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Agammaglobulinémie liée au sexe
L'hypogammaglobulinémie liée à l'X (XLH) est un trouble d'immunodéficience congénitale, qui est causé par des mutations pathologiques de la tyrosine kinase de Bruton (BTK). La BTK est vitale pour la prolifération et la maturation des lymphocytes B. XLH ne se manifeste que chez les hommes. Les patients souffrent d'une forte propension aux infections en raison d'une réponse immunitaire humorale altérée. Les infections secondaires peuvent être correctement traitées avec des antibiotiques systémiques et l'administration d'immunoglobulines. Le XLH causal est incurable.

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WIKIDATA, Public Domain

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