Elle est due à un déficit enzymatique en coproporphyrinogène-oxydase avec augmentation considérable de la coproporphyrine III érythrocytaire.
[academie-medecine.fr]
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[onmeda.fr]
Cette maladie est caractérisée par la plénomégalie, l'ANÉMIE, la photosensibilité, les lésions cutanées, l'accumulation d'hydroxyméthylbilane et l'augmentation de l'excrétion
[chu-rouen.fr]