Elle se caractérise par une faiblesse musculaire lentement progressive, une hypotonie et une atrophie des membres inférieurs, plus prononcées au niveau distal et conduisant
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distales, symétriques, progressives, modérées à sévères, sans atteinte sensorielle, affectant tout d'abord les membres inférieurs (vers la fin de la première décennie), puis
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Prщsentation pseudomyopathiqueа: faiblesse des membres infщrieurs, amyotrophie, difficultщs de la marche, dщformation des pieds, contractures articulaires.
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