Lenfant/ le jeune adolescent est lent et devient de plus en plus maladroit, les troubles dapprentissage augmentent, et lataxie devient vidente.
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Les signes neurologiquesIl peut sagir dune hypotonie, dun syndrome pyramidal, dun syndrome crbelleux, dune pilepsie, de mouvements anormaux, des troubles dapprentissages scolaires
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