs tels que des nausées, des douleurs abdominales, ou des diarrhées. [allergies.ooreka.fr]
[…] antipyrétique et anti-agrégation plaquettaire) et des effets délétères particulièrement au niveau de l'estomac, des reins et du système cardio-vasculaire. 3.3 Effets secondaires indésirables[modifier | w] Risque gastro-intestinal : Dyspepsie Gastralgie Nausées [wikimedi.ca]
Le tube digestif est souvent impliqué, avec des manifestations variables qui suggèrent une obstruction intestinale, dont des nausées, des vomissements, des coliques et de l'inconfort. [msdmanuals.com]
- Colique
Seule une analyse en laboratoire permet d’établir formellement le diagnostic Le diagnostic est souvent difficile à poser car les symptômes de la maladie peuvent être confondus avec d’autres affections plus courantes, comme une allergie ou une colique. [doctissimo.fr]
Le tube digestif est souvent impliqué, avec des manifestations variables qui suggèrent une obstruction intestinale, dont des nausées, des vomissements, des coliques et de l'inconfort. [msdmanuals.com]
Diagnostic[modifier | modifier le code] Le diagnostic peut être retardé de plusieurs années[28], ses symptômes ressemblant à ceux de maladies plus fréquentes, telles qu’une allergie ou une colique intestinale. [fr.wikipedia.org]
L’association à une urticaire superficielle ou à un érythème Les autres symptômes associés : Les symptômes b (fièvre, changement de poids...), douleur abdominale à type de coliques, sensation de douleur ou tension sous-cutanée, douleurs articulaires, [wikimedi.ca]
Visage, tête, cou
- Gonflement du visage
du visage, des voies respiratoires, de l'abdomen et des extrémités. [caducee.net]
Tumeurs orofaciales et lymphomes: dans ces cas on s'attend à un gonflement prolongé ou progressif, contrairement au gonflement transitoire de l'angio-œdème. [wikimedi.ca]
Peau
- Angio-œdème
Cette pathologie est classée en 3 types : l’angio-œdème héréditaire de type 1 (faible taux de C1-INH), l’angio-œdème héréditaire de type 2 (dysfonctionnement de la C1-INH) et l’angio-œdème héréditaire de type 3 (anomalie non détectable). [cslbehring.fr]
L’occasion d’en savoir plus sur cette maladie rare. 1 personne sur 100 000 est touchée L’angio-œdème héréditaire (également appelé angio-œdème bradykinique héréditaire ou angio-œdème non histaminique héréditaire) est une maladie génétique touchant une [doctissimo.fr]
J Allergy Clin Immunol 106 (6):1147–1154, 2000. doi: 10.1067/mai.2000.110471 Symptomatologie La symptomatologie d'angio-œdème héréditaire et acquis est semblable à celle des autres formes d'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine [msdmanuals.com]
On distingue deux formes principales d’angio-œdèmes: les angio-œdèmes induits par mastocytes et les angio-œdèmes médiés par la bradykinine; ces derniers sont plus rares. [aha.ch]
La désignation « angio-œdème héréditaire » AOH (en anglais hereditary angioedema) s’est donc finalement imposée. [lasante.net]
- Urticaire
[…] à la pression, l’angiœdème vibratoire, l’urticaire cholinergique, l’urticaire solaire, l’urticaire aquagénique, l’urticaire au froid et l’anaphylaxie à l’effort. [chuv.ch]
L'urticaire chronique L'urticaire chronique est une urticaire qui se répète tous les jours, ou 2-3 jours par semaine pendant plus de 6 semaines. [dermato-info.fr]
Urticaires et dysthyroïdie Une dysimmunité thyroïdienne peut être retrouvée au cours de l'urticaire chronique. [aipu2010-rabat.refer.org]
Isabelle Thibault/Brouillons/Antibiotiques Informations Autres noms œdème de Quincke Wikidata ID Q1129007 Spécialités Allergologie, médecine d'urgence Page non révisée par un comité éditorial Suggérer une amélioration [ Classe (v4) ] Objectif du CMC Urticaire [wikimedi.ca]
C5 à C9 du complément Infections récurrentes à Neisseria par déficit en facteur D Néphropathie hypocomplémentérique Oedème (dû à) aigu angioneurotique héréditaire Oedème (dû à) angiomateux héréditaire Oedème (dû à) angioneurotique (allergique) (avec urticaire [aideaucodage.fr]
- Éruptions
C'est une éruption cutanée localisée ou généralisée qui est constituée d'une ou plusieurs plaques de taille variable comparables à celles que procurent les piqures d'orties. [dermato-info.fr]
