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Absence épileptique atypique


Présentation

  • Le souhait profond des professionnelles d’être là pour l’ enfant épileptique, dans le moment de la crise, de ne pas le « laisser seul », est très présent et les conduit à penser leur organisation d’équipe en fonction des enfants présents chaque jour.[enfant-different.org]
  • De plus, elle présente aussi souvent des problèmes psychomoteurs. Sa principale caractéristique se trouve également dans la déconnexion, mais dans ces cas elle est moins brusque au début et à la fin.[etreparents.com]
  • L’expression de l’épilepsie chez l’enfant présente des similitudes avec celle de l’adulte mais aussi de notables différences : certains types d’épilepsie sont spécifiques de l’enfance et requièrent des traitements spécifiques, et la maturation cérébrale[fondation-epilepsie.fr]
  • Il arrive toutefois que l'enfant présente quelques mouvements d'yeux, clignements de paupières ou bâillements... " On pourrait croire qu'il est dans la lune mais il n'a aucune réaction quand on l'appelle".[doctissimo.fr]
Épilepsie
  • […] épilepsie Il n’y a pas une épilepsie mais « des épilepsies » qui sont autant de maladies bien différentes.[epi-provence.org]
  • Celui d'épilepsie est clinique, basé sur le témoignage. Environ 20% des patients fréquentant un service d'épileptiques, n'ont pas d'épilepsie.[stethonet.org]
  • Les crises de l’épilepsie à paroxysmes rolandiques, une épilepsie propre à l’enfant, disparaissent même spontanément et dans tous les cas à l’adolescence, en général sans séquelles.[fondation-epilepsie.fr]
  • Voir : EPILEPSIE EPILEPSIE PARTIELLE EPILEPSIE FACTEURS DECLENCHANTS EPILEPSIE CONSEILS PRATIQUES EPILEPSIE CAUSES DE LA PREMIERE CRISE CONTRACEPTION ET EPILEPSIE EPILEPSIE ET CONDUITE AUTOMOBILE EPILEPSIE MYOCLONIQUE PROGRESSIVE EPILEPSIE ET GENETIQUE[sante-guerir.notrefamille.com]
Hallucination olfactive
  • ., aura épigastrique, salivation) Cortex orbitofrontal insulaire Hallucinations olfactives Lobe temporal antéromédial Mâchonnement, salivation, arrêt du langage Amygdale, région operculaire Automatismes comportementaux complexes Lobe temporal Un comportement[merckmanuals.com]
Lésion cutanée
  • ., hypocalcémie, hypomagnésémie) Lésions cutanées (p. ex., taches de rousseur axillaires ou taches café-au-lait, taches hypochromiques, plaques peau de chagrin) Affections neurocutanées (p. ex., neurofibromatose, sclérose tubéreuse de Bourneville) *Les[merckmanuals.com]
Crises atoniques
  • Dans une série marocaine [14], on a rapporté 29,6% de crises toniques, 26,9% de crises atoniques et 29,6% d’absences atypiques.[ajns.paans.org]
  • atonique (chute brutale de la tête ou de tout le corps).[loeillet.chez-alice.fr]
  • Les crises atoniques surviennent habituellement chez l'enfant, en particulier au cours du syndrome de Lennox-Gastaut. Les crises atoniques sont caractérisées par une perte brève et complète du tonus musculaire et de la conscience.[merckmanuals.com]
  • Tous les types de crises ont été décrits dans le syndrome d’Angelman : – absences atypiques avec un regard fixe, des secousses des paupières et des tremblements des lèvres. les plus fréquentes : concernent 12 % des enfants; – crises atoniques (chute,[syndromeangelman-france.org]
  • Dans le syndrome de Lennox-Gastaut, les absences atypiques et les crises atoniques se rencontrent plus fréquemment à la veille, lorsque l’enfant n’est pas stimulé.[www-sante.ujf-grenoble.fr]
Secousses myoclonique
  • Lors des crises, on observe la chute brutale de la tête ou du corps de l'enfant, liée à la secousse myoclonique qui correspond à une contraction brusque brève non rythmique d'un muscle.[loeillet.chez-alice.fr]
  • Les crises débutent avec quelques secousses myocloniques bilatérales et synchrones suivies, dans 90% des cas, par des crises tonico-cloniques généralisées.[merckmanuals.com]
Crise d'épilepsie généralisée
  • Il est possible qu’une crise d’épilepsie commence dans une partie du cerveau et se propage par la suite à l’ensemble du cerveau, ce type de crise est appelée crise d’épilepsie généralisée secondaire.[epilepsiemonteregie.org]
  • Cette maladie débute par des crises d'épilepsie généralisées, accompagnées de mouvements myocloniques continus. Des troubles du langage peuvent parfois se manifester. Le pronostic reste aléatoire.[sante-guerir.notrefamille.com]
Retard mental profond
  • mental profond et 30 % de retard mental léger).[psycom.org]
  • Ce type d'épilepsie est difficile à juguler et le retard mental profond, avec ralentissement du développement psychomoteur et troubles du comportement, nécessite une éducation spécialisée.[loeillet.chez-alice.fr]

Bilan

  • Mais le bilan cardiologique était Sp. Lors d'un nouvel épisode, le patient ressentit une odeur douceâtre, puis une douleur thoracique d'une durée de 30 minutes après qhoi il s'endormit en ronflant bruyamment.[stethonet.org]
  • Bilan clinique Pour les crises d'apparition récente, on effectue une neuro-imagerie, des examens biologiques et habituellement un EEG En cas d'épilepsie connue, généralement dosage des antiépileptiques En cas de troubles convulsifs d'apparition nouvelle[merckmanuals.com]
  • Le bilan biologique initial comporte la détermination de la glycémie capillaire, de la natrémie et de la calcémie. Un contexte fébrile récent impose une ponction lombaire.[urgences-serveur.fr]
  • Devant de telles manifestations paroxystiques, même en l’absence d’éléments critiques à l’EEG, un bilan neuroradiologique doit être réalisé à la recherche d’une lésion cérébrale. Une forme familiale sans lésion cérébrale a été rapportée.[www-sante.ujf-grenoble.fr]

