Parfois le phénotype est moins sévère et un déficit en ADA peut se révéler plus tard : lymphopénie progressive, le taux de dATP dans les GR est moins élevé que dans les formes
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Lymphopénie et diminution des proliférations aux antigènes (touchant, principalement, les LT). Taux élevé de l’aFP, dans 95% des cas.
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[…] ionisantes >> Fragilité de l’ADN >> cassures dans les régions 7p14, 7q35, 14q12, 14q32 >> correspondent aux loci du TCR γ, β, a et des chaînes lourdes des Ig >> Altération progressive
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