Ces éruptions cutanées prises plusieurs fois pour un urticaire géant, deviennent chroniques et apparaissent lors de mes règles, ainsi que des douleurs d'estomac avec l'impression d'etre gonflée à l'intèrieur !!! [allodocteurs.fr]
Cette éruption ne démange pas et elle ne fait pas mal. L'urticaire est rare ; la rétention d’eau dans les intestins entraîne des maux de ventre. Parfois, il s’agit là de la seule plainte que ressent la personne. [infosante.be]
Il devrait contenir des informations sur le moment d’apparition du gonflement et sa durée ainsi que sur les symptômes associés (p. ex. douleurs, démangeaisons, éruptions cutanées, essoufflement ou douleurs abdominales). [aha.ch]
Il doit être approfondi et établit également la chronologie précise de l'éruption par rapport aux repas, aux prises médicamenteuses, aux activités, en particulier aux activités physiques et sportives. 4.1. [aipu2010-rabat.refer.org]
- Œdème cutané
Les patients souffrant d'AOH présentent des œdèmes cutanés ou muqueux intermittents, conséquence d’une production locale mal contrôlée de la bradykinine. Ces œdèmes évoluent généralement en quelques heures et persistent pendant quelques jours. [dial.uclouvain.be]
Les œdèmes cutanés provoquent souvent des rougeurs et des douleurs, mais pas de démangeaisons. Ils affectent le plus souvent la peau ou les muqueuses du visage, les extrémités ou les parties génitales et peuvent défigurer. [fr.wikipedia.org]
- Exanthème
[…] qui se distingue par l'absence de lésion muqueuse et surtout par le suintement qui ne s'observe jamais dans l'urticaire • Une pemphigoïde au stade des placards urticariens pré-bulleux • Une toxidermie maculo-papuleuse mais les lésions sont fixes • Un exanthème [aipu2010-rabat.refer.org]
Cardiovasculaire
- Hypertension artérielle
artérielle ; les valvulopathies. [wikimedi.ca]
Il est responsable de prise de poids, d’hyperpilosité, de modifications de la voix, d’anomalies de cycles menstruels, d’hypertension artérielle, d’acné, de diabète, de dyslipidémie. [louvainmedical.be]
- Insuffisance cardiaque
Insuffisance cardiaque[1] Insuffisance cardiaque droite Insuffisance cardiaque gauche Insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée (si FEVG > 40 %), aussi appelé insuffisance cardiaque diastolique Insuffisance cardiaque à fraction d'éjection [wikimedi.ca]
- Douleur thoracique
thoracique, Anaphylaxie, Hypoxie Symptômes Nausées, Anurie, Diaphorèse, Voix rauque, Erythème marginatum, Sensation de pression de la gorge, Érythème marginatum, Douleur abdominale, Ilias El Khadraoui/Brouillons/Urticaire, Vomissement Étiologies AINS [wikimedi.ca]
Figure 2 D’autres symptômes sont possibles tels que des céphalées, des plaintes urinaires (cystalgies, rétention aiguë d’urine..), douleur thoracique, arthralgies des ceintures. [louvainmedical.be]
- Tachycardie
Elle provoque une diminution de la tension artérielle, une accélération des battements cardiaques ( tachycardie ), un rétrécissement des bronches (bronchospasme), des diarrhées. [femmeactuelle.fr]
[…] veineuses Lymphœdème facial: l'association aux autres lésions cutanées est fréquente (hyperkératose, hyperpigmentation, verrues, papillomes et des infections mycosiques) Orbitopathie basedowienne: généralement associé à d'autres signes de dysthyroïdies (tachycardie [wikimedi.ca]
- Hypotension artérielle
Hypovolémie (vomissements, diarrhée, diurétiques, saignements): réplétion volémique Hypotension (diminue la perfusion rénale): traiter l'hypotension artérielle Infection / septicémie: traiter l'infection Médicaments (en abaissant le DFGe ou par néphrotoxicité [wikimedi.ca]
Neurologique
- Céphalée
On demandera particulièrement aux témoins le déroulement du début des symptômes avant et pendant le début de la perte de conscience, entre autres : Convulsions Céphalées Vomissements Traumatisme de la tête Prise de médicaments Prise alcool, drogues et [wikimedi.ca]
Figure 2 D’autres symptômes sont possibles tels que des céphalées, des plaintes urinaires (cystalgies, rétention aiguë d’urine..), douleur thoracique, arthralgies des ceintures. [louvainmedical.be]
On observe également des atteintes des organes génitaux, de la face, de la langue, et du larynx, et plus rarement du thorax, des muscles, des articulations, des reins, de l’œsophage ou encore du système nerveux central (céphalées importantes voire troubles [chuv.ch]
