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Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation


Présentation

  • Ces données ont été présentées lors du 13 e congrès de l'Association européenne d ' hématologie (EHA) tenu à Copenhague au Danemark.[zonebourse.com]
  • Présentations cliniques Souvent révélateur chez le sujet âgé : macrocytose en l'absence d'alcoolisme et sans élévation des réticulocytes ni effondrement des taux sériques de folates et vitamine B12. La manifestation habituelle est l'anémie.[wikimedecine.fr]
  • En effet, on considère qu’une partie d’entre eux correspond à des hamartomes cutanés, notamment ceux présent à la naissance ou apparaissant dans la petite enfance.[campus.cerimes.fr]
  • Dans quelques pour cent des cas, la translocation est variante/complexe (ex: t(1;9;22)); parfois enfin, le caryotype semble normal (LMC Ph-); en fait, la biologie moléculaire a démontré que, quel que soit le variant, le gène hybride BCR/ABL1 est présent[atlasgeneticsoncology.org]

Bilan

  • En anatomie pathologique, le diagnostic d’hémopathie maligne est habituellement porté soit sur un prélèvement tissulaire d’une adénopathie ou d’une lésion tumorale (tube digestif, poumon, peau…), soit sur une biopsie réalisée lors d’un bilan d’extension[campus.cerimes.fr]

Traitement

  • […] avec une faible dose d ' Ara-C ou les meilleurs soins de soutien dans le traitement de contrôle.[zonebourse.com]
  • Ces patients font généralement l'impasse sur le traitement et, étant donné qu'ils sont inéligibles pour une thérapie curative, leur espérance de vie est brève et fréquemment mesurée en semaines, voire en mois.[informationhospitaliere.com]
  • Prise en charge thérapeutique - Traitements Anémies sidéroblastiques acquises : Transfusions d'hématies (![wikimedecine.fr]
  • Phénotype: LAM primaire et LAM secondaire à un traitement; tous sous-groupe FAB, surtout M2.[atlasgeneticsoncology.org]
  • Les traitements actuels permettent le plus souvent d’obtenir la guérison des patients. 1. 1. 1. 4 - Aspect histologique général Quelle que soit la localisation, on observe une prolifération de cellules malignes associées à un stroma riche en cellules[campus.cerimes.fr]

Pronostic

  • Pronostic très sombre. III.4.2.[atlasgeneticsoncology.org]
  • Une épaisseur supérieure ou égale à 0,76 mm est un élément de mauvais pronostic.[campus.cerimes.fr]
  • Etiologies Primitives Iatrogènes : agents alkylants, radiothérapie,… leucémies précédées d'une phase myélodysplasique Complications : le risque majeur est l'évolution leucémique, de très mauvais pronostic.[wikimedecine.fr]

Étiologie

  • Etiologies Primitives Iatrogènes : agents alkylants, radiothérapie,… leucémies précédées d'une phase myélodysplasique Complications : le risque majeur est l'évolution leucémique, de très mauvais pronostic.[wikimedecine.fr]
  • Etiologie: Les rearr. 11q23 dans les leucémies secondaires semblent être dus à un traitement avec anti-topoisomerase II (épipodophyllotoxines) ou avec un intercalant inhibiteur de la topoisomerase II (anthracyclines), comme dans certains rearr. 21q22;[atlasgeneticsoncology.org]

Épidémiologie

  • IV.5. t(12;21)(p12;q22) LAL B CD10 de l'enfant Epidemiologie: 15 à 35% des LAL B de l'enfant Pronostic: Complète rémission dans tous les cas; le pronostic semble bon.[atlasgeneticsoncology.org]
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