articulaires, rétractions, dysostoses multiples, faciès grossier, cheveux épais, macroglossie, organomégalie, handicap intellectuel avec régression, valvulopathie, déficience
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1ère année Dans l'I-S, > 5 ans Dans les I-H/S, 3–8 ans Métabolites urinaires: dermatan sulfate, héparan sulfate Caractéristiques cliniques: opacification de la cornée, raideurs
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