- Convulsion
On demandera particulièrement aux témoins le déroulement du début des symptômes avant et pendant le début de la perte de conscience, entre autres : Convulsions Céphalées Vomissements Traumatisme de la tête Prise de médicaments Prise alcool, drogues et [wikimedi.ca]
- Confusion
Les niveaux de consciences moins altérés font référence à la léthargie, d'obnubilation ou de confusion. 1 Étiologies[modifier | w] 2 Histoire[modifier | w] L'histoire ne peut être obtenue directement. [wikimedi.ca]
- Picotement
Les patients décrivent souvent un prodrome sous forme de picotements locaux avant l’apparition de la tuméfaction, qui n’est ni douloureuse ni prurigineuse, se développe plus ou moins rapidement et dure en moyenne 4 à 5 jours, bien que la durée soit variable [chuv.ch]
- Ataxie
[…] de friedreich, ataxie de friedreich, ataxie de friedreich (abaf), ataxie spino-cerebelleuse, atresie de l’oesophage type 1, atrophie cerebelleuse, atrophie multisystematisee, autisme, autisme, bardet- biedl, basedow, bechterew, bechterew & crohn, beckwith [sipweb.fr]
Bilan
Dans l'urgence, aucun bilan de routine n'est nécessaire hormis le dosage des tryptases dans le sang, qui permet d'affirmer l'origine allergique de l’angio-œdème. À distance, un bilan allergologique complet est en revanche nécessaire. [allergies.ooreka.fr]
Urticaire chronique Un bilan allergologique est inutile en cas d'urticaire chronique, qui n'est pas une maladie allergique. [dermato-info.fr]
=> Le bilan biologique réalisé même entre les crises montre un effondrement de la fraction C4 du complément alors que le CH50 et le C3 sont normaux. -> AOH de type III : * Transmis également sur un mode dominant, la mutation se trouve parfois sur le [doctissimo.fr]
[…] sanguin : FSC ; électrolytes sériques ; créatininémie ; bilan hépatique PRN ; troponine sérique PRN ; peptide natriurétique cérébral (BNP). [wikimedi.ca]
Les bilans exhaustifs et systématiques sont coûteux et inutiles, la majorité des urticaires chroniques ne faisant pas leur preuve étiologique. [aipu2010-rabat.refer.org]
Plèvre
- Épanchement pleural
pleuraux ; un bilan sanguin : FSC ; électrolytes sériques ; créatininémie ; bilan hépatique PRN ; troponine sérique PRN ; peptide natriurétique cérébral (BNP). [wikimedi.ca]
Laboratoire
- Leucocytose
Il est caractérisé par des épisodes récurrents associant angiodème, urticaire, état fébrile, prise de poids, augmentation polyclonale des IgM sériques, et leucocytose avec une éosinophilie marquée. [chuv.ch]
Traitement
On distingue le traitement des crises et le traitement de fond qui vise à les prévenir. [campus.vidal.fr]
La prise en charge optimale de l’AOH comprend : le traitement des crises aiguës; un traitement prophylactique de courte durée pour prévenir une crise; un traitement prophylactique de longue durée pour diminuer la fréquence et la gravité des crises récurrentes [powerme.ca]
[…] de crises d'AOH aiguës. « L'achèvement réussi de cet essai confirme les observations de longue date faites dans l'administration de plus de 300 000 traitements de concentré de C1-INH en Europe. [caducee.net]
[…] et traitement prophylactique). [louvainmedical.be]
Surveillez vos symptômes et travaillez en collaboration avec votre médecin afin de choisir le meilleur plan de traitement dans votre cas. Il est important pour vous de connaître les informations suivantes au sujet du traitement de la maladie. [aohq.ca]
Pronostic
Pronostic Le pronostic vital des patients est bon si le diagnostic est posé et s'ils ont accès au traitement approprié en cas d'oedème des voies aériennes supérieures. [orpha.net]
Mes conseils En général le pronostic vital des personnes touchées par l'AOH est bon si le diagnostic est posé et qu'ils ont accès au traitement approprié en cas d'œdème des voies aériennes supérieures. [sante.journaldesfemmes.fr]
[…] ou par un dysfonctionnement (AOH de type 2) du C1 inhibiteur, entraînant un déséquilibre de l’activité de la kallikréine plasmatique, une production excessive de bradykinine et, cliniquement, des épisodes d’angio-œdèmes (AO) pouvant mettre en jeu le pronostic [medecine-des-arts.com]
