aigus, esters d'acylcarnitine C8–C18 plasmatiques élevés Caractéristiques cliniques: épisodes d'insuffisance hépatique aiguë, hyperammoniémie, encéphalopathie Traitement:
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aigus, fortes doses de glucose LCHAD Profil biochimique: augmentation des esters d'acylcarnitine C16–C18 saturés et insaturés, acides C6–C14 3-hydroxycarboxyliques urinaires
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Caractéristiques cliniques: dans le type VLCAD-C, troubles du rythme, cardiomyopathie hypertrophique, mort subite Dans le type VLCAD-H, hypoglycémie hypocétosique récidivante, encéphalopathie
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