Traitement

  • Dans 20 % des cas, les crises seront pharmaco-résistantes même aux traitements les plus récents. Le comportement et les acquis scolaires seront alors variables et dépendront pour partie de l’efficacité du traitement.[fondation-epilepsie.fr]
  • Ils ne font que traiter les symptômes de l’épilepsie en réduisant la fréquence des crises. Quelques généralités pour aider à mieux comprendre les traitements prescrits par les neurologues.[syndromeangelman-france.org]
  • L’enquête étiologique est effectuée parallèlement à la mise en Å“uvre du traitement et doit être centré sur la recherche des causes appelant un traitement d’urgence.[urgences-serveur.fr]
  • La surveillance du traitement comprend l'évaluation de son efficacité, de sa tolérance et de son observance. Elle doit être adaptée en fonction du type d'épilepsie et du traitement prescrit.[vidal.fr]

Pronostic

  • Pronostic Le taux de mortalité est d'environ 5%, rarement dû à l'épilepsie elle-même mais plutôt au status epilepticus. Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information.[orpha.net]
  • Un surdosage thérapeutique empêche d’apprécier l’état clinique, modifie l’EEG, comporte des risques d’intoxication et empêche d’évaluer le pronostic.[urgences-serveur.fr]
  • Les épilepsies généralisées lésionnelles ont un pronostic variable.[loeillet.chez-alice.fr]
  • Etant donné qu’elles sont inoffensives, elles ont un pronostic positif. Autrement dit, les crises ne sont pas un problème à long terme pour les enfants. Elles peuvent souvent passer complètement inaperçues.[etreparents.com]
  • Le diagnostic du syndrome ou de l’épilepsie permet d’adapter la stratégie thérapeutique, l’indication des examens neuro radiologique et le choix du traitement avec une meilleure prévision du pronostic.[epi-provence.org]

Étiologie

  • Il apparaît toutefois, que l’efficacité dépend du type de l’EME et de son étiologie : l’efficacité est moindre en cas d’épilepsie symptomatique aiguë .[urgences-serveur.fr]
  • La décision dépend toutefois de chaque situation individuelle, notamment du syndrome épileptique et de l'étiologie sous-jacente.[vidal.fr]
  • […] symptômes suivants: différentes crises épileptiques (absences atypiques, crises toniques axiales et chutes subites atoniques ou myocloniques); un tracé particulier de l'électroencéphalogramme (EEG) avec des pointes-ondes lentes, diffuses, intercritiques ( Etiologie[orpha.net]
  • « Une affection chronique, d’étiologies diverses, caractérisée par la répétition de crises résultant d’une décharge excessive des neurones cérébraux, quels que soient les symptômes cliniques ou paracliniques éventuellement associés ».[epi-provence.org]
  • Les données épidémiologiques donnent des arguments en faveur de la nature multiple des facteurs étiologiques des TED avec une implication forte des facteurs génétiques dans leur genèse.[psycom.org]

Épidémiologie

  • Résumé Epidémiologie L'incidence estimée est de 1:1000 000 par an, tandis que la prévalence est 15:100 000. Le SLG représente 5-10% des patients épileptiques et 1-2% de toutes les épilepsies de l'enfant.[orpha.net]
  • Les données épidémiologiques donnent des arguments en faveur de la nature multiple des facteurs étiologiques des TED avec une implication forte des facteurs génétiques dans leur genèse.[psycom.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Il est important par contre de rassurer les parents et l 'enfant : en particulier en expliquant les mécanismes physiopathologiques. Chez les enfants plus jeunes, il faudra réorganiser les rythmes veille sommeil ( fig. 5 ) ( 16 ).[sommeil.univ-lyon1.fr]
  • État des connaissances hors mécanismes physiopathologiques, psychopathologiques et recherche fondamentale », HAS octobre 2011. Dernière mise à jour, août 2016.[psycom.org]
  • L’absence de travaux définitifs, quant à la physiopathologie, la morbidité, et la prise en charge de l’EME aboutit à des attitudes pratiques anarchiques et parfois délétères.[urgences-serveur.fr]
  • L’hypothèse physiopathologique des mouvements périodiques des membres est celle d’un pace-maker spinal sous contrôle dopaminergique. En cas de nycturie, un traitement spécifique des troubles mictionnels est proposé.[www-sante.ujf-grenoble.fr]

Prévention

  • Leur prévention nécessite un traitement anticomitial dont les classiques barbituriques. On les retrouve chez les traumatisés crâniens sévères surtout en cas de traumatisme ouvert, d'embarrure, qui entraînent des lésions corticales.[meimonnisenbaum.com]
  • Prévention et traitement Avant l'âge d'un an, le diagnostic du syndrome d'Angelman est difficilement réalisable. Cependant si l'enfant présente des tremblements avant le développement de la marche, la suspicion de la maladie peut être émise.[passeportsante.net]
  • Premier temps (0-30 mn) : la prise en charge associe un traitement anti-épileptique et des mesures générales (prévention des traumatismes, liberté des voies aériennes, oxygénothérapie, lutte contre l’hyperthermie, contrôle de la glycémie).[urgences-serveur.fr]

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