Le pronostic a considérablement changé ces dernières années grâce à l'arrivée de nouveaux médicaments spécifiques. La prise en charge est actuellement bien codifiée au sein du Centre national de référence des angiœdèmes à kinines (CREAK). [em-consulte.com]
Mais cette maladie grave peut engager le pronostic vital des malades... Lorsqu'il s’agit d’œdème cérébral, cela entraîne un état semi-comateux ou comateux. [lasante.net]
Étiologie
-> Le traitement de l’AOA est difficile, il passe avant tout par le traitement étiologique de la co-morbidité. [doctissimo.fr]
Les niveaux de consciences moins altérés font référence à la léthargie, d'obnubilation ou de confusion. 1 Étiologies[modifier | w] 2 Histoire[modifier | w] L'histoire ne peut être obtenue directement. [wikimedi.ca]
Etiologie Trois types d'AOH ont été décrits. [orpha.net]
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE L'interrogatoire est indispensable car il permet parfois de trouver une étiologie évidente : médicament, aliment, contact, infection, piqûre d'hyménoptère. [aipu2010-rabat.refer.org]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence a été estimée à 1/100.000. Description clinique La maladie peut survenir à tout âge mais elle débute le plus souvent chez l'enfant ou l'adolescent. [orpha.net]
[…] missions du centre faciliter le diagnostic et définir une stratégie de prise en charge thérapeutique et d’accompagnement social définir et diffuser des protocoles de prise en charge coordonner les travaux de recherche et participer à la surveillance épidémiologique [chu-angers.fr]
Étant donné que la prévalence est plus élevée dans ce groupe d'âge, l'insuffisance cardiaque devrait s'aggraver dans les prochaines années. [1] Aux États-Unis, des différences épidémiologiques ont été notées. [wikimedi.ca]
Épidémiologie[modifier | modifier le code] La prévalence de l'angiœdème bradykinique est estimée entre un cas sur 10 000 et un cas sur 50 000 environ[6]. On estime à 50 000 personnes le nombre de patients atteints d'angiœdème bradykinique en Europe. [fr.wikipedia.org]
Physiopathologie
Angio – œdèmes : rarement d’origine allergique – 1re partie : classification, physiopathologie, diagnostic. Forum Med Suisse. 2012;12(7):138-143. Wüthrich B. Angio – œdèmes : rarement d’origine allergique – 2e partie : traitement. [ameli.fr]
Les causes de dysfonction diastolique sont [1]: l'hypertension artérielle ; les valvulopathies ; les cardiomyopathie obstructive hypertrophique ; les cardiomyopathies restrictives. 3 Physiopathologie[modifier | w] Les mécanismes adaptatifs normaux pour [wikimedi.ca]
[…] massif de la langue Autrefois appelés oedèmes angioneurotiques, maintenant angioedèmes à bradykinine, ce sont sont des oedèmes d’apparition brutale, à l’instar des oedèmes allergiques de type Quincke et urticaire géant, mais ils ne partagent pas leur physiopathologie [thoracotomie.com]
PHYSIOPATHOLOGIE La lésion d'urticaire correspond à un œdème dermique (urticaire superficielle) ou dermo-hypodermique (urticaire profonde) dû à une vasodilatation avec augmentation de la perméabilité capillaire consécutive à un afflux de médiateurs inflammatoires [aipu2010-rabat.refer.org]
Prévention
Prévention à court terme[modifier | modifier le code] La prévention à court terme est généralement utilisée avant des procédures chirurgicales ou un traitement dentaire. [fr.wikipedia.org]
Les autres produits de la société sont utilisés pour la prévention des maladies hémolytiques chez les nouveau-nés, dans les chirurgies cardiaques, les greffes d'organes ainsi que le traitement des brûlures. [caducee.net]
L’acide tranexamique est utilisable pour le traitement et la prévention des crises à court terme. Le danazol expose au risque d’ambiguité sexuelle si l’enfant est de sexe féminin et n’est donc pas utilisable. [thoracotomie.com]
Le Bérinert® est un autre concentré plasmatique de C1-INH, pasteurisé, largement utilisé mais dont les conditions de remboursement en Belgique sont plus limitées (traitement des crises et prévention avant gestes invasifs). [louvainmedical.be]
L'inhibiteur de C1 dérivé du plasma est approuvé pour la prévention à long terme de l'œdème de Quincke héréditaire aux États-Unis, mais l'inhibiteur recombinant de la C1 estérase ne l'est pas. [msdmanuals.com]